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Rev Cubana Med Milit 2007;36(1)

Instituto Superior de Medicina Militar “Dr. Luis Díaz Soto”

Diagnóstico electromiográfico de las enfermedades neuromusculares

Dr. C. Roger Álvarez Fiallo,1 Dr. C. Carlos Santos Anzorandia2 y Dr. C. Esther Medina Herrera3

Resumen

Se revisó una amplia bibliografía acerca del estado actual del diagnóstico electromiográfico de las enfermedades neuromusculares, sus logros, avances y limitaciones, en la búsqueda de un diagnóstico electrofisiológico funcional más sensible y específico. La electromiografía contemporánea se encuentra en una etapa de revisiones de sus objetivos y aplicaciones, surgen nuevos métodos y conceptos que desplazan a los anteriores ya arcaicos; es indiscutiblemente una herramienta imprescindible en el estudio de las enfermedades neuromusculares. Con el objetivo de dar a conocer estos aspectos a los especialistas de otras ramas de la medicina se realizó este estudio.

Palabras clave: Enfermedades neuromusculares, electromiografía, electromiografía convencional, electromiografía cuantitativa, diagnóstico electrofisiológico.

Antecedentes históricos del desarrollo del diagnóstico electromiográfico de las enfermedades neuromusculares.

Los fundamentos del diagnóstico electromiográfico fueron postulados hace más de 40 años. La esencia de estos consiste en que l as alteraciones en la morfología de los potenciales de unidad motora y del proceso de reclutamiento, pueden ser explicadas en términos de cambios anatómicos y fisiopatológicos.1,2

Existen varios trabajos que formularon estas bases. Denny-Brown en 1938, reportó que las lesiones de la motoneurona dan origen a 2 fenómenos eléctricos, fibrilaciones y pérdida del número de unidades motoras funcionando.3 Kugelberg registró potenciales anómalos en miopatías en 1949.4 Bigland reportó e l fenómeno del reclutamiento espacial en 1954.5

Desde los años 50 en neurofisiología se postula la existencia de 2 grandes tipos de patrones electromiográficos, los patrones neurógenos (común para afecciones propias de motoneuronas, raíces nerviosas, plexos nerviosos y nervios periféricos) y los miógenos, para referirse a los generados por afecciones musculares.

Los patrones electromiográficos clásicos tienen características muy bien definidas.

En las enfermedades de tipo neurógeno s e produce pérdida de unidades motoras por lesiones de motoneuronas o sus axones, que provocan hipertrofia de fibras musculares o reinervación. Se pueden dividir en 2 tipos.2

El patrón neurógeno clásico se caracteriza en general por la presencia de potenciales de denervación y de signos de lesión axonal crónica, potenciales de unidad motora de amplitud y duración incrementada, polifásicos, con un patrón de interferencia aislado y el reclutamiento “reducido” o “disminuido”, las unidades motoras remanentes tienen que descargar a una frecuencia mayor para generar niveles adecuados de fuerza muscular.2,6

En el patrón miógeno clásico los potenciales de unidad motora son breves o sea de duración y amplitud disminuida, polifásicos, con un patrón de interferencia completo pero de baja amplitud, el reclutamiento puede ser normal, pero normalmente es “temprano” o “rápido” y en muy raras ocasiones disminuido. La pérdida de fibras musculares provoca la descarga de múltiples unidades motoras para generar una pequeña cantidad de fuerza muscular.2,6

Esta terminología manejada como un dogma, ha sufrido críticas en los últimos años. Barkhaus y Nandedkar plantean que el electrodiagnóstico es más amplio que el análisis aislado de la forma de las ondas electromiográficas.2

Es importante enfatizar que estos cambios electromiográficos se analizan en el marco de un cuadro clínico específico y tomando en consideración, sobre todo, el estadio en que se encuentra la enfermedad, ya que en dependencia a esto, varían las características de la señal registrada.

Diagnóstico electromiográfico de las enfermedades neuromusculares

Enfermedades de la neurona motora

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad degenerativa de curso progresivo, caracterizada por la disfunción de las motoneuronas alfa de la médula espinal, tallo cerebral o neuronas corticoespinales y sus axones. Como resultado ocurre la denervación y la atrofia de la musculatura inervada por estas.7 Esta enfermedad se caracteriza por debilidad muscular generalizada que por lo general debuta en una extremidad.8 Dentro del cuadro clínico se pueden presentar dificultad para tragar, hiperreflexia, trastornos del habla, espasticidad variable y fasciculaciones musculares, de forma difusa, debuta por lo general en la 5ta. década de la vida. Las causas de la enfermedad son desconocidas en la mayoría de los casos. Solo en el 10 % de los casos se conoce que está asociada con un gen autosómico dominante, se especula sobre posibles mecanismos de tipo bioquímico, autoinmune o tóxicos que desencadenan la enfermedad.9 La certeza en el diagnóstico se obtiene durante la autopsia, aunque existe un consenso general de que los pacientes pueden ser diagnosticados en vida.7

Para ello se utilizan los criterios de “El Escorial”,10 que son los siguientes:

Existen también los criterios diagnósticos de la Sociedad de Electrodiagnóstico de los Estados Unidos.11 Entre ellos:

El electrodiagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica. es bastante certero, aunque no es un campo cerrado. Pavlovic estudió 360 casos entre los años 1994 al 2002 y encontró que las afecciones sensitivas no excluyen el diagnóstico clínico de la enfermedad.12 Pallitayath en un estudio encontró que la electromiografía cuantitativa se puede aplicar como medida del proceso de reinevación en esta enfermedad.13

En algunos casos donde la enfermedad progresa rápidamente o alcanza estadios avanzados, los potenciales de unidad motora pueden ser breves y pequeños, estos potenciales de características miopáticas secundarias, reflejan la incapacidad de las motoneuronas residuales de llevar a cabo la reinervación colateral.9

El diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica es clínico y las alteraciones electromiográficas solo pueden diagnosticar el componente degenerativo de motoneuronas del asta anterior.

Radiculopatías

Las radiculopatías son un proceso patológico debido a la compresión de la raíz nerviosa por diversas causas que pueden ser hernias discales, espondilosis, tumoraciones y traumatismos. La causa más común de radiculopatía es la hernia discal.14,15

La hernia del disco es la protrusión de este hacia el canal raquídeo, ya sea el anillo fibroso o el núcleo pulposo, que origina compresión de las raíces nerviosas, lo que motiva manifestaciones clínicas de compresión radicular bastante típicas en dependencia de la ubicación topográfica.14,15

Los medios diagnósticos ayudan a corroborar el diagnóstico clínicamente sospechado, los fundamentales son los estudios imagenológicos (mielografía, tomografía axial computadorizada, resonancia magnética nuclear) y los neurofisiológicos. Los métodos neurofisiológicos que se utilizan en el estudio de las radiculopatías son la electromiografía, los estudios de neuroconducción, el reflejo H y la onda F y los potenciales evocados, en particular los dermatómicos.14,16 El desarrollo de estos métodos ha significado un salto en la precisión y certeza del diagnóstico de esta enfermedad. En la hernia discal el espacio más afectado es el L4-L5.14,15

El primer estudio electromiográfico en radiculopatías fue realizado por Weddell en 1946, que describió la presencia de denervación y potenciales anómalos.1

En 1950, Shea y otros formulan los criterios convencionales de diagnóstico electromiográfico en radiculopatías, el registro de actividad de denervación y lesiones axonales crónicas, sugerentes del proceso de denervación-reinervación, en una distribución segmental miotomal adecuada, en músculos inervados por la misma raíz, por la vía de más de un nervio periférico, aunque se reportó un elevado 90 % de sensibilidad de daño radicular en los estudios.16

Existen autores que plantean que la sensibilidad diagnóstica de la electromiografía en radiculopatías cervicales es alta, entre ellos Tsao,17 Fisher18 y Dillinghann,19 otros como Domínguez15 opinan lo contrario.

No existe consenso sobre el número óptimo de músculos a examinar por cada paciente, se plantean esquemas de 4 músculos, 5 y los más exigentes de 8 o más, sin llegar a resultados concluyentes. Los criterios actuales de compresión radicular no son absolutos y están lejos de ser aceptados por la mayoría de los especialistas.1,2,16 El diagnóstico electromiográfico de las radiculopatías es realmente complejo, debido a la localización proximal de la lesión, el método evalúa solo un tipo de fibra involucrada, la motora y detecta solo pérdida axonal motora, en menor grado la lesión desmielinizante severa, que es bastante común. Los resultados del examen dependen ante todo del cuadro clínico, tiempo de evolución y del músculo estudiado.

Los estudios electromiográficos son de apoyo en el estudio de las radiculopatías, tratan de identificar la anomalía fisiológica de la raíz nerviosa, determinan si el defecto anatómico visualizado en los estudios imagenológicos está causando disfunción fisiológica. No son métodos específicos para el diagnóstico etiológico. Es imposible, solo basado en ellos, tomar una conducta quirúrgica segura.1-14

Disfunción del plexo braquial

Es una afección que implica la disminución de la movilidad y sensibilidad de los miembros superiores, debido a la lesión del plexo braquial por diversas causas, que pueden ser: traumatismos, heridas por armas blancas y de fuego, tumores, radioterapias. En menor grado la causa es inflamatoria, los factores mecánicos compresivos pueden complicarse con la aparición de isquemia del área afectada.

El diagnóstico neurofisiológico de las lesiones del plexo se basa sobre todo en evidencia electrofisiológica. La electromiografía permite determinar el sitio, extensión, severidad y pronóstico de la lesión y es uno de los métodos que más aporta al diagnóstico de este tipo de lesiones.1,2

A diferencia de la radiculopatía que resulta de una gran variedad de etiologías y se afecta un pequeño porcentaje de las fibras nerviosas, en las plexopatías se afecta un gran porcentaje de las fibras nerviosas en el sitio de la lesión, lo que facilita su detección por los patrones de denervación y reinervación.

Miopatías

En las miopatías ocurre disfunción, alteración o pérdida de fibras musculares resultante de una función muscular anormal. En general se manifiestan clínicamente por disminución de la fuerza y atrofia muscular, en mayor grado en la musculatura proximal y del tronco, y sin trastornos sensitivos.1,2,20

Entre los tipos de miopatías se encuentran las distrofias musculares, miotonías, miopatías congénitas, inflamatorias, metabólicas de diversas etiologías, endocrinas, toxicas y otras.

El diagnóstico de las miopatías es complejo, en muchos casos los defectos bioquímicos específicos no se conocen. Se basa en los hallazgos del examen clínico, electromiográfico, anatomopatológico y genético, la electromiografía analiza mas áreas afectadas que la biopsia muscular y tiene una buena correlación con esta.2

Existen los llamados criterios específicos de miopatías de Buchthal21 que plantean la disminución de amplitud y la duración de los potenciales de unidad motora, la presencia de un patrón interferencial en músculos afectados con la amplitud media disminuida, en la contracción muscular máxima. Los no específicos son el aumento del polifasismo, la disminución de la amplitud del potencial de unidad motora, la presencia de denervación y el patrón al esfuerzo máximo reducido.

Pero en muchos casos, esos criterios no se ajustan a los hallazgos electromiográficos, la amplitud del potencial puede estar disminuida, particularmente cuando el electrodo se encuentra en un área de atrofia, pero puede ser normal e incluso estar incrementada si las fibras musculares están hipertrofiadas. Cuando la miopatía involucra primariamente la estructura subsarcolémica, pueden no existir cambios electromiográficos, el aumento de la complejidad de los potenciales de unidad motora (aumento del número de fases, turns) es un hallazgo sensible, pero no específico de las miopatías.21

Las características electromiográficas dependen, sobre todo, del tipo de miopatía en estudio y de su tiempo de evolución. Como plantea el profesor Carlos Santos no existe un patrón electromiográfico específico que caracterice a los potenciales de unidad motora en las miopatías.20

En algunas miopatías sobre todo, de tipo inflamatorio, se puede observar actividad espontánea al reposo en forma de fibrilaciones, potenciales positivos de denervación, descargas repetitivas complejas y en las distrofias miotónicas se observan descargas miotónicas.

Los hallazgos electromiográficos en la polimiositis reflejan una interacción entre la destrucción de fibras musculares y la reinervación. La denervación se debe a la necrosis focal de fibras musculares que aísla los segmentos musculares de la placa motora.2

En las miopatías cuando existen lesiones importantes, las unidades motoras están compuestas por una cifra menor de fibras musculares, en compensación, muchas unidades motoras descargan al unísono para desarrollar niveles adecuados de fuerza muscular, esto se conoce como reclutamiento temprano o rápido, aunque es posible observar un reclutamiento normal y hasta en ocasiones disminuido, cuando la pérdida de fibras musculares es muy extensa.1,2

El reclutamiento temprano no es un hallazgo específico de la miopatías, se puede observar en los estadios iniciales del proceso de reinervación.2

En una miopatía crónica, especialmente las asociadas con los procesos de denervación, cuando se pierden muchas unidades motoras por la pérdida total de fibras musculares, el reclutamiento puede estar disminuido, pero esta reducción ligera del reclutamiento es “demasiado buena” para lo esperado en un proceso neurógeno crónico.1,2

La electromiografía de fibra simple confirma que las diferencias electromiográficas en la configuración de los potenciales de unidad motora, entre miopatías crónicas y procesos neurógenos crónicos es en grado y no absoluta, el jitter y la densidad de fibras pueden estar incrementados en ambos, pero en grado mayor en las procesos neurógenos.2 Un electromiograma normal no excluye el diagnóstico clínico de las miopatías, sobre todo en el caso de las congénitas o metabólicas.2

Miastenia gravis

La miastenia gravis se caracteriza por una debilidad muscular fluctuante que empeora con el día y mejora al reposo, presenta síntomas como ptosis palpebral, oftalmoplejia, dificultad para tragar líquidos, debilidad del cuello y hombros; la debilidad es sobre todo distal. Es el más común de los trastornos de la trasmisión neuromuscular. Se asocia con afecciones del timo, hiperplasia de este en jóvenes y timomas en ancianos. El diagnóstico clínico se confirma por métodos farmacológicos, inmunológicos y electrofisiológicos, cada uno complementa al otro, pero por si mismos no dan el diagnóstico de la enfermedad en particular.1,2

En 1672 Willis realizó la descripción inicial de los signos y síntomas clínicos de esta enfermedad. El primero en utilizar técnicas electrofisiológicas de diagnóstico fue Jolly en 1895 y no fue hasta 1941 que Harvey propuso la utilización de pruebas neurofisiológicas como prueba diagnóstica.2

La electromiografía convencional aporta poco al electrodiagnóstico de la miastenia gravis, se utiliza para excluir otras enfermedades como neuropatías periféricas y miopatías inflamatorias. No se detectan por la electromiografía convencional grandes alteraciones, ya que no cambia la arquitectura de las unidades motoras, aunque en algunos casos de miastenia gravis severos, pueden existir cambios morfológicos de los potenciales de unidad motora como resultado del bloqueo prolongado de la transmisión neuromuscular; la pérdida de fibras neuromusculares en esta enfermedad es funcional. Barbieri en 1982 reportó la presencia de fibrilaciones y cambios de configuración de los potenciales de unidad motora, en algunos casos severos de miastenia gravis.22

Para el electrodiagnóstico de la miastenia gravis los métodos más usados son la estimulación repetitiva y la electromiografía de fibra aislada, que tiene una alta sensibilidad diagnóstica en la miastenia gravis.23-25 La electromiografía de fibra aislada es más sensible que la prueba de estimulación repetitiva en el diagnóstico de la miastenia gravis. Según plantea Sanders es más sensible que los estudios inmunológicos, que son a la vez más específicos.25

Se ha reportado el uso del método en el estudio de otras enfermedades neuromusculares, donde se han encontrado valores de jitter y densidad de fibras alterados en algunos pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, miastenia gravis, polimiositis y distrofias miotónicas, hallazgos estos que se han interpretado como fallo de la transmisión neuromuscular sobre todo en fibras reinervadas, o sea inmaduras.1,2

La electromiografía de fibra aislada ha permitido el estudio de la fisiología de las unidades motoras; el jitter es una medida sensible al factor de seguridad de al trasmisión neuromuscular. Es un método que requiere de mucha habilidad y calificación del especialista y mucha cooperación del paciente, y consume mucho tiempo en su realización, alrededor de 30 a 45 min por paciente. Por lo tanto, la aplicación fundamental del método es en el diagnóstico de la miastenia gravis, ya que no muestra resultados relevantes en el estudio de otras enfermedades, que no puedan ser estimados por otros métodos, menos costosos.

El diagnóstico electromiográfico de las enfermedades neuromusculares con ayuda de métodos cuantitativos tiene sus detractores, sobre todo en la escuela norteamericana de electrodiagnóstico que considera que no está demostrado que las técnicas cuantitativas aumentan la habilidad del especialista para detectar alteraciones electromiográficas en miopatías y que los resultados del electromiograma cuantitativo no son superiores al convencional.2

No obstante, en una investigación multicentro en Europa, Fuglsang-Frederiksen y colaboradores demostraron que en la electromiografía convencional es necesario estudiar una mayor cantidad de músculos por paciente, con respecto a la cuantitativa, para lograr los objetivos del estudio y la sensibilidad del electromiograma cuantitativo es mayor.26

Los métodos cuantitativos modernos aumentan la sensibilidad diagnóstica electromiográfica.1,2,26,27

El diagnóstico electromiográfico de enfermedades neuromusculares en general atraviesa por una etapa controvertida, a pesar de ser un campo donde se acumula una vasta experiencia con más de 50 años de aplicaciones médicas y de realizarse millones de pruebas anuales; por solo citar un ejemplo, en Estados Unidos se realizan anualmente aproximadamente 7 000 000 de estudios.28 No hay un consenso general sobre los métodos a utilizar, existen variaciones en la estrategia diagnóstica en el estudio de enfermedades neuromusculares entre diferentes laboratorios, como plantean Johnsen y colaboradores.29 Para mejorar la calidad y certeza del electrodiagnóstico es necesario realizar una estandarización internacional de los métodos electromiográficos y de las estrategias diagnósticas.

Summary

Electromyographic diagnosis of neuromuscular diseases

An extensive review of the bibliography on the present status of the electromyographic diagnosis of the neuromuscular diseases, its achievements, advances, and limitations, in the search for a more sensitive and specific functional electrophysiology diagnosis was made. The contemporary electromyography is at a stage of revision of its goals and applications. New methods and concepts replacing the already old ones appear. It is an essential tool in the study of neuromuscular diseases. The aim of this paper was to allow the specialists of other branches of medicine to know these aspects.

Key words: Neuromuscular diseases, electromyography, conventional electromyography, quantitative electromyography, electrophysiologic diagnosis.

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Recibido: 29 de septiembre de 2006. Aprobado: 30 de octubre de 2006.
Dr. C. Roger Álvarez Fiallo. Instituto Superior de Medicina Militar “Dr. Luis Díaz Soto”. Avenida Monumental, Habana del Este, CP 11 700, Ciudad de La Habana , Cuba.

1Doctor en Ciencias de la Salud.
2Doctor en Ciencias.
3Doctora en Ciencias Médicas.

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