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Rev Cubana Med
Milit 1998;27(1):62-65

Informe de Caso

Instituto Superior de Medicina Militar "Dr. Luis Díaz Soto"

Insuficiencia renal en la nefropatía por inmunoglobulina A

Dr. Orestes Benítez Llanes,1 Cor. (SM) Juan Castañer Moreno,2 Tte. Cor. (SM) Jorge Fuentes Abreu3 y My. (SM) Antonio Enamorado Casanova3

1 Especialista de II Grado en Nefrología. Profesor Asistente.
2 Especialista de II Grado en Nefrología. Profesor Consultante.

3 Especialista de I Grado en Nefrología.

RESUMEN

Paciente de 20 años y raza blanca en la que pudo apreciarse la asociación de un episodio de hematuria macroscópica asociada a una insuficiencia renal aguda. La biopsia renal percutánea realizada posteriormente demostró nefropatía por inmunoglobulina A. La frecuencia de esta complicación es poco conocida. La obstrucción mecánica ocasionada por los cilindros hemáticos o la toxicidad de estos sobre las células tubulares desempeñaron un importante papel patogénico. En este caso llamó la atención la intensidad y duración de la hematuria, el grado de insuficiencia renal y la posterior recuperación de la función renal.

Descriptores DeCS: GLOMERULONEFRITIS POR IGA/complicaciones; INSUFICIENCIA RENAL AGUDA/complicaciones; GLOMERULONEFRITIS POR IGA/diagnóstico; BIOPSIA; RIÑON/patología.

La nefropatía por depósito mesangial de inmunoglobulina A fue descrita por Berger e Hingrais en 1968.1 En los últimos años se han constatado que es una de las formas más comunes de glomerulopatía primaria.2,3,4

El pronóstico a largo plazo de la enfermedad, evaluado en términos pros-pectivos, ha hecho abandonar el viejo término de benigna para definir esta cantidad, pues un porcentaje significativo de pacientes presentan una lenta, pero progresiva evaluación a la insuficiencia renal terminal.5,6,7,8

La mitad de los pacientes con nefropatía por inmunoglobulina A (NIgA) presentan un síndrome nefrítico agudo caracterizado habitualmente por hematuria macroscópica, que aparece inmediatamente después de las 24-48 horas de una infección del tractus respiratorio superior 50 %, un proceso de tipo gripal 15 % o un episodio de gastroenteritis 10 %.9 La hematuria macroscópica suele durar 2 ó 6 días y generalmente se acompaña de proteinuria, que pocas veces excede de 1 a 2 g/días, aunque se han descrito casos aislados de insuficiencia renal aguda (IRA) en la NIgA asociados a brotes de hematuria macroscópica,10 la frecuencia de esta complicación es poco conocida.

El caso que se expone a continuación presentó IRA asociada a un brote de hematuria macroscópica como forma de presentación de la NIgA.

MÉTODOS

Paciente de raza blanca, sexo femenino y 20 años de edad con antecedentes de episodios frecuentes de sepsis urinaria desde la niñez como consecuencia de estenosis uretral, por causa de lo cual había sido sometida a dilataciones uretrales. Ingresó en el Servicio de Nefrología del ISMM "Dr. Luis Díaz Soto" en mayo de 1993 y refirió presentar desde hacía 4 días tos húmeda poco productiva, coriza, fiebre de 38 EC y desde hacía 24 horas emisión de orina oscura.

El examen físico, como dato positivo, constató dolor moderado a la palpación en flanco izquierdo, las cifras tencionales eran normales y no había infiltración del tejido subcutáneo.

Entre los resultados de los exámenes complementarios se destacaba una crestinina plamática de 473 mol/L con un aclaramiento de crestinina de 41,6 mL/min. La proteinuria en el conteo de Addis alcanzó la cifra de 0,94 mg/min.

El sedimento urinario mostraba hematuria macroscópica franca con presencia de cilindros hemáticos y granulosos, así como elevación del número de leucocitos. Los urocultivos seriados fueron negativos.

En el ultrasonido renal, ambos riñones presentaban un aumento de la ecogenicidad. Se constataron valores de hemoglobina y hematocritos inesperadamente bajos con 74 g/L y 025g/L respectivamente lo que condujo al estudio de las anemias, incluido medulograma, se determinó anemia por déficit de hierro.

El complemento sérico, los inmunocomplejos circulantes y la dosificación de inmunoglobulinas fueron normales. Los anticuerpos antinucleares y la búsqueda de células LE arrojaron resultados negativos. La electroforesis de hemoglobina y la biopsia de piel, también fueron normales.

Al 7mo día de hospitalización se le practicó una biopsia renal percutánea cuyo examen mostró 15 glomérulos, uno de ellos totalmente esclerosado con ligera proliferación mesangial segmentaria y focal con déposito de IgA XXX mesangial, y una ligera atrofia tubular.

Fue notoria la evolución de la paciente, que continuó con hematuria macroscópica durante 17 días y compromiso de la función renal, a pesar de mantener cifras tensionales normales y un volumen de diuresia mayor de 1 000 mL en 24 horas.

Posteriormente y tras la desaparición de la hematuria macroscópica se produjo una progresiva mejoría de la función renal. Al alta tenía una creatinina de 123 mol/L con un aclaramiento de creatinina de 58,79 mL/min.

Un año más tarde mostraba creatinina de 75 mol/L y un aclaramiento de creatinina de 88,34 mol/min con presencia de hematuria en el sedimento urinario.

DISCUSIÓN

Los episodios de hematuria macroscópica han sido considerados como la forma de presentación clínica más frecuente de la NIgA,1,4,11 aspecto este que no ha sido observado con profundidad y considerado hasta algunos años como inofensivo para la función renal.7,12,13

En las biopsias renales de los pacientes con NIgA realizados durante un brote de hematuria macroscópica es posible encontrar similares con una frecuencia mayor que en las biopsias realizadas fuera de estos episodios, aunque el porcentaje de glomérulos afectados es usualmente menor del 15 %.10,14 En el caso estudiado es evidente que la IRA no puede ser explicada por la frecuencia de similares, ya que estos no fueron observadas durante el estudio histológico así como tampoco por la proliferación mesangial ligera.

Se ha comunicado por algunos autores, importantes lesiones tubulares que pueden justificar la aparición de IRA en la hematuria macroscópica, bien por la propia obstrucción intrarrenal ocasionada por los cilindros hemáticos que ocluyen las luces tubulares o por tubulo-toxicidad ocasionada por la hemoglobina y algunos de sus productos de degradación (hematina).15,16,17

Como conclusiones tenemos que la IRA podría estar relacionada con la desproporcionada duración e intensidad de la hematuria, 17 días.

Los brotes de hematuria macroscópica, que se presentan repetidamente en la mayoría de los enfermos con NIgA, pueden dejar secuelas histológicas a nivel tubointestinal, lo que contribuiría a la progresión hacia la insuficiencia renal en un número significativo de casos.

En la paciente estudiada se destacó la intensidad de la hematuria y su prolongada duración, el grado de insuficiencia renal alcanzado y la posterior recuperación de la función renal.

SUMMARY

A case of a 20-year old, white patient presenting with an association of an episode of gross hematuria associated with an acute renal failure is reported. Percutaneous rebal biopsy performed later showed a nephropathy by immunoglobulin A. The frequency of this complication is rare. The mechanical obstruction caused by hematic cylinders or the toxicity of these on tubular cells played an important pathogenic role. In this case, the most significant aspects were the intensity and duration of hematuria, the degree of renal failure, and the recovery of the renal function.

Subject headings: GLOMERULONEPHRITIS/IGA/complications; KIDNEY FAILURE ACUTE/complications; GLOMERULONEPHRITIS; IGA/diagnosis; BIOPSY; KIDNEY/pathology.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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Recibido: 4 de marzo de 1996. Aprobado: 13 de julio de 1997.

Dr. Orestes Benitez Llanes. Instituto Superior de Medicina Militar "Dr. Luis Díaz Soto", Avenida Monumental, Habana del Este, CP 11700. Ciudad de La Habana, Cuba.

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