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Rev Cubana Oftalmol 1996;9(2)
Centro Provincial de Retinosis Pigmentaria. Camagüey

Retinosis pigmentaria. Afecciones otorrinolaringológicas asociadas

Dr. Jorge Santana Alvarez,1 Dra. Yolanda Mapolon Ascendor,2 Dra. Maritza Palma López3 y Dra. Elisa Dyce Gordon4
  1. Especialista de I Grado en Otorrinolaringología. Profesor Asistente. Hospital Militar, Camagüey.
  2. Especialista de I Grado en Oftalmología. Directora del Centro de Retinosis Pigmentaria, Camagüey.
  3. Especialista de I Grado en Oftalmología.
  4. Especialista de I Grado en Genética.

RESUMEN

Se realiza un estudio sobre las afecciones otorrinolaringológicas en 64 pacientes con retinosis pigmentaria que acudieron a la consulta de otorrinolaringología, procedentes del Centro Provincial de Retinosis Pigmentaria de la provincia de Camagüey. Del total de pacientes estudiados, 38 pertenecían al sexo masculino y 26 al sexo femenino. Se observó que las afecciones nasosinusales más frecuentes fueron las desviaciones septales en el 37,37 % de los casos, agenesia del seno frontal en el 7,81 % y la sinusitis maxilar en el 6,25 %. La amigdalitis crónica en el 6,25 % fue la enfermedad de faringue más frecuente y dentro de las afecciones óticas, las presbiacusia y la enfermedad de Usher en el 14,06 %, fueron las causas más frecuentes. Los estudios radiográficos del hueso temporal mostraron mastoides diploicas en el 9,53 % y escleróticas en el 5,47 % de los pacientes estudiados. Los pacientes con enfermedad de Usher mostraron examen de reclutamiento positivo en el 100 % de los casos.

Palabras clave: RETINITIS PIGMENTOSA/complicaciones; ENFERMEDADES OTORRINOLARINGOLOGICAS/complicaciones.

INTRODUCCION

La retinopatía pigmentaria primaria, es una afección degenerativa lenta de la retina, que casi invariablemente se desarrolla en ambos ojos, se inicia en la infancia y con frecuencia produce ceguera en las edades medias o avanzadas.1

Al concebir el organismo humano como unidad indisoluble, nos resulta difícil estudiar esta enfermedad confinada aisladamente a un solo órgano, de ahí que al estudiar las afecciones otorrinolaringológicas asociadas a otras disciplinas llamó poderosamente la atención de la mayoría de los autores la gama de síndromes que nos obligan a estudiar en común muchas enfermedades que a diario se reportan en la bibliografía mundial.

Dentro de las afecciones otorrinolaringológicas tal vez sean las hipoacusias las que desde el punto de vista social limitan al enfermo en su contacto con un mundo, que para los normoacúsicos se encuentran colmado de diferentes sonidos que embellecen su estancia en el mundo exterior.

Alrededor del 50 % de todas las hipoacusias pueden ser atribuidas a factores genéticos; estas estadísticas resultan un tanto perturbadoras si se tiene en cuenta que para la mayoría de estos pacientes no existe tratamiento, por tanto, la prevención es el único recurso para reducir la gran incidencia de hipoacusias genéticas.2

Existen 3 formas de herencia: dominante, recesiva y ligada al sexo. Aunque la mayoría de las hipoacusias genéticas son recesivas y cerca de la mitad no se acompañan de otras anomalías, es necesario recoger con exactitud los antecedentes familiares para establecer si el defecto de la audición es genético o no.2

Aunque toda hipoacusia genética se puede considerar congénita, constituye un elemento de inestimable valor, el momento en que ésta aparece, con el objetivo de establecer un diagnóstico temprano; de ahí que las clasifiquemos en: congénitas o aplásicas y tardías o heredodegenerativas.

En el primer grupo se encuentran las aplásticas de Michel (1963), Mondini (1971), Sheide (1992) y Alexander (1904), todas asociadas a otras alteraciones óseas o laberínticas de diversa magnitud.3

Se incluyen en este grupo las anomalías cromosómicas que aunque son responsables de algunos casos de hipoacusia, en realidad no son hereditarias, sino que representan la adición de un cromosoma extra a uno de los 22 pares de cromosomas autosómicos, tal es el caso de la trisomía 13-15 (D), donde coinciden alteraciones oftálmicas y otorrinolaringológicas.

Dentro de las hipoacusias asociadas a afecciones oftálmicas se observan con mayor frecuencia el Waanderburg (1951), Albinismo y el Usher (1914), asociadas a la retinosis pigmentaria progresiva.

En el grupo de las hipoacusias genéticas tardías se asocia con afecciones oftálmicas, la enfermedad de Altron (1959), que aunque evoluciona con retinosis pigmentaria, la diabetes sacarina y la obesidad, establecen el diagnóstico.2,4-7

Aunque es la hipoacusia el síntoma predominante que ha motivado este trabajo, nos dimos a la tarea de estudiar la esfera otorrinolaringológica en todos los pacientes con retinosis pigmentaria, con el objetivo de conocer su comportamiento en otros órganos con los cuales pudiera compartir su origen y destino.

El objetivo general de este trabajo es estudiar la incidencia de afecciones otorrinolaringológicas en pacientes con retinosis pigmentaria.

Los objetivos específicos son: analizar la incidencia de afecciones otorrinolaringológicas en pacientes con retinosis pigmentaria, conocer las alteraciones nasosinusales en los estudios clínicos y radiográficos, estudiar las alteraciones orofaringolaríngeas en los pacientes estudiados y determinar las alteraciones óticas desde el punto de vista clínico, radiológico y mediante estudios audiométricos.

MATERIAL Y METODO

Se realizó un estudio prospectivo en 64 pacientes con retinosis pigmentaria en el Centro Provincial de dicha entidad de la provincia de Camagüey, a los que se les realizaron estudios en la esfera otorrinolaringológica.

Al 100 % de los pacientes se les realizó examen clínico, radiográfico y prueba audiométrica. A los pacientes hipoacúsicos se les realizaron pruebas supraliminares e impedanciométricas para establecer el diagnóstico diferencial en cada caso. Los resultados se tabularon por métodos estadísticos simples.

DISCUSION

En los resultados del estudio realizado en los pacientes con retinosis pigmentaria en la especialidad de otorrinolaringología (tabla 1), de un total de 64 pacientes estudiados, el mayor número en el momento de nuestro estudio se encontró entre los 21 y 60 años de edad; no se observa inclinación significativa en relación con el sexo.
TABLA 1. Retinosis pigmentaria según edad y sexo
Grupo de 
Sexo
 
edades 
M
F
Total
Menos de 10 años
3
1
4
11 - 20 años
5
4
9
21 - 40 años
19
13
32
41 - 60 años
8
7
15
Más de 61 años
3
1
4
Total
38
26
64
Fuente: Formulario.

Según expresa la tabla 2, las desviaciones septales se manifestaron en 22 pacientes para el 34,37 % del total; le siguen en orden de frecuencia: las agenesias del seno frontal en 5 pacientes (7,81 %), la sinusitis maxilar en 4 (6,25 %), la rinitis alérgicas, la sinusitis frontal y las epistaxis, finalmente. Como se observa, fue la desviación septal la causa más frecuente; esto se corresponde con la bibliografía consultada por nosotros, máxime cuando se trata de pacientes que rebasan la adolescencia y por tanto tienen mayor frecuencia de exposición a traumatismos.8,9

TABLA 2. Afecciones nasosinusales en retinosis pigmentaria
Enfermedad 
C
%
Desviación septal
22
34,37
Agenesia seno frontal
5
7,81
Sinusitis maxilar
4
6,25
Sinusitis frontal
2
3,12
Rinitis alérgica
2
3,12
Epistaxis
2
3,12
Sin enfermedad asociada
27
42,18
Total
64
100
Fuente: Formulario.

En la tabla 3 observamos que dentro de las afecciones orofaringolaríngeas, la amigdalitis crónica sólo se observó en 4 pacientes para el 6,25 %; no mostraron alteraciones en esta esfera 60 (93,75 %).

TABLA 3. Afecciones crofaringolaríngeas y retinosis pigmentaria
Enfermedad 
C
%
Amigdalitis crónica
4
6,25
Sin enfermedad
60
93,75
Total
64
100
Fuente: Formulario.

En la tabla 4 analizamos las afecciones otológicas. Observamos 9 pacientes con hipoacusias perceptivas por presbiacusias, lo que parece estar en relación con la edad, pues el mayor por ciento de nuestros casos fueron mayores de 30 años, edad a partir de la cual se inicia el proceso de deterioro por degeneración del órgano de Corti. La enfermedad de Usher se observó en 9 pacientes, lo que coincide con los índices encontrados por otros autores.10

TABLA 4. Afecciones otológicas y retinosis pigmentaria
Enfermedad 
C
%
Presbiacusia
9
14,06
Enfermedad de Usher
9
14,06
Sin enfermedad
46
71,87
Total
64
100
Fuente: Formulario.

Los estudios radiográficos de mastoides mostraron neumatización normal en el 85 % de los casos y alteraciones de las celdas en 8 pacientes solamente para el 15 % (tabla 5). En ninguno de los casos la alteración de la neumatización se acompañó de inflamación crónica del oído medio, lo que se ha comportado en forma similar que en pacientes normales.

TABLA 5. Mastoides en posición de Schuller en pacientes con retinosis pigmentaria
Resultado
C
%
Neumatización normal
56
85
Mastoides diploicas
6
9,53
Mastoides escleróticas
2
5,47
Total
64
100
Fuente: Formulario.

En la tabla 6 analizamos los resultados de la prueba de Lüscher en los pacientes que mostraron algún tipo de hipoacusia, para definir lesión del órgano de Corti. Se observa que el 100 % de los pacientes con la enfermedad de Usher modularon el sonido por debajo de 1 decibel, lo que demuestra la presencia de reclutamiento y confirma la existencia de la enfermedad.

TABLA 6. Resultados del test de Luscher en los hipoacúsicos
Test de Luscher 
H= perceptiva
Usher
Total
Reclutamiento
9
9
9
Sobrerreclutamiento
-
-
-
Modulación en 1 Dd
-
-
-
Total
9
9
9
Fuente: Formulario.

El cuadro audiométrico y los antecedentes de hipoacusia desde temprana edad recogidos minuciosamente, nos permitió descartar las hipoacusias perceptivas posnatales, lo que confirmó una audiometría donde se reflejan una franca caída en los tonos agudos, reflejo de lesión en la espira basal de la cóclea, aspecto en que todos los autores coinciden al nivel mundial como característico de retinosis pigmentaria.

CONCLUSIONES

  1. La agenesia de los senos frontales se observó en el 7,81 % de los pacientes estudiados; se mantiene la tendencia de los pacientes a padecer otras afecciones congénitas.
  2. Las desviaciones septales no mostraron variación en relación con otros grupos poblacionales descritos por la bibliografía mundial.
  3. Las infecciones crónicas orofaringolaríngeas se observaron en el 6,25 %; la amigdalitis crónica se observó como única causa.
  4. La presbiacusia no mostró tendencia variable y el Usher se diagnosticó en el 14,06 % de los casos estudiados.
  5. La incidencia de mastoides en posición de Schüller, no demostró alteración significativa.
  6. La prueba de Lüscher mostró reclutamiento en el 100 % de los pacientes con enfermedad de Usher.

SUMMARY

A study on otorhynolaringologic conditions was performed on 64 patients presenting with retinitis pigmentosa who were attended at the Otorhynolaringology Department referred from the Provincial Center of retinitis pigmentosa, Camaguey. From the total number of pateints studied, 28 were males and 26 females. The most frequent nasosinusal affections were found to be septum deviations in 37.37% of cases, agenesis of the frontal sinus in 7.81%, and maxillar sinusitis in 6.25%. Chronic tonsillitis accounting for 6.25% was the most frequent pharyngeal disease and within the otic conditions , presbyacousia and the Usher disease accounting for 14.06% were the most frequent causes. Radiographic studies of the temporal bone showed diploic mastoid in 9.53% of cases and sclerotic in 5.47% of patients studied. Patients presenting with Usher disease had a positive recruitment examination in 100% of cases.

Key words: RETINITIS PIGMENTOSA/complications; OTORHYNOLARINGOLOGIC DISEASE/complications.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

  1. Ducke E, Elde S. Enfermedades de los ojos. 14 ed. Londres: Interamericana 1964:284-6.
  2. Paparella MM. Hipoacusia sensorineural genética en niños. En: Otorrinolaringología. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1983:t2:1701-18.
  3. Paparella MM. Mondinís deafness. Arch Otolaryngol 172 95:134-40.
  4. Portman M. Audiometría clínica. Barcelona: Toray Mason, 1967:64-5.
  5. Van Dishoech A, et al. Sordera del oído progresivo heredo-degenerativa. En: Berendes VF, Zollner F. tratado de otorrinolaringología. Barcelona Editorial Científico-Médica, 1970:710-30.
  6. Poncet E, Portman M. Otorrinolaringología. La Habana, Editorial Científico-Técnica, 1984:18-9.
  7. Vaughan DA. Oftalmología general. 8. ed. México DF: El Manual Moderno, 1987:315-6.
  8. Ballenger JJ. Malformaciones congénitas del oído. En: Enfermedades de la nariz, garganta y oído. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1981;t2:998-9.
  9. Alfonso P. Desviación septal. La Habana: 1972:161-62. (temas de Residencias).
  10. Kimberlines W, Smith R. Gene mas masping of the Usher Syndrome. Otolaryngol Clin North Am 1992;24(1):923-34.
Recibido: 13 de octubre de 1995. Aprobado: 18 de octubre de 1995.

Dr. Jorge Santana Alvarez. Centro Provincial de Retinosis Pigmentaria, Camagüey, Cuba.

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