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Rev Cubana de Oncol 1998;14(3):155-60
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Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología

Sarcomas parameníngeos. Estado Actual (1985-1995)

Dr. Jesús de los S. Renó Céspedes,1 Dra. Lidia Yamilé Mederos,2 Dr. José Alert Silva1 y Dra. Iraida Caballero Aguirrechu2
  1. Especialista de II Grado en Oncología.
  2. Especialista de I Grado en Pediatría.

Resumen

Se realizó un estudio retrospectivo de 11 pacientes entre 1 y 14 años de edad con sarcomas parameníngeos, atendidos en el Instituto de Oncología y Radiobiología en el período comprendido entre los años 1985 y 1995. El rabdomiosarcoma fue la variedad histológica más frecuente donde predominó la etapa III. El tratamiento por radiaciones ionizantes consistió en incluir el tumor y la base del cráneo, a diferencia de protocolos anteriores, que irradiaban todo el cerebro. Se obtuvieron remisiones completas en el 89,1 %, para una sobrevida global a 10 años de 90 %, y un intervalo libre de enfermedad de 64 %. La calidad de vida fue mejor en todos los enfermos.

Descriptores Decs: NEOPLASMAS DE CABEZA Y CUELLO; SARCOMA; RABDOMIOSARCOMA; NEOPLASMAS DE LOS TEJIDOS BLANDOS.

Los sarcomas de partes blandas siempre han correspondido dentro de los tumores en la infancia a niños mayores de 5 años de edad y se han ubicado después de los 5 primeros lugares después de otros tumores sólidos. En los últimos años se han obsevado un discreto aumento de su incidencia, ocupando así según últimos reportes de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP) uno de los primeros 5 lugares después de los tumores del Sistema Nervioso Central (SNC) en niños americanos.4

De ellos continuan siendo más del 70 % rabdomiosarcomas y su más frecuente localización las de cabeza y cuello según opinión de la mayoría de los autores.4,6,7

De estos tumores mencionados siempre existe un grupo que por su gran potencialidad de invasión directa a las meninges se trata e identifica con características especiales y son los denominados sarcomas parameníngeos, considerándose como tales los sarcomas de músculo esquelético desarrollado en estructuras como: órbita, nasofaringe, cavidad nasal, senos para-nasales, fosa infratemporal, oído medio y región mastoidea. La invasión por contiguidad del SNC por un sarcoma parameníngeo puede producir parálisis de los pares craneales, aumento de la presión intracraneal y en ocasiones síntomas meníngeos. (International Society of Pediatric Oncology. Mmt 89 Study on rhabdomyosarcoma and other malignant mesenchynical tumors. A prospective study. 4-63, septiembre, 1989).

Cada localización tiene sus características clínicas y aunque la mayoría implica un mal pronóstico hay regiones como la órbita que tiene mejor respuesta.5

Los rabdomiosarcomas de órbita constituyen el tumor orbitario extraocular más frecuente en el niño. Pueden debutar con proptosis como único signo de alerta y detectarse en estadios iniciales sin pruebas de invasión al SNC por su diagnóstico precoz o la contención del tumor por la bóveda ósea de la órbita.12

Los tumores del oído medio (generalmente botroideas) cursan con dolor de oído, otitis media crónica, otorrea o parálisis de pares craneales y generalmente los padres acuden al especialista para examen otoscópico.4-6

En cuanto a nasofaringe pueden tener una presentación sutil con obstrucción de vías aéreas, sinositis, epixtasis, dolor local y disfagia y la gran abundancia de linfáticos en la nasofaringe contribuye tanto a la diseminación por contiguidad como a distancia.9

En cuanto a la metastización de estos tumores es sobre todo por contiguidad de ahí que sea fundamentalmente al SNC.1

El tratamiento de los sarcomas parameníngeos en los últimos 10 años han variado en cuanto a agresividad y sus resultados por la posibilidad de micrometástasis en el SNC se comenzó a asociar al tratamiento quimioterapéutico, la quimioprofilaxis intratecal con la radioterapia al tumor y base del cráneo sustituyendo así la terrible irradiación a todo el cráneo, obteniéndose mayor sobrevida.1,2

Estudios realizados por la IRS mostraron que con radioterapia con extensión a base del cráneo aumentaba la sobrevida, sin embargo, la radioterapia (RT) en cerebros de niños pequeños produce importantes secuelas, se propone entonces para estos niños (hasta 3 años) aumentar la poliquimioterapia (PQT), continuar ésta por más cursos o consolidarla con trasplante de médula ósea, y se obtuvo como sobrevida global un 60 % con un ILE de 49 %.3,8

Realizamos una revisión de casos tratados en nuestro servicio en los últimos 10 años para analizar los resultados obtenidos.

Métodos

Se realizó un estudio retrospectivo y se revisaron las historias clínicas archivadas en el Servicio de Pediatría del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR) de pacientes con diagnóstico de sarcoma parameníngeos atendidos en este centro en el período de 1985-1995.

El material para este estudio está constituido por 11 pacientes entre 1 y 14 años de edad (8 masculinos y 3 femeninos) con sarcoma parameníngeos (oído medio, órbita, nasofaringe, fosa pterigopalatina, y senos paranasales).

Los resultados fueron resumidos en gráficos y tablas y se expresaron en números y porcentajes.

La sobrevida global se calculó según el método de Kaplan-Meier.

Objetivos

  1. Actualizar la sobrevida en los pacientes pediátricos portadores de sarcomas parameníngeos atendidos en el INOR desde 1985-1995.
  2. Analizar las diferentes variables y esquemas terapeúticos empleados en estos pacientes.

Resultados

Mas del 60 % de los sarcomas parameníngeos corresponden a los rabdomiosarcomas y éstos generalmente se presentan en niños de más de 5 años. En nuestro estudio el 45,4 % de la muestra estuvo en el grupo etario entre los 6 y los 10 años de edad con un 27,3 % entre los 11 y los 14 años y otros 3 pacientes en los que se presentó antes de los 5 años para un 27,3 %.4,5

En cuanto al sexo 8 eran varones para un 72,7 %.4

Las localizaciones de mayor frecuencia fueron las de órbita, oido medio y nasofaringe para un 27,3 % cada una.

Hubo 1 caso de sarcoma de senos para-nasales y otra en fosa pterigomandibular.10

Se coincide con lo dicho al inicio que los rabdomiosarcomas fueron los más frecuentes, pues constituyen un 81,8 % de la muestra, y de ellos, el embrionario. Se revisaron también 2 casos de otras estirpes histológicas para un 18,2 % (tabla 1).7,9

Tabla 1.
Histología
Pacientes
%
I. Rabdomiosarmacoma
9
81,8
Embrionario
8
88,9
Pleomórficos
-
-
Alveolares
-
 
Mixtos
1
11,1
II. No Rabdomiosarcomas
2
18,2
Total
11
100
Fuente: HC-INOR Servicio de Pediatría

El diagnóstico precoz de estos sarcomas es lo que se ha dificultado siempre en la mayoría de los casos. Con la extensión de la Salud Pública a todo el país no hemos aún logrado la especialización del personal como para lograr recibir a estos pacientes en los estadios iniciales. En nuestros 11 pacientes el 63,3 % se hallaba en el estadio III con un 27,3 %, en el estadio II y sólo 1 paciente en el estadio I. Afortunadamente en nuestra muestra sólo tuvimos 1 caso con extensión a base de cráneo demostrada (tabla 2).4,5,7

Tabla 2. Etas clínicas y extensión a base de cráneo (EBC)
Etapas clínicas
Pacientes
%
Etapa I
1
9,05
Etapa II
3
27,3
Etapa III
3
63,65
Etapa IV
-
-
Total
11
100
Con EBC
1
9,05
Sin EBC
10
90,95
Total
11
100
Fuente: HC-INOR Servicio de Pediatría

En cuanto a los síntomas de presentación el 36,3 % de los pacientes presentó exoftalmo que se consideró como el signo más frecuente de presentación. En más del 50 % de los pacientes se encontró indistintamente un aumento de volumen por presencia de tumor, obstrucción nasal, epistaxis, otalgia, otorrea y toma de pares craneales. Solo 1 paciente presentó cefalea como síntoma inicial. (fig. 1)7,9

Figura
Fig. Síntomas de presentación de sarcomas parameníngeos.

Se utilizaron durante estos 10 años distintos protocolos de QT (VAC del IRS, VACA de la SIOP, IVA de la SIOP, CIVADIC de PINEDO) todos ellos asociados a radioterapia al tumor y a base de cráneo, según normas establecidas por la SIOP en cada momento (tabla 3) y se obtuvo como respuesta al tratamiento: respuesta completa (RC) en 81,9 %, respuesta parcial (RP) en 1 caso y progresión (P) en otra (Tabla 4).5,12

Tabla 3. Tratamientos empleados
Modalidades 
Pacientes
%
VAC (IRS) + RTP
1
9,05
VACA (SIOP + CDDP + RTP)
1
9,05
CDDP + ADM + VCR + RTP
1
9,05
IVA (SIOP) + RTP
1
9,05
VAC(IRS) + RTP + CIR
1
9,05
CIVADIC DE PINEDO + RTP
4
36,3
Bleo + VCR + NH2 + RTP
2
18,2
Total
11
100
Fuente: HC-INOR Servicio de Pediatría

Leyenda:
IRS: Intergroup Rabdomiosarcoma Study
VAC: Vincristina-Actinomicín D-Ciclofosfamida
VACA: Vincristina-Actinomicín D-Ciclofosfamida-Adriamicina
IVA: Ifosfamida-Vincristina-Actinomicín D
SIOP: Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica
CYVADIC: Ciclofosfamida-Vincristina-Adriamicina-Actinomicín D-DTIC.
CDDP: Cis-Diamino-Dicloro-Platino
BLEO: Bleomicín
NH2: Mostaza Nitrogenada

Tabla 4.
Respuesta al tratamiento 
Pacientes
%
Respuestas Completa
9
81,90
Respuesta Parcial
1
9,05
No cambio
-
-
Progresión
1
9,05
Total
11
100
Fuente: HC-INOR
Servicio de Pediatría

De todos los pacientes sólo 4 tuvieron recaída para un 36,3 %, todas ellas locorregionales. El tratamiento de éstos fué para los 4 pacientes PQT asociada a TR.

El estado actual de estos pacientes es de 9 vivos sin tumor (81,9 %), 1 vivo con tumor (9,1 %) y fallecido (9,1 %). (Tabla 5).11 que arroja una sobrevida global de 90 % a los 10 años.

Tabla 5. Estado actual
Estado 
Pacientes
%
Vivo con tumor
1
9,05
Vivo sin tumor
9
81,9
Fallecido
1
9,05
Desconocido
-
-
Total
11
100
Fuente: HC-INOR Servicio de Pediatría

Discusión

Nuestras localizaciones más frecuentes (órbita, oído medio y nasofarínge) coinciden con lo publicado en la literatura internacional.4

La sobrevida global obtenida es del 90 % a los 10 años con un 64 % de intervalo libre de enfermedad (ILE) con 4 recaídas en el primer año, resultados bastante alentadores en estos pacientes en los cuales hasta hace 10 años la sobrevida era de un 40 % y quedaban numerosas secuelas por el tratamiento radiante a todo el cráneo, y superior también a la obtenida por la SIOP con el protocolo MMT-89.1,11

Estos resultados instan a mejorar aún más la sobrevida, pero sobre todo a perfeccionar el tratamiento para lograr una mejor calidad de vida con la menor cantidad de secuelas posibles para disminuir mutilados y aparición de segundos tumores.

Conclusiones

  1. La combinación terapéutica de QT y RT al tumor y base del cráneo nos ha permitido en los últimos 10 años aumentar la sobrevida en estos pacientes.
  2. La sobrevida global de los pacientes en 10 años fue del 90 %.

Summary

A retrospective study of 11 patients aged 1-14 with parameningeal sarcomas that received attention at the Institute of Oncology and Radiobiology from 1985 to 1995 was conducted. The rhabdomyosarcoma was the most frequent histological variety with predominance of the third stage. The treatment by ionizing radiations included the tumor and the base of the skull unlike previous protocols that irradiated the whole brain. Complete referrals were obtained in 89.1 % for a general survival at 10 years of 90 %. The disease free interval was 64 %. The quality of life was better for all patients.

Subject headings: HEAD AND NECK NEOPLASMS; SARCOMA; RHABDOMYOSARCOMA SOFT TISSUE NEOPLASMS.

Referencias Bibliográficas

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  12. Wharam M, Beltangady, M, Hays D, et al. Localized orbital rabdomyosarcoma: an interim report of the IRS. Oftalmology 1987;94(3):251-24.
Recibido: 10 de septiembre de 1998. Aprobado: 14 de septiembre de 1998.
Dr. Jesús de los S. Renó Céspedes. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Calle 29 esquina a E. El Vedado, Ciudad de La Habana, Cuba.
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