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Revista Cubana de Oncología, julio-diciembre, 1995
Instituto de Neurología y Neurocirugía

Medulobastoma desmoplásico en la infancia. Presentación de tres casos1

Dr. Ricardo Hodelín Tablada,2 Dr. Javier Figueredo Méndez3 y Dr. Roger Figueredo Rodríguez4
  1. Trabajo presentado en el Congreso Centroamericano y del Caribe de Oncología. Ciudad de La Habana, diciembre de 1991.
  2. Especialista de I Grdo en Neurocirugía. Vicedirector Quirúrgico del Hospital Provincial "Saturnino Lora" de Santiago de Cuba.
  3. Especialista de I Grado en Neurocirugía. Instituto de Neurología y Neurocirugía. Ciudad de La
  4. Habana.
  5. Doctor en Ciencias Médicas. Especialista de II Grado en Neurocirugía. Profesor Titutar. Jefe del Departamento de Cirugía del Instituto de Neurología y Neurocirugía.

RESUMEN

El meduloblastoma es un tumor intracraneal maligno que crece en la fosa posterior del cráneo y se caracteriza por la presencia de tejido conjuntivo fibroso en cantidad excesiva. Esta entidad es extremadamente rara en la infancia. Los autores presentan tres casos de niños con meduloblastoma desmoplásico; se destacan las características clínicas, quirúrgicas e imagenológicas. Se señala que en la actualidad los mejores resultados se obtienen combinando la cirugía con quimioterapia y radioterapia.

Palabras clave: MEDULOBLASTOMA/cirugía; MEDULOBLASTOMA/quimioterapia; MEDULOBLASTOMA/radioterapia; CEREBELOSOS/cirugía; NEOPLASMAS CEREBELOSOS/quimioterapia; NEOPLASMAS CEREBELOSOS/radioterapia.

INTRODUCCION

El meduloblastoma es un tumor frecuente en la infancia, llamado así inicialmente por Bailey y Cushing en 19251; anteriormente se le conocía como espongioblastoma cerebeloso. Se localiza en línea media a nivel del vermis cerebeloso y techo neuroepitelial del IV ventrículo. En la clasificación histológica de tumores del sistema nervioso central propuesta por la Organización Mundial de la Salud2 se relaciona en el grupo de los tumores embrionarios y poco diferenciados.

Estas lesiones afectan en su mayoría a niños de 4 a 8 años de edad y la relación varón-hembra es de 3:2 ó 3:1 en muchas de las series publica das.3-5 Son tumores muy agresivos y altamente metastásicos; pueden originar siembras a cualquier nivel, principalmente dentro del sistema nervioso central. La variedad desmoplásica caracterizada por la presencia de tejido conjuntivo fibroso en cantidad excesiva es propia del adulto y tiende a desarrollarse en los hemisferios cerebelosos.

En el presente trabajo se exponen las características clinicoquirúrgicas de tres niños operados en nuestro centro, por tumores cerebelosos con diagnóstico histológico de meduloblas toma desmoplásico; lo cual resulta de gran interés si se tiene en cuenta la poca frecuencia con que se presentan estas neoplasias en la edad infantil.

PRESENTACION DE LOS CASOS

Caso 1: RAM, historia clínica 73044. Masculino de 13 años. Dos meses antes de su ingreso cefalea bifrontal constrictiva que se irradiaba a región occipital, más intensa al amanecer y vómitos en proyectil. Al examen físico marcha atáxica con desviación hacia ambos lados; dismetría bilateral y papiledema en el fondo de ojo. Neumoencefalograma: desplazamiento anterior del acueducto con deformidad en palo de hockey.

Inicialmente se realizan trépa nos frontales bilaterales y derivación al exterior. Luego craniectomía de fosa posterior y exéresis total macros cópica. Se informa por patología gran densidad celular, células pequeñas con núcleo redondo u oval que se disponen formando estructuras que recuer dan un folículo linfoide; hay muchas figuras mitósicas.

Diagnóstico: meduloblastoma desmoplásico. Recibió 30 sesiones de cobaltoterapia en la fosa posterior y 10 en el raquis. Un año después paraplejia con nivel sensitivo dorsal bajo. Se comprueban múltiples metástasis en la médula y se decidió no operarlo. Se envía a consulta de fisioterapia y no ha vuelto a nuestro centro.

Caso 2: JCG, historia clínica 76787. Masculino de 8 meses. Consulta por aumento progresivo del perímetro cefálico. Al examen físico macrocránea de 51,5 centímetros, fontanela anterior ocupada y tensa. Hipotenia generalizada. Fondo de ojo: ligero borramiento papilar bilateral. tomografía axial computadorizada (TAC): dilatación marcada de ambos ventrículos laterales y del III ventrículo; IV ventrículo ocupado por masa tumoral central. Craniectomía de fosa posterior y exéresis total macroscópica.

Se informa por patología gran densidad celular formada por células muy uniformes, pequeñas e intensa mente teñidas con tendencia a formar rosetas incompletas y un estroma de fibras colágenas y reticulina, escasas mitosis atípicas.

Diagnóstico: meduloblastoma desmoplásico. La primera semana buena evolución, luego sangramiento digestivo y fiebre. Se comprueba sepsis del sistema nervioso, y se aísla estafilococo coagulasa positivo. A pesar de la terapéutica antibiótica, profundiza su estado de conciencia, días después presenta convulsiones tónico clónico generalizadas, paro cardiorrespiratorio y fallece. Los familiares no autorizan la autopsia.

Caso 3: YIH, historia clínica 108206. Femenina de 4 años. Un mes antes del ingreso cefalea en vértex de moderada intensidad que evoluciona aumentando progresivamente y se irradia a región suboccipital. Al examen físico dismetría derecha, marcha atáxica con lateropulsión a la derecha, adiadococinesia, cabeza en hiperextensión con ligera desviación a la izquierda. Fondo de ojo: papilede ma bilateral. TAC (ver figura 1). Imagen con zonas que captan contraste hasta 50 unidades honfield y otras zonas hipodensas de 17 a 21 unidades en hemisferio cerebeloso derecho; dilatación del III y de los ventrículos laterales.

Inicialmente se realiza derivación ventrículo peritoneal, luego hemicra niectomía de fosa posterior y exéresis total macroscópica. Patología informa gran densidad celular muy pobre estroma, células pequeñas muy uniformes con algunas rosetas.

Diagnóstico:meduloblastoma desmoplásico. Evolución satisfactoria. Recibió 33 sesiones de cobaltoterapia en la fosa posterior y 10 en el raquis. En la TAC evolutiva como se aprecia en la figura 2 no hay signos de lesión tumoral. Dos años después de irradia da y operada se mantiene asintomática.

COMENTARIOS

El meduloblastoma representa aproximadamente entre un 5 a un 10 % de los tumores intracraneales y el 25 al 40 % de los de fosa posterior. En el Instituto de Neurología y Neurocirugía desde 1962 hasta 1992 se han operado 104 enfermos con esta entidad, y sólo 13 han sido de la variedad desmoplásica, de éstos, 3 niños, lo cual evidencia su poca frecuencia en la infancia. El origen celular del meduloblastoma en general es polémico y su verdadera génesis se desconoce. Algunos lo relacionan con una hipotética célula denominada neuroblasto con carácter bipotencial de diferenciación (neuroblástico y astrocítico); otros argumentan un origen neuroectodérmico, al cual le atribuyen entidad de neuroblastoma.5 La tendencia más generalizada es considerarlo derivado de restos fetales de la capa granular externa del cerebelo o del velo medular posterior.3 Cuando el tumor alcanza las leptomeninges, usualmente estimula la proliferación de tejido conjuntivo, a esta variedad se le denomina desmoplásico o sarcoma cerebeloso. Este tipo crece en los hemisferios cerebelosos aunque en nuestros casos (1 y 2) se presentaron en línea media.

Desde el punto de vista clínico la cefalea como se presentó en los casos 1 y 3 comienza hacia las regiones frontales o frontoparietales; porque la obstrucción de las vías de circulación del líquido cefalorraquídeo en la fosa posterior, provoca inicialmente dilatación de los cuernos frontales de los ventrículos laterales.

En el caso 2 por tratarse de un lactante de 8 meses es muy difícil constatar este dato, pero sí presentó macrocránea con fontanela anterior abombada y tensa.

Un dato clínico característico lo observamos en el caso 3. Esta niña con el tumor en el hemisferio cerebeloso derecho tenía la cabeza en hiperextensión con ligera desviación a la izquierda, lo que ha sido explicado por algunos autores debido a la herniación cerebelosa3, otros sugieren que es compensatorio a la diplopsia por la paresia del VI par craneal.

En relación con la TAC se ha planteado que el meduloblastoma se enciende con el contraste como sucedió en el caso 3 (ver figura 1). Castro Viejo opina6 que los meduloblastomas desmoplásicos pueden distinguirse de los astrocitomas por su homogéneo reparto del contraste y falta de calcificación. Actualmente no existe un consenso sobre si es mejor abordar el tumor directamente como sucedió en el caso 2, o derivarlos inicialmente como en los casos 1 y 3. Los partidarios del abordaje directo sin derivación, alegan la posibilidad de siembra abdominal de células metastásicas, aunque ya se han diseñado sistemas valvulares especiales con filtros para evitar las metástasis. Nosotros pensamos que la derivación en algunos casos puede favorecer la hernia del culmen.

En cuanto a la histología en general, los meduloblastomas se caracterizan por la presencia de células pequeñas, núcleo teñido intensamente con escaso citoplasma que toma la forma de "zanahoria"; estas células se agrupan y forman las rose tas incompletas de Homer Wright (pseudorrosetas)2, aunque pueden observarse también rosetas como en el caso 3. En la variedad desmoplásica la presencia de un estroma de tejido conjuntivo fibroso se atribuye a una reacción desmoplásica consecutiva a la invasión de las leptomeninges por el tumor.2

A pesar de la malignidad de estos tumores los mejores resultados se obtienen con el empleo de la cirugía combinada con quimioterapia y radioterapia. Bloom7 reporta un 26 % de supervivencia en 10 años; Quest 8 un 23 % a los 9 años. De los casos que presentamos la mejor evolución la tiene el 3; aunque todavía no podemos considerarla curada por la Ley de Collins; 2 años después de operada e irradiada se encuentra asintomática con TAC normal como se ve en la figura 2.

Con el desarrollo actual de la genética, la imagenología y la biología celular, los esfuerzos en el campo investigativo se enfocan hacia el descubrimiento de marcadores tumorales, anormalidades cromosómicas y otros elementos que permitan un diagnóstico precoz y tratamiento adecuado. Ya se han publicado algunos trabajos9,10 que auguran un mejor futuro para los niños afectados por estos tumores.

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