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Rev Cubana Oncol 1998;14(1):22-25

ARTICULOS ORIGINALES

Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología

Tumores intrínsecos de la glándula lagrimal (1976-1996)

Dra. Dania Santos Silva,1 Dra. Marta C. Puig Mora,2 Dr. Alejandro Joan Figueroa,3 Dra. Julia Cruz Mojarrieta,3 Dra. María de los A. Melgares Ramos1 y Dra. Clara Gómez Cabrera1 1 Especialista de I Grado en Oftalmología.
2 Especialista de II Grado en Oftalmología.
3 Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.
RESUMEN El estudio de 19 pacientes portadores de lesiones tumorales intrínsecas de la glándula lagrimal, atendidos en el Instituto de Oncología y Radiobiología (INOR) en 20 años, reveló que representa el 8,9 % de todas las lesiones tumorales de la órbita. El adenoma pleomórfico (tumor mixto de la glándula) es el más frecuente (42,1 %), seguido de las tumoraciones malignas (36,8 %) y de las lesiones inflamatorias crónicas o dacrioadenitis (21 %). De los pacientes con lesiones malignas, 2 fallecen por progresión de la enfermedad, ambos corresponden al carcinoma adenoideo quístico, lo que reafirma la agresividad de este tipo histológico de tumor. Al analizar los resultados de las técnicas quirúrgicas empleadas encontramos que en 12 pacientes se utilizó orbitotomía superoexterna, craneotomía transfrontal en 6 y la vía transconjuntival en 1, con el 83,3 %, 16,6 % y 100 %, repectivamente, de efectividad (resección total del tumor). En 4 pacientes con adenoma pleomórfico la cirugía seleccionada no fue exerética, donde se observaron recidivas tumorales, 2 de las cuales se transforman en adenocarcinoma, lo que demuestra lo importante de una correcta planificación del tratamiento para reducir los riesgos de recurrencias y transformaciones malignas.

Descriptores DeCS: NEOPLASMAS ORBITALES/epidemiología; NEOPLASMAS ORBITALES/terapia; APARATO LAGRIMAL/patología.

La glándula lagrimal es asiento de diversos tipos histológicos de tumores, que representan del 5 al 13 % de todas las masas tumorales que se presentan en la órbita.1-3 Son infrecuentes en general, pero su comportamiento biológico provoca alteraciones oculares transitorias o permanentes; si no se aplica tratamiento oportuno, puede llegar a afectar la visión e incluso destruir el globo ocular al tratarse de lesiones en crecimiento en un espacio tan reducido como es la órbita.

Clínicamente se presentan como una masa tumoral en el ángulo superoexterno de la órbita,4 de diferente tiempo de evolución, acompañada de dolor, paresias musculares y diplopia, dependiendo de la naturaleza inflamatoria o tumoral, aguda o crónica, benigna o maligna.

Para su evaluación clínica es útil el ultrasonido, la tomografía axial computadorizada y la biopsia aspirativa con aguja fina previo a la selección terapéutica.

Varios autores han descrito las diferentes técnicas quirúrgicas de abordaje a la órbita;5-9 sin embargo, aún muchos oftalmólogos no se deciden a demostrar sus habilidades y ceden esta responsabilidad a otras especialidades.

Nos propusimos realizar una revisión de las historias clínicas con diagnóstico de tumores de la glándula lagrimal tratados en 20 años en el INOR, para conocer la frecuencia y efectividad de los diferentes métodos terapéuticos empleados.

MÉTODOS

Se revisaron 213 historias clínicas con diagnóstico de tumoraciones orbitarias inscritos en el INOR entre enero de 1976 y diciembre de 1996. Sólo se incluyeron en el presente estudio descriptivo, 19 pacientes con lesiones tumorales intrínsecas de la glándula lagrimal con confirmación histológica; descartándose lesiones que afectan parcial o completamente la glándula, pero que corresponden a lesiones extrínsecas como linfoma (6 pacientes), hemangiomas (3 pacientes) y tejido hiperplásico (4 pacientes).

La edad, sexo, síntomas y signos acompañantes al diagnóstico fueron recogidos y analizados en tablas. Los métodos utilizados para confirmar diagnóstico (clínico, tomografía axial computadorizada y biopsia aspirativa con aguja fina) también se evaluaron.

Se incluyeron los pacientes con cirugía previa en otro centro y los que su tratamiento inicial fue en el INOR; se analizó la selección de las técnicas quirúrgicas utilizadas y su efectividad.

Analizamos el comportamiento biológico de los tumores epiteliales y los resultados de los tratamientos empleados. Para el análisis de la sobrevida se empleó el método de Kaplan Meier.

RESULTADOS

Un total de 19 pacientes presentaron lesiones tumorales de la glándula lagrimal lo que representó el 8,9 % de todas las lesiones tumorales orbitarias.

Doce fueron tumores benignos (63,2 %) y 7 malignos (36,8 %). El sexo femenino fue el de mayor incidencia (tabla 1).

Las edades fluctuaron entre los 5 y los 76 años, con una mayor incidencia en los grupos de 20 a 29 años y de 60 a 69 años de edad, con 6 pacientes respectivamente (tabla 2).

Tabla 1. Frecuencia de pacientes según diagnóstico y sexo
     
Sexo
Lesiones 
Número de pacientes
%
Masc. / Fem.
No epiteliales      
Dacrioadenitis 
4
21
0 / 4
Epiteliales 
15
78,9
6 / 9
Adenoma pleomórfico
8
42,1
4 / 4
Adenocarcinoma pleomórfico
1
5,2
0 / 1
Carcinoma adenoideo quístico
4
21
1 / 3
Carcinoma mucoepidermoide
2
10,5
1 / 1
Total
19
100
6 / 13
Como signo principal todos los pacientes presentaron una masa tumoral palpable al nivel del ángulo superoexterno de la órbita, seguido de desplazamiento del globo ocular hacia dentro y hacia abajo (47,3 %) y disminución de la visión (31,5 %) por la presencia de pliegues retinianos por compresión extrínseca del ojo. Algunos de estos signos y síntomas desaparecieron después de realizado el tratamiento (tabla 3).

De acuerdo con las descripciones de su tumor inicial, en 4 de los 6 pacientes operados (tabla 4) por vía transfrontal en otros centros y remitidos al INOR, para complementar tratamiento por recidivas o progresión, era posible realizar orbitotomía superoexterna, por lo que la selección del método quirúrgico fue incorrecto. Esto reafirma que el 83,3 % de los pacientes operados con orbitotomía superoexterna logró el control del tumor, mientras que la vía craneal sólo tuvo el 16,6 % de efectividad. Pero estos pacientes corresponden a la primera década del estudio donde no se disponía en nuestro medio de los métodos diagnósticos actuales.

Dos pacientes con tumoraciones malignas fallecen en el primer año de tratamiento lo que representa el 78 % de sobrevida al año. Después del primer año 1 paciente se encuentra perdido al seguimiento y el resto se encuentran vivos entre 1 y 20 años de evolución por lo que los resultados por el método de Kaplan Meier no son significativos.

LESIONES NO EPITELIALES

Hubo un total de 4 pacientes con dacrioadenitis crónica (tabla 1), lo que representa el 21 % de todos los tumores de la glándula lagrimal. Todas son mujeres, correspondiendo 3 al grupo de los 60 y los 69 años de edad.

La modalidad quirúrgica empleada en 3 pacientes fue una orbitotomía superoexterna y en 1 paciente, cirugía por vía transconjuntival. Desde el punto de vista histológico correspondieron 2 a granulomatosis (TB y Sarcoidosis), 1 reacción autoinmune y 1 dacrioadenitis inespecífica.

LESIONES EPITELIALES

Hubo un total de 15 pacientes, que representa el 79 % de todos los pacientes de esta serie (tabla 1).

ADENOMA PLEOMÓRFICO (TUMOR MIXTO BENIGNO)

Hubo un total de 8 pacientes, que representa el 42,1 % de toda la casuística; no existió diferencia entre sexos (tabla 1) y el grupo de mayor incidencia fue el de los 20 a los 29 años de edad (tabla 2).

TABLA 2. Frecuencia de pacientes según diagnóstico y edad
Diagnóstico (años)
Grupo de edades
histológico 
0 a 9
20 a 29
30 a 39
40 a 49
50 a 59
60 a 69
70 a 79
Dacrioadenitis 0 1 0 0 0 3 0
0
1
0
0
0
3
0
Adenoma pleomórfico
0
4
1
1
0
2
0
Adenocarcinoma pleomórfico
0
0
0
0
0
0
1
Carcinoma adenoideo quístico
0
1
1
0
1
1
0
Carcinoma mucoepidermoide
1
0
0
0
1
0
0
Total
1
6
2
1
2
6
1
TABLA 3. Modificación de los síntomas y signos
 
Número de pacientes y signos
Síntomas 
Iniciales
Postratamiento
Masa tumoral palpable
19
0
Desplazamiento del globo ocular
9
3
Disminución de la visión
6
3
Dolor
4
3
Paresias musculares
1
0
La craneotomía transfrontal fue empleada inicialmente en 3 pacientes (en otro centro), por la descripción no fue una selección correcta ya que el proceso tumoral se encontraba circunscripto a la glándula; todos recidivaron y en 2 ocurrió una transformación maligna; los 5 pacientes restantes fueron intervenidos con abordaje anterior de la órbita; en 1 paciente hubo ruptura transoperatoria de la cápsula y presentó recidiva de su tumor benigno 4 años después del tratamiento inicial (tabla 4). Las 2 transformaciones malignas se complementaron con radiaciones ionizantes (RI) del tipo CO60 a una dosis total de 60 Gy después de la cirugía de rescate. Ambos pacientes se encuentran controlados del tumor a 5 y 7 años de tratada la recaída.

ADENOCARCINOMA PLEOMÓRFICO (TUMOR MIXTO MALIGNO)

Un paciente presentó diagnóstico inicial de este tumor. Su tratamiento consistió en la exéresis total por orbitotomía superoexterna (tabla 4) y 60 Gy de Co60 posquirúrgico. No existen evidencias de recidivas en 3 años de evolución.

TABLA 4. Tratamiento inicial y resultados
 
Cirugía inicial
 
Orbitotomía superoexterna
Craneotomía transfrontal
Transconjuntival
 
(63,1 %)
(31,5 %)
(5,2 %)
Diagnóstico 
Total
Control
Recidiva
Total
Control
Recidiva
Total
Control
Progresión
Dacrioadenitis 
3
3
0
0
0
0
0
1
1
Adenoma pleomórfico
5
4
1
3
0
3
0
0
0
Adenocarcinoma pleomórfico
1
1
0
0
0
0
0
0
0
Carcinoma adenoideo quístico
1*
0
0
3
1
0
2
0
0
Carcinoma mucoepidermoide
2
2
0
0
0
0
0
0
0
Total
12
10
1
6
1
3
2
1
1
* Perdido al seguimiento.

CARCINOMA ADENOIDEO QUÍSTICO

Esta variedad histológica se observó en 4 pacientes, que representa el 21 % de todas las lesiones de esta serie: 1 corresponde al sexo masculino y 3 al femenino y no hubo prevalencia en ningún grupo de edad. En 3 pacientes tratados en otro centro se seleccionó la cirugía craneal transfrontal, 2 presentaban tumoraciones que sobrepasaban la fosa lagrimal y la cirugía no fue exerética, y en el otro el tumor afectaba sólo la glándula, realizándose resección total, utilizándose la vía anterior. El cuarto paciente se opera por vía anterior encontrándose actualmente perdido al seguimiento. En todos se complementa el tratamiento quirúrgico con Co60, a una dosis de 60 Cy y tratamiento quimioterápico. En los 2 pacientes en progresión se utilizó quimioterapia parenteral con Metotrexate, lo que no mejoró el curso de la enfermedad y ambos fallecen antes del año de tratamiento; los otros 2 reciben tratamiento con ciclofosfamida+Cisdiamino Dicloroplatino, uno no completa el esquema de tratamiento por negativa personal y se encuentra perdido al seguimiento y el otro está vivo y controlado de la lesión, 12 años después del tratamiento inicial.

CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE

Se observa en 2 pacientes, una niña de 5 años y un adulto (tabla 2). En ambos se realizó una orbitotomía superoexterna con exéresis total del tumor y tratamiento posquirúrgico con Co60, controlados a más de 10 años de evolución.

DISCUSIÓN

Al analizar algunas publicaciones sobre el tema,1,2,5,10-12 comprobamos que la incidencia varía en dependencia del autor; aquellos que se dedican a la práctica de la oftalmología general reportan una mayor incidencia de tumores no epiteliales a diferencia de los que practican oftalmología oncológica que atienden con más frecuencia los tumores epiteliales. Nuestros resultados coinciden con Wright y Shields7,10

cuando plantean en sus trabajos que las lesiones benignas de la glándula lagrimal son las más frecuentes.

Existen medios diagnósticos útiles para orientarnos en la naturaleza del tumor antes de la planificación quirúrgica. Actualmente utilizamos biopsia aspirativa con aguja fina transpalperal en todas las lesiones palpables, para evitar la ruptura capsular y con ésta la diseminación tumoral, lo cual nos permite decidir la conducta a seguir con mayor certeza.

Queda demostrado por el colectivo de oftalmólogos del Moorfields Eye Hospital en Inglaterra8-10-14 y del Wills Eye Hospital en los EE.UU.1-7 que el éxito del tratamiento radica en la exégesis del tumor con su cápsula íntegra, para lo cual la vía de abordaje apropiada es la orbitotomía superoexterna, reservando el abordaje craneal para aquellos pacientes que requieran de resecciones muy amplias, por compromisos óseo o extensión extraorbitaria.

Diferente a otros autores,3-7-13 nuestra serie no presenta una alta incidencia de carcinoma adenoideo quístico, pero si demuestra su alta malignidad, con una corta sobrevida, no así para el resto de los tumores malignos que no presentaron recidivas ni recurrencias y se encuentran todos vivos entre 1 y 20 años de su tratamiento inicial.

También nos muestra que un porcentaje elevado de las tumoraciones de la glándula lagrimal son curables. Solo es necesario tomar una decisión correcta a la hora de decidir la conducta, ya que una técnica quirúrgica incorrecta permite recidivas tumorales y posibles transformaciones malignas, sobre todo a partir de un adenoma pleomórfico.13,14

SUMMARY

A study of 19 patients carriers of tumoral intrinsic lesions of the lachrymal gland, who received medical attention at the Institute of Oncology and Radiobiology (NIOR) for 20 years, revealed that thys type of lesion accounts for 8.9 % of all tumoral lesions of the orbit. The pleomorphic adenoma (mixed tumor of the gland) is the most frequent (42.1 %), followed by the malignant tumors (36.8 %), and by the inflammatory chronic lesions or dacryo-adenitis (21 %). Of the patients with malignant lesions, 2 died due to the progression of the disease, and presented cystic adenoid carcinoma, which reafirms the aggresiveness of this hystologic type of tumor. On analyzing the results of the surgical techniques used we found that superoexternal orbitotomy was used in 12 patients, transfrontal craniotomy in 6, and the transconjunctival path in 1, for 83.3 %, 16.6 % and 100 % of effectiveness (total resection of the tumor), respectivelt. 4 patients with pleomorphic adenomas, who did not undergo exeresis, presented tumoral relapses, 2 of which turned into adenocarcinomas. It shows that the correct planning of the treatment is very important to reduce the risks of recurrences and malignant transformations.

Subject headings: ORBITAL NEOPLASMS/epidemiology; ORBITAL NEOPLASMS/therapy; LACRIMAL APPARATUS/pathology.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Shields CL, Shields JA. Review of lachrymal gland lesions. Tr Pa Acad Ophth Oto 1990;42:925-30.
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  13. Wright JE, Rose GE, Garner A. Primary malignant neoplasm of the lachrymal gland. Br J Ophthalmol 1992;76(7):401-7.
  14. Rose GE, Wright JE. Pleomorphic adenoma of the lachrymal gland. Br J Ophthalmol 1992;76(7):395-400.
Recibido: 29 de octubre de 1997. Aprobado: 7 de noviembre de 1997.

Dra. Dania Santos Silva. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Calle 29 esquina a E. El Vedado, Ciudad de La Habana, Cuba.

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