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Rev Cubana Oftalmol 1997;10(1-2):5-11
Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras"

Enfermedad de Rosai-Dorfman: presentación de un caso clínico de interés

Dra. María Cáceres Toledo,1 Dra. Melba Márquez Fernández,2 Dr. Jorge Valdés Gómez,3 Dra. Vivian Padrón Alvarez,1 y Dr. Raúl San Martín Geisse4
  1. Especialista de I Grado en Oftalmología.
  2. Especialista de II Grado en Oftalmología y Profesor Auxiliar.
  3. Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.
  4. Residente de Oftalmología.
RESUMEN: En esta comunicación se presenta el estudio clínicopatológico de un caso con afectación masiva de ambas órbitas como única manifestación de la enfermedad de Rosai-Dorfman. En el examen clínico se constató una exoftalmía maligna bilateral, en la TAC realizada se pudo apreciar la ocupación de las órbitas por múltiples masas tumorales. En el estudio histológico de estas tumoraciones se comprobó una marcada fibrosis y proliferación de los histocitos, varios de ellos cargados de núcleos linfoides sin desintegrarse, lo que constituye la emperipolesis; cuadro histológico que corresponde a la enfermedad de Rosai-Dorfman. En este paciente se realizó un tratamiento quirúrgico por vía anterior para eliminar las masas tumorales de las órbitas. Actualmente recibe tratamiento con quimioterapia, esteroides y radioterapia externa. Es de interés señalar que éste es el primer caso reportado en Cuba con las características antes descritas.

Descriptores DeCS: HISTIOCITOSIS DEL SENO/cirugía; HISTIOCITOSIS DEL SENO/terapía; CUBA.

La histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (HSLM) o enfermedad de Rosai-Dorfman se reportó por primera vez en 1969 y consiste en un proceso proliferativo histiocitario, definido por sus características histopatológicas que, dicho de otra manera, es una entidad nosológica establecida en términos histopatológicos.1,2

La enfermedad en su forma típica consiste en un aumento de volumen indoloro de los ganglios linfáticos del cuello, asociado a fiebre, leucocitosis y eritrosedimentación acelerada. En la cuarta parte de los casos se afectan otros órganos y sistemas que en raras ocasiones constituyen la única manifestación de la enfermedad; entre las localizaciones más frecuentes están las órbitas y globos oculares, además de la piel, tracto respiratorio superior y SNC. Hasta 1990 se han reportado en el mundo 36 casos con afectación órbito parpebral y 6 de los globos oculares.1,2

La etiología de esta enfermedad es desconocida, aunque se han postulado varias hipótesis, tales como la intervención del virus de Epstein - Barr y la asociación con brucelosis, melanoma, leucemias y cáncer tiroideo.1,2

Relato del caso

Paciente de 52 años de edad, soldador de profesión, que en 1991 consulta por déficit visual en ambos ojos (AO). Según refiere el paciente le administraron extracto de aloe retrobulbar en dosis única en AO, al diagnosticar afectación retiniana. Un mes después comienza con aumento del contenido orbitario bilateral, mayor del lado derecho y desplazamiento de ambos globos oculares.

En 1992 es atendido en nuestro hospital con severa exoftalmía bilateral y se aprecian extensas masas periorbitarias que abultan la piel de ambos párpados. La agudeza visual (AV) era de 0,4 en AO. Se detectaron escotomas centrales bilaterales en el campo visual (CV) y el fondo de ojo fue normal.

La tomografía axial computadorizada (TAC) mostró múltiples masas que ocupaban todo el contenido de ambas órbitas (figura 1)

Figura 1
FIGURA 1.

En el examen clínico general no se encontraron alteraciones. El estudio humoral y del eje hipotálamo-hipofisariotiroideo fue normal; sólo detectamos una eritrosedimentación acelerada (91 mm/hr).

Con el diagnóstico clínico probable, de seudotumor inflamatorio de la órbita o exoftalmopatía tiroidea, se administró prednisona oral en "dosis de ataque" de 120 miligramos (mg) diario, a continuar con 40 mg/día durante 6 meses. Al no tener una respuesta clínica favorable, decidimos realizar una cirugía orbitaria descompresiva por vía frontotemporal transcraneal. El material extraído fue grasa orbitaria de características normales. En el posoperatorio mediato se redujo notablemente la exoftalmía con ligera mejoría de la AV en AO y desaparición de los escotomas centrales. La dosis esteroidea de mantenimiento fue de 40 mg/día por 3 meses.

A los 6 meses se constató recidiva del cuadro clínico con exoftalmía maligna bilateral, quemosis y abolición de los movimientos oculares (figura 2). Se inició tratamiento con azatioprina, dosis única que se suspende por intolerancia severa. En el ojo izquierdo (OI) se produjo úlcera corneal con uveítis anterior reactiva debido a la exposición y desecación corneal. Se realiza biopsia de las tumoraciones orbitarias y se obtienen masas de tejido tumoral de color blanco grisáceo, superficie irregular y consistencia moderadamente firme. Macroscópicamente ambas mostraron superficie de corte amarillenta con áreas de fibrosis sin focos de hemorragia o necrosis. Histopatológicamente se apreció que existía una evidente proliferación de células histiocitarias en un contexto inflamatorio caracterizado principalmente por la presencia de fibrosis y células linfoides (figura 3), muchos histiocitos del tipo espumoso y otros con citoplasma eosinófilo. En esto últimos se identificó emperipolesis con relativa facilidad (figura 4). Se observó un número importante de células plasmáticas, con numerosos cuerpos de Russel (figura 5), muchas de ellas dispuestas alrededor de los vasos sanguíneos del estroma fibroso. Este cuadro histopatológico corresponde a la enfermedad de Rosai-Dorfmand. Es de interés señalar que el estudio clínico y ultrasonográfico de todas las cadenas ganglionares y vísceras abdominales de este paciente fueron normales.

Figura 2
FIGURA 2.
Figura 3
FIGURA 3.

En la actualidad mantiene tratamiento con ciclofosfamida, vincristina y prednisona. Se le han administrado 2 ciclos en dosis únicas, separadas por 3 semanas de receso y con chequeo hematológico previo al tratamiento.

Hemos visto una respuesta clínica favorable a este esquema, que consiste en una evidente disminución de la exoftalmía de AO, mucho mejor en OI. En OD se mantiene la proptosis del globo ocular hacia adelante y abajo con ausencia de parpadeo y oclusión palpebral, lo que nos obliga a mantener la tarsorrafia debido a la úlcera corneal por exposición. Todos los intentos realizados por colocar un lente de contacto terapéutico en OD han sido infructuosos.

Figura 4
FIGURA 4.
Figura 5
FIGURA 5.

Discusión del caso. Comentarios

En nuestro caso, la única manifestación de la enfermedad es al nivel de ambas órbitas; los párpados y el globo ocular no estaban afectados primariamente. Como vimos antes, no se detectó toma ganglionar ni de otros órganos de la economía. Esta afectación aislada de las órbitas es infrecuente pues según el registro mundial sólo 23 casos tienen afectación limitada a la órbita y en el 57 % de los casos con afectación orbitopalpebral. Se detectaron 2 o más localizaciones extranodales; las más frecuentes fueron la cavidad nasal y los senos perinasales y en sólo 6 no se encontraron evidencias de toma ganglionar.2

Observamos buena respuesta a la quimioterapia en este paciente, lo que coincide con lo reportado por otros autores.1,3,4

Según los autores de esta entidad, para plantear el diagnóstico definitivo de manifestación extranodal de la enfermedad de Rosai-Dorfman, en ausencia de toma ganglionar, resulta imprescindible que en el estudio microscópico del tejido se constate una evidente proliferación histiocitaria, que la fibrosis sea más pronunciada que la observada en los nódulos linfáticos afectados y que además se detecte con facilidad la emperipolesis. Como vimos antes, estas características histiológicas se definen muy bien en este paciente (figuras 3-5), lo que confirma que estamos en presencia de la enfermedad de Rosai-Dorfman de la órbita.1,2,3

Estas evidencias histopatológicas, además de la ausencia de respuesta a los esteroides, excluyen el diagnóstico inicial de seudotumor de la órbita. En cuanto al planteamiento de la exoftalmopatía tiroidea que, como sabemos, puede ser refractario al tratamiento esteroideo y manifestarse con niveles de hormonas tiroideas normales, queda descartado al encontrar la grasa orbitaria de características normales y las alteraciones histopatológicas de la enfermedad de Rosai-Dorfman.1,5-7

Este es el primer caso reportado en Cuba, con las características antes descritas, de ahí la importancia de su comunicación a la Sociedad Cubana de Oftalmología. Sugerimos a todos los oftalmólogos tener en cuenta esta enfermedad en el diagnóstico positivo y diferencial de los casos con orbitopatías bilaterales.

SUMMARY: A clinical and pathological study of a case with massive affectation of both orbits as the only manifestation of the Rosai-Dorfman's disease is presented. A bilateral malignant exophthalmos was found in the clinical examination, whereas the occupation of the orbits by multiple tumoral masses was observed in the CT. In the histological study of these tumors, it was detected a marked fibrosis as well as a proliferation of the histiocytes, many of them charged with lymphoid nucleii without desintegrating that give rise to emperipolesis, a histological picture corresponding to the Rosai-Dorfman's disease. The surgical treatment was performed by the anterior route in order to eliminate the tumoral masses of the orbits. At present, the patient is receiving treatment with chemiotherapy, steroids, and external radiotherapy. It is important to stress that it is the first case reported in Cuba with the above-mentioned characteristics.

Subject headings: HYPEROPIA/surgery; VISUAL ACUITY; REFRACTION, OCULAR; SURGERY OPERATIVE/methods.

Referencias bibliográficas

  1. Rosai J, Dorfman RF. Lymph nodes. En: Ackerman's Surgical Pathology. 7 ed. 1989; vol 2:1269-99.
  2. Foucar R, Dorfman. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. Seminars Diagnostic Pathology, vol 7, no. 1 19-055, 1990.
  3. Colleoni M, Gaion F, Perasole A, Nelli P, Manente P. Evidence of responsiveness to chemotherapy in aggresive Rosai Dorfman disease. Eur J Cancer 1995;31A(3):424.
  4. Picco P, Buocompagni A, Pistoia V. Diagnostic difficulties and positive therapeutic response in a patient with sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. Eur J Pediatr 1993;152(8):699.
  5. Moreiras J. Oftalmopatía tiroidea. 71 Congreso de la Sociedad Española de Oftalmología, Salamanca. 11-63,1995.
  6. Kim M, Provias J. Rosai-Dorfman disease mimicking multiple meningioma: case report Neurosurgery 1995;36(6):1185-7.
  7. Brau RH, Sosa IJ. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease) and estranosal involvement of the orbit. P R Health Sci 1995;14(2):145-9.
Recibido: 25 de noviembre de 1996. Aprobado: 9 de mayo de 1997.

Dra. María Cáceres Toledo. Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras". San Lázaro e/ Belascoaín y Marqués González, municipio Centro Habana, Ciudad de La Habana, Cuba.

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