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Rev Cubana Oncol 1997;13(2):64-67
Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología

Melanoma maligno en niños albinos

Dr. Noel E. Cordiés Justín,1 Dr. Erasmo Gómez Cabrera,2 Dr. Jesús de los S. Renó Céspedes2 y Dr. Rafael L. Cordiés Justín3

RESUMEN

Se presenta la historia de dos hermanas de seis y once años de edad, portadoras de un albinismo óculo-cutáneo, que desarrollaron en diferentes períodos melanomas de curso fatal, lo que evidencia que esta enfermedad, aún en la infancia, debe considerarse agresiva y tratarse después del diagnóstico, con la radicalidad que impone la malignidad.

Descriptores DeCS: MELANOMA/complicaciones; NEOPLASMAS CUTANEOS/complicaciones; ALBINISMO OCULO CUTANEO/complicaciones; NIÑO.

El albinismo es un trastorno metabólico genético que consiste en la incapacidad hereditaria para sintetizar melanina. Tiene dos variantes clínicas: a) el albinismo ocular y b) el albinismo óculo-cutáneo. En el primero, la falta de pigmentación se limita a los ojos, mientras que en el segundo, está afectada la pigmentación de la piel, el pelo y los ojos.

Existen dos variantes metabólicas de albinismo óculo-cutáneo, ambas transmitidas con tendencia autosómica recesiva, una llamada tirosinasa negativa, donde los melanocitos carecen de tirosinasa y otra, la tirosinasa positiva, en la cual, no hay déficit de tirosinasa, pero en la que existe un defecto en la captación de tirosina.1 Los individuos que padecen esta enfermedad tienen una sensibilidad dérmica a la luz solar, lo que le predispone a la aparición de queratosis, carcinomas basocelulares, epidermoides y melanomas, debido a la falta de pigmento melánico cutáneo que actúa como un escudo contra el sol.

Este trabajo presenta la historia de dos hermanas albinas que desarrollaron un melanoma de curso fatal en distintos períodos de su vida.

Presentación Clínica: Caso # 1.: Paciente Vilma RM, HC. 202198, seis años de edad, femenina inscripta en el INOR el 30-12-80, procedente de otro centro, con historia de padecer de un albinismo óculo-cutáneo. Fue operada tres años antes de una lesión pigmentada de la región nasal, la cual los padres notaron desde el año de edad, así como un linfonódulo de región parotídea derecha de un año de evolución, extirpado días antes de su remisión al INOR, cuyo diagnóstico histológico fue metástasis de un melanoma. El examen físico demostró la presencia de una cicatriz en región preauricular derecha y cuello. Múltiples nevus pigmentados del tronco y las extremidades sin signos de transformación o malignidad. Nistagmus horizontal. Soplo sistólico grado I-II/IV. Adenopatía cervical derecha localizada en la cadena espinal accesoria, de 1 cm de diámetro, no dolorosa y fija. Adenopatía, de iguales caracteres, en la cadena yugular interna izquierda. El rayos X de tórax mostró nódulos pulmonares bilaterales. La enferma fue considerada como muy avanzada en su enfermedad pero atendiendo a su edad y estado general se decidió aplicarle quimioterapia con Dietil-Triaeno-Imidazol-Carboxamida (DTIC), Vincristina (VCR), Bleomycin (BLEO) y Nitrosourea (CCNU) que inició el 11-2-81. Evolucionó con sangramiento nasal y presentó varicela pocos días después, lo que obligó a suspender el tratamiento al quejarse de anorexia, vómitos, pérdida de peso, fiebre y dolor abdominal. El examen señaló una hepato-esplenomegalia, adenopatías parotídeas derechas, axilares e inguinales y fallece el 15-7-81 con caquexia marcada por diseminación de la enfermedad.

Caso # 2: Vivian R.M., albina de once años de edad inscripta en el INOR el 23-2-81 con HC. 202767. Se consultó por presentar un lunar en la piel del brazo derecho que se descubrió seis meses antes de acudir a este centro, donde se constató al examen: lesión pigmentada que sobresale en la piel, de color carmelita oscuro de 0,5 cm de diámetro, fija en su base, no dolorosa ni pruriginosa; se observó oscuro en la profundidad, lo que contrasta con su piel extremadamente blanca. Antecedentes de haber sido operada en dos ocasiones de lesiones pigmentadas en la espalda y de una hermana menor (Caso # 1) con lesiones similares por lo que se decidió su intervención quirúrgica, se realiza la exéresis amplia de la lesión el 10-3-81 y se informa como un melanoma juvenil. Durante el posoperatorio desarrolló varicela, que cursa sin trascedencia, después de la cual se empleó tratamiento quimioterápico con DTIC en ciclos de 5 días, cada 3 semanas. Estando en tratamiento, el 8-6-81, se encuentra una hepatomegalia lisa, no dolorosa de 3-4 cm por debajo del reborde costal e íctero ligero; se concluye como hepatitis viral. Se suspende la quimioterapia. Evoluciona favorablemente hasta el 26-8-86 en que consulta por paraplejia.

En mielografía realizada se evidencia una masa tumoral del canal vertebral, sospechándose metástasis de melanoma; se decide irradiación asociada a poliquimioterapia con VCR, DTIC, BLEO-CCNU. Sin mejoría clínica se traslada a su domicilio, donde fallece días después, por diseminación de la enfermedad. No se realizó estudios posmorten.

COMENTARIOS

El melanoma maligno cutáneo o melanocarcinoma, es un tumor originado en los melanocitos o melanoblastos que son células de origen neuroectodérmico, productoras del pigmento que da color a la piel.2,3 Estos tumores pueden ser pigmentados (melánicos) o no (amelánicos).

La enfermedad, como entidad clínico-patológica, puede verse a cualquier edad, pero tiene su mayor incidencia entre los 40 y 70 años, es rara en la infancia y se consideraba, hasta hace poco que su diagnóstico en la niñez conllevaba un curso benigno. Hoy, y cada vez más, se descubren casos con una agresividad igual o mayor a la del adulto.4-9 Esta noxa se observa en personas de piel blanca, ojos claros, pelo rubio, pero puede verse en mestizos y negros, aunque en éstos su incidencia es menor. Se localiza fundamentalmente en áreas despigmentadas como la palma de las manos, planta de los pies y las mucosas.10 Por lo regular se estima que el tumor se origina en un 20-40 % de los casos en lesiones pigmentadas preexistentes, pero también se desarrollan de novo en una piel aparentemente sana.5,11,12 Se ha descrito la predisposición familiar y se han presentado casos en gemelos,13 así como el desarrollo de la enfermedad en manchas o en placas de vitiligo.14,15

Este trabajo recoge la historia de dos infantes hermanas, donde se asocian el albinismo con el melanoma, con curso fatal, demostrándose la potencial agresividad de esta enfermedad aún en la niñez. Internacionalmente hemos encontrado reportes de casos con albinismo óculo y melanoma,16 pero este parece ser el primer reporte de la literatura cubana.

SUMMARY

The history of two 6 and 11-year old sisters diagnosed as having oculocutaneous albinism and who developed a melanoma of fatal course in different periods, is reported, evidencing that this disease, even during childhood must be considered as an agressive entity and should be treated after diagnosis with radical procedures due to the malignancy of the disease.

Subject headings: MELANOMA/complications; SKIN NEOPLASMS/complications; OCULO-CUTANEOS ALBINISM/complications; CHILD.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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  16. Schulze KE, Rapini RP, Duric M. Malignant melanoma in oculo-cutaneous albinism. Arch Dermatol 1989;125(1):1583-86.
Recibido: 29 de enero de 1997. Aprobado: 1 de abril de 1997.

Dr. Noel Cordiés Justín. Instituto de Oncología y Radiobiología. Calle 29 esq. E, El Vedado, Ciudad de La Habana.

1 Especialista de II Grado en Oncología. Profesor Auxiliar. Investigador Agregado. Jefe del Servicio de Tumores Periféricos.
2 Especialista de I Grado en Oncología.
3 Especialista de I Grado en Urología. Hospital Oncológico Docente "Conrado Benitez" Santiago de Cuba.

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