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Rev Cubana Oncol 1997;13(2):68-75
Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología

Carcinoma basal en el niño

Dr. Noel Cordiés Justín,1 Dr. Rafael E. Cordiés Justín,2 Dra. Virginia D. León Landín,3 Dr. Lorenzo Anasagasti Angulo,3 Dr. Erasmo Gómez Cabrera4 y Dr. Jesús Renó Céspedes3

RESUMEN

Presentamos el caso de una escolar de once años, de la raza negra que desarrolló un carcinoma basal nodular de la piel de la cara sin antecedente previo de lesión cutánea, exposición a radiaciones, ni otros agentes carcinógenos conocidos. A pesar de tratarse de una recidiva local se controló con una cirugía adecuada. Por la rareza de esta neoplasia en la infancia así como en negros, señalamos las características más importantes del cuadro clínico y enfatizamos que el diagnóstico y tratamiento adecuado con cualquier método, se acompaña de un alto índice de curaciones. Por el interés que despertó el caso se hace además una breve revisión del tema.

Descriptores DeCS: CARCINOMA BASOCELULAR/cirugía; NEOPLASMAS CUTANEOS/cirugía; NEOPLASMAS FACIALES/cirugía.

Las neoplasias malignas de origen cutáneo ocupan en nuestro país, el segundo lugar en la tabla general de cáncer, con una tasa anual de 16,8 x 100 000 habitante y una incidencia de 10 %.1-5 Estas cifras no reflejan la incidencia real del problema que es muy superior, a causa de que algunas lesiones se diagnostican y tratan clínicamente y al no confirmarse su histología ni se reportan, ni pasan al Registro Nacional del Cáncer.

Los tumores malignos primitivos de la piel más importantes por su frecuencia, evolución y pronóstico, lo constituyen: el carcinoma basal, el carcinoma epidermoide y el melanoma, que aparecen fundamentalmente en adultos, por encima de los 40 años, con piel blanca y que han estado expuestos de forma prolongada a la acción de los rayos solares o ultravioletas, o son portadores de otras afecciones predisponentes: dermatosis, cicatrices, etcétera.

Presentamos por lo no frecuente una niña de la raza negra que sin antecedentes evidentes de exposición a cancerígenos conocidos y en una piel sana, desarrolló un carcinoma basal.

PRESENTACIÓN CLÍNICA

Paciente T.P.M., edad 11 años, raza negra, estudiante, historia clínica 212178. Consulta en su área de salud por la aparición de nódulos en región molar izquierda de 5 meses de evolución, por lo que fue operada dos meses después, notando que éste se reprodujo en pocas semanas con un crecimiento rápido. Vuelve a su médico por esta causa; se le realiza por primera vez una biopsia de la lesión, informada como carcinoma basal (figura 1), remitiéndose al Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR) donde se constató: cicatriz de 1 cm sobre la región molar izquierda con un nódulo perlado de medio centímetro o menos sobre ésta. La revisión del especimen quirúrgico y el cuadro clínico sugirió el diagnóstico de recidiva local de un carcinoma basal, por lo que se reintervino y se le realizó la excéresis amplia de la cicatriz con el nódulo. El material anatomopatológico de esta intervención mostró macroscópicamente: fragmento de piel de 15 x 8 mm que en la superficie presenta una elevación central de 4 x 1 mm de espesor.
Figura 1
FIGURA 1. Corte histológico de la piel que muestra un carcinoma basal con la presencia de células tumorales que han invadido el corión en algunas áreas, formando nódulos y en otras con un patrón que rememora el tipo glandular.

El estudio microscópico confirmó la existencia de una recidiva local por un carcinoma basal (figura 2). La paciente ha evolucionado satisfactoriamente sin signos de recidiva ni de otras lesiones (figura 3).

Figura 2
FIGURA 2. Paciente T.P.N.. cicatriz quirúrgica en región malar izquierda posoperatorio tardía. No hay evidencia de lesión.
Figura 3
FIGURA 3. Corte histológico de la piel que muestra un carcinoma basal en la presencia de células tumorales que han invadido el corión en algunas áreas formando nódulos y en otras con un patrón que rememora el tipo glandular.

DISCUSIÓN

El carcinoma basal tiene su origen en las células de la capa basal de la epidermis. Se caracteriza por un crecimiento local más o menos lento y pocas veces atraviesa la membrana basal, hecho que explica su escaso poder de metastización. Comienza con un nódulo perlado refringente, que puede seguir diversos patrones de crecimiento o desarrollo que le dan individualidades propias, constituyendo las formas clínicas de la enfermedad:1 nodular perlada,2 ulcus rodens,3 plano cicatrizal,4 infiltrante5 y terebrante.

La forma nodular perlada se caracteriza por la formación de uno o varios nódulos refringentes, de tamaño variable, generalmente pequeños y superficiales (figura 4). El ulcus rodens es una lesión algo mayor, nodular, ulcerada o no, con bordes en forma de rodete y con mayor o menor infiltración (figura 5). La forma plana cicatrizal semeja un crecimiento hepático, parecido al eczema marginado de Hebras; es una lesión plana en cuyos bordes pueden observarse nódulos perlados y en su centro áreas de pseudo-cicatrización, de piel sana o fibrótica, denotando a medida que éste se extiende conserva su actividad tanto en la periferia como en el centro (figura 6).

Figura 4
FIGURA 4. Carcinoma basal tipo nodular perlado de región nasal izquierda.
Figura 5
FIGURA 5. Carcinoma basal tipo ulcus rodens, de región malar derecha.
Figura 6
FIGURA 6. Carcinoma basal tipo plano cicatrizal de región fronto-temporal derecha.

Cuando el tumor se desarrolla con predominio de invasión o fijación a los tejidos vecinos, se denomina infiltrante (figura 7). Cualquiera de estas lesiones que penetre en una mucosa (ocular, bucal, ótica, nasal, anal, etcétera) cambia totalmente su comportamiento convirtiéndose en un tumor de una agresividad local especial, destructiva e incontrolable, denominándose terebrante (figura 8).

Figura 7
FIGURA 7. Carcinoma basal infiltrante de piel nasogeniana derecha.
Figura 8
FIGURA 8. Carcinoma basal terebrante (destruye la órbita derecha con su contenido e infiltra las estructuras óseas vecinas, proyectándose además a la región naso-orbitaria izquierda).

Es difícil observar lesiones puras, en la práctica, estos patrones se mezclan constituyendo formas mixtas y cualquiera de ellas puede o no estar pigmentada. En la clínica además, pueden encontrarse formas nodulares con: crecimiento quístico, en forma de vesículas con pequeñas venitas en su superficie, que al exámen histológico dibujan un patrón glandular denominándose carcinoma basal adenoideo o adenoquístico; consistencia compacta dura semeja un nódulo fibroso histológicamente formado por cordones de células que recibe el nombre de carcinoma basal sólido. Tanto de una forma u otra difieren en su comportamiento de los anteriores, sobre todo en lo que se refiere al tratamiento y su respuesta.

Histológicamente el carcinoma basal se clasifica siguiendo los criterios de la OMS6 en tres tipos: 1. multicéntrico superficial, 2. morfea y 3. fibroepitelial.

El tipo multicéntrico superficial se ubica de preferencia en el tronco y está formado por múltiples focos o mamelones de células basales que se sitúan a lo largo de la epidermis y se extienden al corión.

La variedad morfea está constituida por acúmulos de células tumorales distribuidas en forma de pequeñas bandas, separadas aparentemente y rodeadas por un estroma desmoplásico o cicatrizal.

El tipo fibroepitelial tiene un aspecto prominente con cordones celulares ramificados y anastomosados, dispuestos alrededor de un islote de estroma.

El caso que presentamos tiene de peculiar su aparición en una niña de raza negra y sin factores etiológicos aparentes, con el cuadro clínico de un basal nodular, donde la cirugía adecuada logró su control, a pesar de tratarse de una residiva.

En el INOR revisamos todas las historias clínicas de pacientes inscriptos con diagnóstico de cáncer de la piel entre 1965 y 1981 que fueron 4 288 y encontramos que el 100 % se presentó por encima de los 30 años, en blancos. Cuando la terapia se ajustó según el estadio, dado por la clasificación TNM7 y a las pautas trazadas en las normas oncológicas8 el 95 % de los pacientes curó y el índice de residiva fue mínimo, pero no se cumplieron principios oncológicos, el porciento de recaídas locales fue elevado y algunos enfermos evolucionaron a la cronicidad e incurabilidad.

Díaz Brito9 en una revisión de 300 historias clínicas de pacientes operados con lesiones de la piel de la cara, destacó la gran frecuencia con que se observó el carcinoma basal, presentándose entre los 15 y 75 años en su serie, con un 99 % en blancos y el resto mestizo.

Peralta Cornielle10 estudió 315 niños con neoplasias malignas, durante 27 años en República Dominicana, y no reportó ningún cáncer de piel: Rivera11 realizó un estudio retrospectivo de todos los recién nacidos con tumoraciones, en el Hospital Pediátrico "William Soler", entre 1974 y 1990 y no observó ninguna lesión cutánea tumoral.

Pich León12 al estudiar la incidencia del cáncer pediátrico en nuestro medio, no pudo detectar en 550 pacientes cáncer de la piel.

Torrens y col13 así como Cabanas y cols14 obtuvieron el mismo resultado.

Naranjo Lorenzo15 presentó el caso de una niña de siete años con un epitelioma basal de cuatro años de evolución, atendida en el Hospital Pediátrico "Juan Manuel Márquez", siendo éste y el nuestro, los únicos pacientes hasta el momento reportados en el país.

SUMMARY

This paper deals with the case of a black 11-year old child who developed a nodular basal cell carcinoma of the face skin without previous history of cutaneous lesions, exposure to radiation, or to other known carcinogenic agents. Despite being a local relapse, it was controlled by adequate surgical procedures. Since this is a rare neoplasm occurring during chilhood, as well as in black subjects, the most important characteristics regarding the clinical picture are pointed out, and emphasis is placed on the fact that a proper diagnosis and an adequate treatment using any of the different methods are associated with a high index of healing. Due to the interest of this case, a brief review on the matter is also made.

Subject headings: BASAL CELL CARCINOMA/surgery; CUTANEOUS NEOPLASMS/surgery; FACIAL NEOPLASMS/surgery.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Registro Nacional del Cáncer. Instituto Nacional de Ciencias Médicas. La Habana 1969.
  2. Registro Nacional del Cáncer. 4.8. IV Trienio 1973-1975. V Congreso Cubano de Oncología y I para los países de la Cuenca del Caribe. La Habana, 1978.
  3. La incidencia del cáncer en Cuba. Ministerio de Salud Pública. Instituto de Oncología y Radiobiología. Registro Nacional del Cáncer. La Habana, 1978.
  4. Registro Nacional del Cáncer. Instituto de Oncología y Radiobiología La Habana, 1989.
  5. Martín García A, Soriano García JL. Cáncer en Cuba, 1987. Rev. Cub. de Oncología 8(1):36-48.
  6. OMS. Tipos histológicos de tumores de la piel. Clasificación Histológica Internacional de Tumores No. 12. Organización Mundial de la Salud, Ginebra, 1975.
  7. UICC. TNM. Clasificación de los tumores malignos. Ginebra pp. 124-136, 1978.
  8. Normas Oncológicas Terapéuticas (NOT). Instituto de Oncología y Radiobiología. La Habana, 1986.
  9. Díaz Brito A. Carcinoma basocelular. Estudio estadístico. Rev. Cub. Est 1980;17:187-91.
  10. Peralta Cornielle, A. Cáncer en el niño en la República Dominicana, Instituto Oncológico Regional del Cibao. Stgo de los Caballeros. Trabajo presentado en el IX Congreso Centroamericano y del Caribe de Oncología, La Habana, Dic. 11-13, 1991.
  11. Rivera Rivera, J. Tumoraciones en recién nacidos. Hosp. Pediátrico Docente "William Soler". La Habana. Trabajo presentado en el IX Congreso Centroamericano y del Caribe de Oncología. La Habana, Dic. 11-13, 1991.
  12. Pichs León, V. Incidencia del cáncer pediátrico en nuestro medio. Estudio de 550 pacientes del Hospital Pediátrico "José Luis Miranda", Santa Clara. Trabajo presentado en el IX Congreso Centroamericano y del Caribe de Oncología. La Habana, Dic. 11-13, 1991.
  13. Torrens R, Valetín C, Vergara B, Martínez L. Estudio de 721 niños portadores de neoplasias malignas. Hospital Pediátrico "José Luis Miranda". Santa Clara. Trabajo presentado en VI Congreso Nacional de Oncología. V Congreso de Oncología de los Países de la Cuenca del Caribe. III Encuentro Cuba-México de Oncología. I Encuentro Nacional de Enfermería Oncológica. Cuba, Junio 21-23, 1995.
  14. Cabanas R, Longchong M, Ward N, Valdés J., Fernández R. Neoplasias Infantiles en el Hospital Pediátrico Juan Manuel Márquez.
  15. Trabajo presentado en VI Congreso Nacional de Oncología. V Congreso de Oncología de los Países de la Cuenca del Caribe. III Encuentro Cuba-México de Oncología. I Encuentro Nacional de Enfermería Oncológica. Cuba, Junio 21-23, 1995.
  16. Naranjo Moreno M. Epitelioma Basal. Presentación de un caso en la infancia. Hospital Pediátrico Docente "Juan Manuel Márquez", Marianao. Trabajo presentado en el IX Congreso Centroamericano y del Caribe de Oncología, La Habana, Dic. 11-13, 1991.
Recibido: 13 de septiembre de 1996. Aprobado: 19 de septiembre de 1996.

Dr. Noel E. Cordiés Justín. Instituto de Oncología y Radiobiología. Calle 29 esq. E, El Vedado, Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Especialista de II Grado en Oncología, Jefe del Servicio de Tumores Periféricos.
2 Especialista de I Grado en Urología. Hospital Oncológico Docente "Conrado Benitez". Santiago de Cuba.
3 Especialista de I Grado en Oncología.
4 Especialista de II Grado en Oncología. Vicedirector Asistencial. Servicio de Tumores Periféricos.

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