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Rev Cubana Oftalmol 1998;11(1):54-65
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Neuropatía óptica epidémica. Nuestra experiencia y revisión histórica

Rosaralis Santiesteban Freixas,1 Santiago Luis González,2 Edita Pamias González,3 Marta Francisco Plasencia4 y Juana Suárez Hernández5

RESUMEN: Se lleva a cabo una detallada descripción de la forma óptica de la epidemia de neuropatía, que sufrieron 50 000 cubanos durante el último quinquenio, mediante el estudio de más de 1 000 casos, en los que se usaron los métodos de examen y exploración funcional convencionales y en alrededor de 100 de ellos, métodos de estudios más complejos. Además se realizó revisión bibliográfica de enfermedades similares en Cuba en el pasado siglo. Los resultados permitieron sugerir la participación de las capas más externas de la retina que concomita con el daño principal a las células ganglionares y su axón. La revisión bibliográfica de enfermedades similares del siglo pasado sugirió que la forma óptica o mixta de la enfermedad fue descrita en Cuba por D. Madan en 1898 y tenida antes como ambliopía alcohólica en pacientes a quien no los distinguía este hábito tóxico.

Descriptores DeCS: NEURITIS OPTICA/epidemiología; BROTES DE ENFERMEDADES; CAMPOS VISUALES; POTENCIALES VISUALES EVOCADOS; CUBA.

Subject headings: OPTIC NEURITIS/epidemiology; DISEASE OUTBREAKS; VISUAL FIELDS; EVOKED POTENTIALS VISUAL; CUBA.

La epidemia de neuropatía reportada en Cuba durante el último quinquenio es una entidad que alcanzó a más de 50 000 personas en el curso de un solo año, 1993, lo que la convierte en la epidemia más grande de este tipo reportada.1-3 Desde entonces se siguen diagnosticando casos de forma mantenida, pero en menor número, por lo que puede considerarse actualmente como una endemia. Esta enfermedad apareció a finales de 1991 en Pinar del Río, en pacientes con cuadro de neuritis retrobulbar bilateral, pero en realidad afecta tanto al sistema nervioso central como al periférico y da por resultado una mieloneuropatía con daño selectivo al nervio óptico. Se han descrito 2 formas clínicas fundamentales de acuerdo con los síntomas que predominen, óptica y periférica, aunque un importante número de casos ha sufrido de ambas formas clínicas (mixta).

La descripción inicial de la enfermedad y su estudio epidemiológico, fue llevada a cabo por una comisión designada al respecto, quien la catalogó como muy parecida a la ambliopía tabaco alcohólica (ATA) o nutricional, con defecto de visión central bilateral y simétrica, con grave déficit en la visión de colores (VC) en el eje rojo verde, y escasas alteraciones en el fondo de ojo,2 y en algunos casos trastornos neuromielopáticos, lo que unido al alto índice de tabaquismo entre los afectados y a la delicada situación económica y alimentaria que se venía observando en el país, se creyó debida a una neuropatía de posible causa tóxica o nutricional o a la combinación de ambas, aunque un elemento viral fue también considerado. La mayoría de los estudios en pacientes con la forma óptica se realizó de forma sencilla y se tomaron en consideración, además del examen físico general y neurológico, sólo los estudios de visión a color de Ishihara y campo visual en pantalla tangente. Durante el desarrollo de la epidemia, el uso de otras técnicas de estudio algo más complejas y el trabajo desarrollado en el diagnóstico y seguimiento de los casos durante estos 5 años transcurridos, nos han permitido profundizar en la caracterización clínica de la forma óptica de la enfermedad, lo que unido a los resultados de una amplia investigación bibliográfica de lo acontecido en la oftalmología en Cuba en el siglo pasado, nos permite aportar algunos nuevos elementos al estudio de esta enfermedad.

Métodos

Se presentan y comparan las características de las manifestaciones clínicas y neuroftalmológicas de un estudio multicéntrico de 1 070 pacientes con la forma óptica de la enfermedad, recolectada durante los años 1992, en la provincia de Pinar del Río (PR) con 358 casos y 1993 en la Ciudad de La Habana (CH), con 602, durante el pico de la epidemia en la que participaron 14 hospitales, así como los casos diagnosticados y seguidos posteriormente en el departamento de neuroftalmología del INN durante el resto del quinquenio en el que se tomaron en consideración para el diagnóstico los mismos criterios definidos por el autor desde los inicios de la enfermedad.1-3 El estudio oftalmológico se completó, en un número no mayor de 100 casos, con prueba de visión a color de Farnsworth Munsell Hue, sensibilidad al contraste de Pelli Robson (SC) campo visual (CV) con analizador visual de Friedman y perímetro de Goldmann, electrorretinograma (ERG), potenciales oscilatorios (PO) y potenciales evocados visuales (PEV). Además de los estudios clínicos y neurológicos, fueron practicadas pruebas de laboratorio, cuyos datos más relevantes se destacan. Se tuvieron en cuenta también las características epidemiológicas de la muestra en: edad, sexo, síntomas, tiempo de evolución y al diagnóstico de los casos, las cuales se relacionaron entre sí.

Adicionalmente se realizó amplia revisión histórica sobre endemias, epidemias y enfermedades similares ocurridas en nuestro país que abarcó desde inicios del pasado siglo hasta la fecha; se tomó como centro de consulta y referencia la biblioteca de la antigua Academia de Ciencias de Cuba, hoy museo Carlos J. Finlay.

Resultados

La enfermedad se caracterizó por disminución de la agudeza visual (AV) de instalación progresiva, con escotoma central o cecocentral mayores al rojo y verde y disminución de la VC en estas gamas, con nulas o escasas alteraciones de los reflejos pupilares y del fondo de ojo.

La disminución de la AV bilateral fue el síntoma principal que hizo acudir a la mayoría de los pacientes al médico, pérdida visual tanto para cerca como para lejos que imposibilitaba realizar labores habituales o reconocer rostros a cierta distancia.

El defecto visual alcanzó su cima en períodos variables entre 3 y 30 días para la mayoría, el cual era peor a la luz del día y se acompañaba de sensación de deslumbramiento, como si todo estuviera más iluminado, lo que refirió más del 70 % de los casos de CH y a lo cual hemos llamado fotofobia, como se hizo en otras descripciones de epidemias similares. Este fenómeno no se trata de la clásica fotofobia por lesiones del segmento anterior con dolor o ardor característico, sino como la que suele verse en procesos de disfunción retiniana. Por el contrario, la penumbra de la noche hace sentir mejoría a estos pacientes que dicen ver con más nitidez en horas del crepúsculo como es propio de las lesiones centrales. Algunos han señalado cambios de visión intermitentes. Otros signos como ardor, lagrimeo, picor, sensación de pesantez frontal y retrobulbar, acompañaron a la disminución visual y fueron referidos por menos del 40 % de los casos de CH. El clásico dolor a los movimientos oculares, observado con frecuencia en las neuritis retrobulbares, no estuvo presente en los casos con neuropatía óptica epidémica (NOE) y sin embargo se refirió pesantez o dolor periocular en el 30 %.

La intensidad del déficit visual fue variable. Este déficit estuvo relacionado significativamente (p < 0,5) con el tiempo de evolución de la enfermedad, medida por meses. El promedio de tiempo antes del diagnóstico fue de 40 días más en la muestra de PR, que en el resto. Uno de los detalles sobresalientes en los pacientes con NOE fue la bilateralidad y simetría de los defectos funcionales. Más del 50 % de las muestras estudiadas, tenía igual visión en ambos ojos. Diferencias mayores de 0,2 décimas se apreciaron entre el 20 y 22 % y sólo entre el 4,8 y 7 % de los pacientes hubo diferencias de más de 0,5 décimas.

La curva de los valores de AV también mostró la similitud entre ambos ojos, con picos en PR entre 0,1 y 0,2, mientras que en la CH la mayor incidencia de casos estuvo entre visiones 0,2 y 0,4, lo cual nos explicamos por el alerta y la búsqueda activa que hubo en esa segunda etapa de la epidemia y ratifica el valor del diagnóstico y tratamiento precoz.

La afectación visual fue realmente grave sobre todo en el grupo pinareño, en el cual el 50 % de los ojos tuvo visión igual o inferior a 0,1 y el 80 % de los casos tuvo esta visión en su peor ojo, por lo que fueron calificados como afección oftalmológica grave. En el resto de los casos estudiados menos del 15 % fueron considerados con afectación leve en ambos ojos. Los pacientes que acudieron después de los 30 días de iniciado los síntomas visuales, presentaron daños más graves. (p < 021). A los 21 días y al año de evolución con tratamiento vitamínico de base y algún otro elemento adicional, el 38,8 y el 76,1 %, respectivamente, de la muestra de CH había mejorado en más de 0,5 de AV o se había recuperado totalmente.

Al igual que el déficit de la AV la afectación de la VC fue bilateral y bastante simétrica; sólo en el 16 % en CH hubo diferencias de más de 5 láminas no vistas entre uno y otro ojo. La afectación de la VC fue calificada de grave en el 80 % de los pacientes de PR, mientras que en CH sólo sucedía esto en el 30 % de los ojos, lo que pone de nuevo en evidencia la mayor afectación en los casos con más tiempo de evolución antes del diagnóstico. Hubo cierta correspondencia entre los grados de afectación de AV y de VC, aunque en los casos comenzantes con buena AV, la VC solía estar evidentemente más afectada. En estudios con la prueba de VC de Farnsworth-Munsell-Hue 100 se hizo evidente, a los cuales se les realizó esta prueba, afectación no sólo del eje rojo verde, sino del amarillo azul, aunque con menor déficit.

El examen de CV con pantalla tangente y estímulos blancos y rojos demostró que el defecto fue central o cecocentral en todos los casos, con mayor densidad del escotoma en áreas centrales que por lo regular no sobrepasaban los 5 grados; en los casos con menor déficit visual los escotomas por lo regular eran de pequeño tamaño. La simetría entre ambos ojos se hizo evidente también en el estudio de campo visual con más del 93 % de pacientes con igual tipo de escotoma.

En el estudio del CV periférico de Goldmann se detectó contracción concéntrica discreta entre el 4 y 10,7 % de los ojos en las distintas muestras. La mayoría de los casos con contracción concéntrica tenían visiones de 0,2 o menos y no se observó contracción en pacientes con visiones de 0,6 o mejores, lo que nos inclina a pensar que la contracción concéntrica del campo aparece en los casos más graves.

El estudio con el analizador visual de Friedman mostró escotomas cecocentrales en más del 80 % de los casos, muchos de los cuales habían sido tenidos como centrales solamente al usar pantalla tangente.

Otras pruebas de función que se aplicaron a un número menor de casos con NOE fueron las de SC, que estuvo disminuido en todos los casos en 3 pasos o más, principalmente en las frecuencias espaciales medias. Evolutivamente esta prueba fue una de las últimas en normalizarse y se mantuvo afectada en la mayoría de los pacientes que recuperaron la visión a la unidad.

Los estudios electrofisiológicos practicados mostraron evidentes alteraciones, sobre todo en el PEV de los casos con peor AV, las cuales se caracterizaron fundamentalmente por prolongación de la latencia y en menor número de casos disminución de la amplitud, lo que demuestra daño mielínico y axonal. El 60 % de los PEV mostró la morfología en W. En el 35 % los PEV fueron normales con estudios a pantalla completa; sin embargo, al estimular preferentemente el centro en un número menor de casos, se hizo mucho más evidente la alteración. Los PEV no siempre estuvieron en relación con el grado de afectación de la AV.

El ERG mostró alteraciones, menos evidentes pero significativas, en al menos la tercera parte de los pacientes estudiados con este método: éstas consistieron fundamentalmente en disminución de amplitud de sus ondas A y B, pero de forma más significativa para la onda A, con latencias conservadas, mientras que los potenciales oscilatorios, tan sensibles a la anoxia, se mantuvieron normales. Al practicar ERG por el método de estandarización internacional a 10 casos, antes de iniciar tratamiento multivitamínico y al mes después de finalizado éste, se pudo comprobar aumento significativo de amplitud de las ondas del ERG.

En la exploración ocular no se observaron alteraciones de anexos, segmento anterior o medios. La reflectividad pupilar mediante simple inspección, estuvo disminuida en el 30 % de los ojos y sólo en los más gravemente afectados.

El fondo de ojo fue informado como normal del 62 % al 69 % de los pacientes. Entre el 19 y 25 % se reportó palidez papilar del lado temporal y en solo un caso fue total en un ojo. La hiperemia se observó del 7 al 12 % y en alrededor del 6 % se reportó edema incipiente de la papila.

La aparente normalidad del fondo de ojo en los inicios de la enfermedad fue algo que dificultó el diagnóstico en muchos casos durante la epidemia. En algunos pocos pacientes que diagnosticamos precozmente y seguimos sistemáticamente, pudimos apreciar que desde los primeros momentos se hacía evidente hiperemia papilar y dilatación de capilares, sobre todo en las arcadas temporales, en las que se observaba, además, edema de la capa de fibras ganglionares, que hacía que los vasos perdieran su nitidez. El edema de retina en regiones algo más alejadas de la papila se hacía evidente por la presencia de puntos brillantes de Gunn. Al transcurrir las semanas comenzaba a aparecer la atrofia de las fibras del haz papilo macular, lo que se ponía de manifiesto en el área de retina donde termina este haz y comienzan las arcadas temporales; en este sitio se podía observar un brusco cambio de coloración de la retina donde se hacía más intenso su color rojo naranja por pérdida del patrón normal, donde normalmente va disminuyendo el grosor de las fibras ganglionares progresivamente, según se acercan al centro del haz papilo macular, pero de forma paulatina; este fenómeno lo vimos más acentuado en el haz temporal inferior. Con el transcurrir de los días este cambio se hacía más manifiesto; el área del haz papilo macular se veía de un color rojo naranja, más fuerte los vasos de esa área bien nítidos y en algunos casos se observaban recubiertos por las capas de fibras ganglionares atrofiadas, dando el signo de tienda de campaña. Ya en esa etapa era de notar el moteado de pigmentación coroidea que normalmente sólo se observa en retinas muy finas y con poco pigmento epitelial, lo que era más evidente en el área temporal peripapilar.

Al transcurrir los días la papila comenzaba a verse más pálida en su sector temporal entre las horas 2 y 4, por donde penetran las fibras del haz papilar macular, palidez que parecía continuarse con la escavación fisiológica, cuyo borde temporal a ese nivel apenas se definía; todo esto, unido a la pérdida de fibras de este haz sobre retina, hacía ver desgastado el borde temporal de la escavación y daba la imagen en cuña descrita en pacientes con atrofia de este haz. Sólo en casos excepcionales la palidez sobrepasó esos límites.

LA NOE fue acompañada en la tercera parte de los casos por neuropatía periférica bilateral y simétrica a predominio sensitivo con manifestaciones polineuropáticas caracterizadas por disestesia y parestesia distales predominantemente en las extremidades inferiores y otros trastornos de la sensibilidad, alteración de la reflectividad osteotendinosa, en ocasiones marcha atáxica, fenómenos disauotonómicos e hipoacusia entre otros síntomas o signos menores. En los casos mixtos la mayoría comenzaron por el defecto visual. El daño neurológico asociado predominó en los pacientes con grave déficit visual (p= 0,001). El daño auditivo asociado se observó entre el 25,9 y 26,5 % de las muestras, con casi el 80 % de afectación bilateral.

Las alteraciones de piel y mucosas, aunque presentes en determinada frecuencia, no fueron graves, entre las que predominó la piel seca.

Otros síntomas generales se observaron con relativa frecuencia como pérdida de peso, lo cual refirió de forma importante el 71 % de los pacientes de CH, astenia (35 %), anorexia (12 %), poliuria (15 %), nicturia (12 %), mareos (21 %), piel seca (12 %), glositis (10 %), diarreas (5 %), hiperqueratosis.

La enfermedad predominó en hombres entre 30 y 50 años. La pérdida de peso fue un factor común en casi toda la muestra que no tuvo relación significativa con el grado de afectación de la enfermedad (p = 0,38). El hábito de fumar, 91,5 en PR y 82,4 % en CH, prácticamente duplicó lo calculado en la población sana y se relacionó con el grado de afectación (p < 0, 0038). Con la ingestión de alcohol sucedió algo similar, sobre todo en hombres (p < 0,0032). Los pacientes que unían estos 2 hábitos tóxicos fueron los más gravemente afectados.

Entre los exámenes complementarios de interés de la muestra pinareña se destacó el incremento de los lípidos en el 50 % de los casos y en el líquido cefalorraquídeo la ruptura de la barrera hematoencefálica en el 27 %, sin muestras de celularidad aumentada. En un reducido grupo de estos casos se cuantificaron las concentraciones de algunas vitaminas que fueron deficientes en B1 en el 60 %, en A en el 52,8 % y B12 en el 26,7 %. El 60 % de los pacientes con daño neurológico tenía valores de deficientes a bajos en B1 (p < 0,013).

Se compararon las características de las manifestaciones descritas con enfermedades y epidemias similares en el mundo y se llevó a cabo una revisión histórica sobre cuadros semejantes o elementos relacionados 4-20 y de las endemias y epidemias en el pasado siglo en Cuba,21-26 así como de un cuadro muy similar descrito por los Dres. Madan, López y Santos Fernández.7,8,12

En la revisión bibliográfica llevada a cabo se encontraron datos,4-6,13 que permiten afirmar que, entre las lesiones del polo posterior, las causas principales de déficit visual grave en Cuba eran la palidez papilar de causa desconocida y la atribuible al alcoholismo.

En las estadísticas de Santos Fernández hasta 1890, este autor recoge 731 casos con diagnóstico de palidez temporal del disco por ambliopía alcohólica (AA)y 890 con palidez de causa indeterminada13 y opina que son estas causas las que más comúnmente se encuentran en pacientes con ambliopía, lo que en su consulta rebasaron el 10 % del total de casos atendidos. En sus estadísticas destaca que la ambliopía alcohólica (AA) es casi el doble en negros de baja condición social. En 1891 en la Sociedad de Oftalmología de París, Santos Fernández presenta un trabajo titulado "La ambliopía durante la guerra de Cuba" en el que llama la atención sobre el aumento de este cuadro durante la guerra de 1868 y su desaparición al finalizar ésta. En 18986 compara el número de los casos vistos por él en su consulta con ambliopía tóxica y palidez temporal de la papila en el período de la guerra de 1868 (3,89 %), la de 1895 (6,77 %) y del trienio de paz entre ambas (2,97 %) y ratifica nuevamente, sus ideas del incremento de la enfermedad durante la última guerra y su aparición más frecuente en hombres entre la edad de 30 a 50 años, debido según él al alcoholismo que "obraba sobre naturalezas afectadas por depresiones morales y necesidades físicas de las que no se excluye el hambre o la deficiente alimentación". En ellos apunta que "el blanqueamiento de la mitad externa de la papila jamás se presenta antes de los 2 meses de invasión de la ambliopía".6

En lo referente a la descripción clínica de la enfermedad desde sus primeros artículos en 18764,5 Santos Fernández llamó la atención sobre "un signo coadyuvante, no descrito, para diagnosticar la ambliopía alcohólica", refiriéndose a la palidez de sólo la mitad del disco óptico, que indistintamente llamó interna o externa. Este autor, según la bibliografía revisada 4-6,9,10,14 parece haber sido el primero en señalar este detalle del fondo de ojo tan valioso para el diagnóstico, que refirió como típico de la AA, lo que confirmó Wecker en 1888, en su última obra.

Madan, quien había sido alumno de Santos Fernández, también había dedicado su atención a dichas manifestaciones y en su trabajo publicado en 1898. "Notas sobre una forma sensitiva de neuritis periférica. Ambliopía por neuritis retrobulbar."12 había descrito, en 1898, durante los períodos de reconcentración de la última guerra de independencia de Cuba, una enfermedad con ambliopía que transcurre con déficit visual central, muy parecida a la ambliopía tabaco alcohólica (ATA) y en muchos casos, síntomas de neuropatía periférica a predominio sensitivo y estomatitis en pacientes sin hábitos tóxicos. Este cuadro fue observado por él en 80 pacientes en menos de 4 meses, en la provincia de Matanzas. En este trabajo, publicado 3 meses antes de su muerte, a los 40 años, provocada por la deteriorada situación social y de salud de ese momento, Madan planteó una posible base tóxico nutricional al comprobar la miseria de los afectados cuyos ingresos les permitían apenas sobrevivir y negó la causa alcohólica que hasta ese momento había sido propuesta para los pacientes con este tipo de sintomatología ocular que a veces se acompañaba de trastornos sensitivos periféricos.

Su contenido fue discutido por Madan, antes de su publicación, con su antiguo maestro el Dr. Santos Fernández, quién al igual que él había dedicado varios artículos a la llamada por ellos ambliopía alcohólica4-6,9,10 en los que destacaba su incremento en períodos de guerra en el país y su disminución en períodos de paz, así como haberla observado en sujetos que no eran ebrios, ni guardaba relación con la cantidad de bebidas alcohólicas ingeridas, lo cual explicaba en parte por hipersensibilidad al alcohol.Santos Fernández rebatió el criterio de Madan argumentando que muchos de estos pacientes suelen ocultar el hábito alcohólico o ingieren estas bebidas en pequeñas cantidades de forma sistemática; pero con algunas dudas al respecto, a partir de ese momento dedica especial atención al asunto y comprueba lo referido por Madan, lo cual reconoce posteriormente, en un bello gesto, en un artículo escrito 2 años más tarde titulado "Ambliopía por neuritis periférica debido a autointoxicación de origen intestinal por alimentación defectuosa".7 En él destaca estos 2 aspectos y además reclama para Madan, la originalidad de la descripción como nueva enfermedad desde 2 años antes, frente al artículo del Dr. Enrique López8 "Ambliopía por desnutrición o ambliopía del bloqueo", publicado en 1900. Este oftalmólogo, de vuelta a Cuba después del exilio político y sin conocer los trabajos de Madan, describió el mismo cuadro en 20 enfermos en la Ciudad de La Habana, lo que interpretó como una nueva entidad clínica similar pero distinta a lo tenido hasta ese momento como ATA ya que en estos pacientes faltaban estos hábitos tóxicos. Enrique López llamó a esta enfermedad, ambliopía del bloqueo,8 por haber sido observada en población emprobecida, después de los 4 meses en que estuvo bloqueado el puerto de La Habana por la escuadra americana, "etapa en que llegaron a escasear tanto los alimentos, que las clases pobres sólo comían maíz, azúcar, algunas frutas u otras sustancias nutritivas".

Según Santos Fernández expresa, esa tan parecida a la ATA desapareció de la clínica desde el instante en que se restableció la normalidad en el país y cesaron las causas que la provocaron.7

La obra de Saturnino Picaza21 sobre la historia de las grandes endemias tropicales en Cuba no recoge a la ATA como una de ellas y sostienen que la enfermedad tropical en esta isla fue bastante exigua; según lo expresado por él; en el siglo pasado predominaron el cólera, vómito negro, viruela hemorrágica, disentería, garrotillo, tobardillo, muermo y beri beri (BB). De éstas sólo el BB seco puede dar una polineuropatía sensitiva y acompañarse de disminución de la visión por lesión específica del haz papilo macular, como es característico en la forma óptica de la neuropatía epidémica en Cuba (NEC) y de la ATA, pero esto es poco frecuente en el BB puro. Esta última enfermedad ha sido objeto de varios trabajos y revisiones históricas en nuestro país,22 pero es la monografía de la doctora Hardy López Borges sobre el contenido de algunas vitaminas en determinados alimentos,23 la que recoge en su introducción una magnífica secuencia histórica de lo relacionado con la enfermedad en Cuba antes de 1943, la cual nos ha ayudado a complementar nuestra revisión.

A mediados del siglo XIX aparecen en la literatura médica cubana las primeras descripciones de casos con BB en sus 2 formas clínicas, seco y húmedo.24,26 Estas se observaron, casi siempre en población mal nutrida y fueron nombradas indistintamente como, hinchazón de los negros y chinos, enfermedad de las mieles, o de los ingenios, todas ellas muy parecidas al anasarca africano. Fueron llamadas así, porque aparecían sobre todo en dotaciones de esclavos de los ingenios y en los que trabajaban en las fábricas de mieles, producto que consumían sistemáticamente los esclavos de estas instalaciones.25 Este cuadro con alteraciones sensitivas y motoras, fue observado frecuentemente con grandes edemas y muerte súbita, lo cual reproduce el cuadro de BB húmedo.

En una revisión sobre el BB el Dr. Saturnino Picaza en 193821 dice "la disentería y el BB fueron unos de los azotes más desvatadores que tuvo la isla de Cuba en el pasado siglo, cuyas dotaciones de esclavos eran barridas a veces totalmente" y añade: "Relegado a los asilos y cuarteles por causas poco conocidas el BB no es hoy un problema nacional en cuanto se refiere al grande BB, pero no hay que dudar que, en nuestro país, estamos frecuentemente en presencia del pequeño BB revelado por anemias por neuritis, por edemas, o insuficiencia cardíaca de oscura patogenia".

A decir del propio Madan10 al mismo tiempo que se multiplicaban los trabajos sobre ambliopías tóxicas, aparecía la nueva doctrina de las neuritis periféricas, polineuritis o neuritis múltiple diseminadas, con la cual se explicaban ciertas parálisis y trastornos sensitivos; agregaba que, "los trastornos funcionales tributarios de las neuritis periféricas dependen de la naturaleza del agente que las provoca y de su localización predilecta en determinados cordones nerviosos; el grupo más conocido de las neuritis periféricas es el de las neuritis por intoxicaciones, entre las que están las debidas al alcoholismo".

Madan, además, reconocía lo multifactorial del proceso cuando decía que "a veces varios agentes patógenos concurren a hacer nacer una neuritis periférica asociando sus influencias nocivas y en muchos casos de neuritis, es imposible llegar a determinar su causa".

La descripción de Madan de la enfermedad en 189812 es una réplica exacta de lo observado en pacientes con la reciente NEC, inclusive en muchos de los aspectos epidemiológicos.

Discusión

Los estudios realizados reafirman nuestra caracterización inicial de la forma óptica de la enfermedad como una neuropatía bilateral y simétrica que afecta especialmente al haz papilo macular. Los estudios adicionales llevados a cabo permiten sugerir la participación en la enfermedad, de las capas externas de retina, además de las células ganglionares y su axón que forman el nervio óptico dado por: las alteraciones del ERG en una tercera parte de los casos, la toma adicional de la visión de colores en las gamas del azul y la sensación de deslumbramiento referida por la mayoría de los pacientes.

Han sido muchos los trabajos dedicados al estudio de la epidemia de neuropatía aparecida recientemente en Cuba que han abordado diferentes aspectos de la enfermedad,27-60 en muchos de los cuales hemos participado directa o indirectamente. En mi criterio la denominación usada por Sadún de neuropatía óptica mitocondrial describe el sitio más frecuente de daño y elemento que más sufre el fallo en la producción de energía, dado por la interrupción en la cadena de fosforilación oxidativa, ya sea por falta de elementos necesarios para la producción de ATP, por bloqueo de sustancias tóxicas que disminuyan su producción o por ambos mecanismos.

Con referencia a lo acontecido en Cuba en el pasado siglo concuerda nuestra descripción del cuadro clínico de la NEC y su enfoque etiológico, con la referida durante el duro período de nuestra última guerra de independencia por el Dr. Domingo Madan11 trabajo en el cual hemos encontrado respuesta a algunas de nuestras interrogantes de la epidemia recientemente sufrida, así como en la amplia bibliografía de la época con la cual creemos se puede demostrar, que similar enfermedad, aunque no ha sido tenida como tal, existía en Cuba en el siglo pasado de forma endémica o epidémica, confundida bajo el diagnóstico de AA, cuando predominaban los síntomas visuales y de neuropatías periféricas de oscuro origen o como BB seco, cuando sólo se apreciaban trastornos neuromielopáticos.

SUMMARY: This paper sets forth a detailed description of the optic neuritis outbreak that affected 50 000 Cuban people, through the study of 1 000 cases in which the already known tests procedures and functional scanning methods were applied. Around 100 of these cases required more complex analysis. The results suggested that the damage to the most external retina layers were accompanied by the main damage to the ganglionic cells and their axon. The bibliographic review of similar diseases in the last century showed that the optical or mixed form of neuritis was described in Cuba by Dr. Madam in 1890, and that this illness had been regarded before as alcohol-related amblyopia in non-drinking patients.

Subject headings: OPTIC NEURITIS/epidemiology; DISEASE OUTBREAKS; VISUAL FIELDS; EVOKED POTENTIALS, VISUAL; CUBA.

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Recibido: 23 de enero de 1998. Aprobado: 24 de febrero de 1998.

Dra. Rosaralis Santiesteban Freixas. Instituto de Neurología y Neurocirugía. Calle 29 esquina a D, municipio Plaza de la Revolución, Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Especialista de II Grado en Oftalmología. Investigadora Titular. Profesora auxiliar. Jefa del Departamento de Neuroftalmología. Instituto de Neurología y Neurocirugía.
2 Especialista de II Grado en Neurología. Profesor e Investigador Titular. Director del Instituto de Neurología y Neurocirugía.
3 Licenciada en Información Científico-Técnica. Centro Nacional de Información de Ciencias Médicas.
4 Especialista de I Grado en Oftalmología.
5. Licenciada en Oftalmología y Optometría.

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