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Revista Cubana de Oncología, enero-junio, 1995
Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología

Angiosarcoma de la cara y el cuero cabelludo. Estudio clínico-patológico

Dra. Julia Cruz Mojarrieta1 y Dra. Elisabeta Popjristova-Popova2

RESUMEN

Se realiza una descripción clínico-morfológica de 4 casos de angiosarcoma de la cara y el cuero cabelludo en pacientes adultos de la raza blanca. Se comentan los posibles factores causales, la patogénesis de este tumor, su frecuencia y diagnóstico diferencial.

Palabras clave: HEMANGIOSARCOMA/patología; NEOPLASMAS DE CABEZA Y CUELLO/patología; NEOPLASMAS CUTANEOS/patología; CARA/patología; CUERO CABELLUDO/patología; ADULTO; HUMANO; DIAGNOSTICO DIFERENCIAL; HEMANGIOSARCOMA/epidemiología; RAZA CAUCASOIDE.

INTRODUCCION

El angiosarcoma de la cara y el cuero cabelludo, descrito en 1955 por Caro y Stubenrauch,1 fue denominado angioendoteliosarcoma de la cara y cuero cabelludo por Wilson-Jones2 en 1964 y separado como entidad clínico-morfológica bien definida después de los trabajos de Rosai et al.3

Posteriormente Enzinger y Weiss4 dividen los angiosarcomas en 4 grupos: angiosarcoma cutáneo sin edema, angiosarcoma cutáneo con edema, angiosarcoma de la mama y angiosarcoma de tejidos blandos profundos. Esta entidad se incluye en el primer grupo y representa la forma más común de angiosarcoma en la serie de estos autores.

El angiosarcoma de la cara y el cuello es una lesión de naturaleza vascular, que afecta principalmente a personas mayores de 50 años. Comienza en forma de un pequeño tumor que se extiende infiltrando la piel del cuero cabelludo o cara antes de invadir zonas más profundas. Clínicamente se caracteriza por recidivas locales repetidas y, en ocasiones, metástasis a ganglios regionales y pulmón.

El linfedema crónico, las radiaciones, las lesiones vasculares benignas preexistentes, la exposición a la luz solar y las infecciones virales son factores predisponentes en este tipo de angiosarcoma.

En un grupo de 20 angiosarcomas diagnosticados entre 1974 y 1989, en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR), hemos observado 4 casos con angiosarcoma de la cara y el cuero cabelludo, los cuales describiremos en este trabajo.

MATERIAL Y METODO

Se revisaron las láminas de 7 biopsias realizadas a los 4 casos estudiados y sus recidivas. Se utilizaron las coloraciones de hematoxilina y eosina (H y E), Gomori, tricrómica de Masson y Van Gieson, para buscar el grado de diferenciación e índice mitótico.

Se revisaron las historias clínicas de los pacientes. Los datos más relevantes se muestran en la tabla.

TABLA.
No.
Edad
Sexo
Tratamiento
Evolución
1
55
M
Exección
Controlado
2
77
M
Exección
Controlado
3
84
F
Radioterapia
Controlada
4
86
M
Exección
3 recidivas en 3 años
Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. Aspirante a Investigadora.

Candidata a Doctora en Ciencias Médicas.

RESULTADOS

Clínicamente el aspecto de la lesión fue variable, en dependencia del tiempo de evolución. En su mayoría, eran lesiones eritematoescamosas duras, en placas, de color rojo-violáceo con bordes mal definidos, endurecidas en algunas zonas, que infiltraban gran parte del cuero cabelludo y, en uno de los casos, la región parietofrontal, con crecimiento rápido en el plano superficial y áreas ulceradas (figura 1).

Al corte de la pieza quirúrgica, las lesiones consistían en áreas hemorrági-cas mal definidas con aspecto esponjoso, dado por la presencia de espacios microquísticos con sangre en su interior que infiltraban la dermis y, en un caso, el tejido celular subcutáneo. Histológicamente se comportaron como angiosarcomas bien o moderadamente diferenciados. Las áreas mejor diferenciadas presentaban espacios vasculares de diferentes formas y tamaño, tapizadas por células endoteliales sin mucha atipia y eritrocitos dentro de la luz, lo que hace que pueda confundirse con un angioma (figura 2). En otras zonas, las células presentaban atipias y se disponían en una o varias capas, a menudo con prolongaciones dentro de la luz. Se observaron áreas más sólidas donde los canales se convertían en hendiduras por el aumento de la celularidad y las células epiteliales presentaban diferentes grados de atipia (figura 3); en ocasiones se disponían de manera peculiar entre las fibras colágenas, como si realizaran la disección de éstas (figura 4). El índice mitótico fue de 5 a 7 mitosis en 10 campos de gran aumento (x 400).

Durante 3 años de evolución clínica uno de los pacientes presentó recidivas múltiples que llevaron a la realización de exéresis amplias.

DISCUSION

Los 4 casos descritos presentan las características clínico-morfológicas del angiosarcoma de la cara y el cuero cabelludo. Se presentó en forma de placas endurecidas mal delimitadas con ulceraciones superficiales. Todos los pacientes pertenecían a la raza blanca, lo cual pudiera apoyar el posible papel de la lesión actínica en la patogenia de este tumor.

El factor predisponente más reconocido en los angiosarcomas de piel y partes blandas es el linfedema crónico, ya sea congénito, idiopático o infeccioso. Sin embargo, Enzinger y Weiss4 sólo lo observaron en el 10 % de sus casos.4 Se ve con mayor frecuencia la aparición de angiosarcomas en mujeres que después de una mastectomía han sufrido por años linfedema crónico.

Existen diversas teorías para explicar la relación entre linfedema y angiosarcoma. Algunos autores sugieren que el control normal del crecimiento y proliferación de los linfáticos deja de existir por la obstrucción crónica; otros plantean que carcinógenos dentro del fluido linfático pudieran inducir cambios neoplásicos.

La radiación en la región de la cabeza y el cuello induce a la aparición de este angiosarcoma. Maddox y Evans5 reportaron 5 casos con esta afección en su serie.5 También ha sido reportada en la literatura médica la aparición de angiosarcomas después del tratamiento radiante en carcinomas de cérvix, ovario, endometrio, mama y enfermedad de Hodgkin. El intervalo entre el tratamiento y el diagnóstico de la lesión es de aproximadamente 12 años.

Como factor predisponente se consideran también el nevus telangiectási-co y las infecciones por herpes zoster.6

En cuanto a la frecuencia de este tipo de tumor, Enzinger y Weiss, 4 en 1988, encontraron que 101 de los 366 angiosarcomas observados por ellos son de la región de cabeza y cuello, mientras Maddox y Evans 5 encontraron 17 casos con angiosarcomas del cuero cabelludo y la cara entre 44 angiosarcomas de piel y partes blandas. En centros hospitalarios altamente especializados este porcentaje es mucho más alto.7

Las áreas bien diferenciadas de este tumor tienen que ser distinguidas del granuloma piogénico y del tejido de granulación. Otros diagnósticos diferenciales son la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia por la proliferación de células endoteliales y la presencia de vasos sanguíneos inmaduros, la hiperplasia endotelial papilar intravascular (seudoangiosarcoma de Masson) por la anaplasia significativa de células endoteliales que presenta, los cuales pueden crear errores diagnósticos.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

  1. Caro MR, Stubenrauch CH, Jr. Hemangioendothelioma of the skin. Arch Dermatol Syph 1945;51: 295-304.
  2. Wilson-Jones E. Malignant vascular tumors. Clin Exp Dermatol 1976;(1):287-312.
  3. Rosai J, Sumner HW, Kostianovsky M. Angiosarcoma of the skin: a clinicopathologic and fine structural study. Hum Pathol 1976;7:83-109.
  4. Enzinger FM, Weiss SW. Malignant vascular tumors. En: Soft tissue tumors. 2 ed. St. Louis: CV Mosby, 1988:545-54.
  5. Maddox JC, Evans HL. Angiosarcoma of skin and soft tissues: a study of forty-four cases. Cancer 1981;48:1907-21.
  6. Hudson CP, Hanno R, Callen JP. Cutaneous angiosarcoma in a site of healed herpes zoster. Ins J Dermatol 1984;23:404-7.
  7. Holden CA, Spittle MF, Wilson-Jones E. Angiosarcoma of the face and scalp. Prognosis and treatment. Cancer 1987;59:1046-57.
Recibido: 6 de agosto de 1990. Aprobado: 3 de septiembre de 1994.

Dra. Julia Cruz Mojarrieta. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Departamento de Anatomía Patológica. Calle 29 y E, Vedado, Ciudad de La Habana 4, Cuba.

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