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Rev Cubana Oncol 1999;15(1):13-8
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Complejo Científico Ortopédico Internacional "Frank País"
 

Osteólisis masiva (enfermedad ósea evanescente, de Gorham y de desaparición ósea). A propósito de un caso

Dra. Vilma Rondón García,1 Dra. Alicia Tamayo Figueroa,2 Dr. Arturo López Álvarez2 y Dr. Eddy Sánchez Noda3
 

Resumen

Se presenta el caso de una paciente de 48 años de edad que acude a consulta por el dolor en cadera derecha y claudicación a la marcha. Se muestran los hallazgos radiológicos y su evolución. Se revisa la literatura correspondiente de las características clínicas, radiológicas y anatomopatológicas de esta entidad.

Descriptores DeCS: OSTEÓLISIS ESENCIAL.
 

La osteólisis masiva o enfermedad de Gorham es un trastorno muy raro caracterizado por la destrucción rápida y la resorción de un solo hueso o varios de ellos de forma espontánea y sin factores causales previos.1-4

En el año 1838 Jackson describió por primera vez un caso de absorción ósea espontánea (brazos sin hueso). Años más tarde, Gorham y Stout revisaron 24 casos y recalcaron su naturaleza hemangiomatosa benigna desde el punto de vista histológico;5-7 su etiología es desconocida.1,3,4,6,8

La entidad afecta a niños o adultos jóvenes, aunque también se han estudiado pacientes en la 5ta. y 6ta. décadas de la vida.7-9 No existe preferencia por uno u otro sexo. Ocasiona deformidades graves como subluxaciones e inestabilidades articulares.1,2

La progresión de la enfermedad es impredecible por lo que no es posible hacer un pronóstico de certeza. Se plantea por algunos autores que ésta puede estabilizarse al cabo de un número indeterminado de años al detenerse la destrucción ósea en la que aparecen extensas zonas de esclerosis1,2 como ha sido la evolución del caso que a continuación presentamos, aunque se han reportado casos que han terminado de forma fatal después del comienzo clínico con compromiso extraesquelético.7,9,10
 

Presentación del caso

Motivo de consulta
Dolor y claudicación de la cadera derecha.

Historia cínica: Paciente femenina de 49 años de edad, de la raza blanca, con antecedentes desde el año 1985 en que comenzó a presentar dolor y claudicación en la cadera derecha siendo ingresada en el Instituto Nacional de Oncología y radiobiología (INOR) en 1986, donde se le realizaron estudios clínicos, radiológicos y biopsia; se le diagnosticó una displasia fibrosa con localización en la hemipelvis derecha con compromiso del acetábulo.

Se el impone tratamiento con analgésicos y es remitida a nuestro centro donde ingresó en enero de 1989 por aumento del dolor y de la claudicación.

En estos momentos, al examen físico, se le constató atrofia del cuádriceps derecho, así como de los glúteos correspondientes, presentó dolor a la palpación del trocanter mayor del mismo lado que se irradia a la región inguinal y que aumentaba con la movilización de la articulación coxofemoral; fueron positivas las maniobras de Patrick y Trendelemburg y el tono y la fuerza muscular estaban conservados.

Las nuevas investigaciones de laboratorio practicadas, estaban dentro de los parámetros normales.

Se revisaron las radiografías de pelvis ósea realizadas en el mes de marzo de 1988, en las que se observó destrucción de la rama isquiopubiana derecha incluyendo la mitad inferointerna del acetábulo y reabsorción ósea en forma de moteado en la porción descendente del ilíaco.

También presentó destrucción de la rama isquiopubiana izquierda, severa osteoporosis de 1/3 superior del fémur derecho con estrechamiento del espacio articular coxofemoral, esclerosis en la articulación sacroilíaca derecha y aumento de la densidad de partes blandas adyacentes a las ramas isquiopubianas a predominio derecho (fig. 1).
 

Figura 1
Fig.1. Destrucción de la rama isquiopubiana derecha incluyendo la mitad inferointerna del acetábulo.
Reabsorción ósea en forma de moteado sin esclerosis reactiva. Destrucción de la rama
isquiopubiana izquierda cuyos extremos terminan en forma de cono.
 
En el estudio comparativo de pelvis ósea que se le realizó en el mes de enero de 1989 se observó aumento de la destrucción y la reabsorción ósea ya descrita (fig. 2).
 
Figura 2
Fig.2. Se observa aumento de la reabsorción y destrucción ósea descrita.
Protrusión de la cadera derecha con pérdida del espacio articular
y del contorno de la cabeza femoral.
 
Se le practicó survey óseo gammagráfico en febrero del propio año, el cual reveló aumento de la captación del radioisótopo en región coxofemoral derecha.

Después de repetir la biopsia en el mes de febrero de 1989 se discutió desde el punto de vista clínico-patológico y radiológico donde se planteó realizar injerto homólogo de la articulación coxofemoral y posible prótesis de la cadera afectada.

Por carecer en esos momentos de donante es dada de alta provisional.

Durante el seguimiento por consulta externa, se le practicó un survey óseo radiográfico en abril de 1989 y nos llamó la atención al existir mayor destrucción de la rama isquiopubiana derecha, así como del acetábulo y de la porción descendente del ilíaco con pérdida de la cortical.

También presentó osteólisis de la porción interna de la rama isquiopubiana izquierda estando sus extremos afinados. Se observó además, protrusión intrapélvica de la cadera derecha con irregularidad de la cabeza femoral y severa osteoporosis, aumento de densidad de partes blandas adyacentes a las ramas isquiopubianas a predominio derecho, osteoporosis de todo el miembro inferior derecho (MID) más pronunciado en sus articulaciones y fractura antigua en 1/3 medio del húmero izquierdo. El resto del survey óseo no mostró alteraciones de interés.

Con todos estos elementos presentados se planteó que la paciente es portadora de una osteólisis masiva.

Reingresó en septiembre de 1989 por aumento de la sintomatología dolorosa, esa vez con irradiación a la rodilla del mismo lado. En esa oportunidad se le aplicó tracción de partes blandas y tratamiento medicamentoso hasta que logró mejoría y fue dada de alta a los 2 meses y medio.

Desde entonces la paciente se mantiene con tratamiento conservador, caliper de descarga con apoyo isquiático del MID, y se sigue por consulta externa donde evoluciona favorablemente el cuadro doloroso.
 

Resultados histopatológicos

El estudio histopatológico demuestra 2 cuadros microscópicos que predominan en la lesión; el patrón de uno de ellos se presenta como la destrucción, necrosis y reabsorción del tejido óseo esponjoso definidos por una masa acelular, amorfa, con elementos eosinofílicos que recuerdan a la estructura del hueso trabecular.

Hacia los bordes aparentes de la lesión se produce una sustitución y relleno de los espacios antes descritos, por un tejido fibroconectivo vascularizado con algunas células gigantes osteoclásticas, histiocitos espumosos y hemosiderina. La respuesta inflamatoria es escasa y formada por células linfoplasmocitarias.

El diagnóstico es compatible con una osteólisis masiva.
 

Pelvis ósea
El proceso destructivo reportado se ha detenido, se observan esclerosis del reborde acetabular y mitad inferior del ilíaco y se mantienen el resto de las imágenes descritas (fig. 3).
 
Figura 3
Fig.3. El proceso destructivo reportado se ha detenido, se observa esclerosis
del reborde acetabular y mitad inferior del ilíaco, reconstrucción del contorno
de la cabeza femoral, se mantiene el resto de las imágenes descritas.
 

Discusión del caso

Manifestaciones clínicas
Los pacientes acuden por presentar dolor y aumento de volúmen de forma espontánea del área afectada. En ocasiones hay antecedentes de traumatismos sin importancia.
Cuadro radiológico
La enfermedad daña por lo general, a un solo hueso aunque se puede extender a los adyacentes y afectar cualquier zona del esqueleto.

El cuadro radiológico depende de la fase en que se encuentre la enfermedad.
 

Diagnóstico histopatológico
Dado por la sustitución de la arquitectura ósea trabecular, por tejido fibroso colágeno reactivo, con numerosos vasos sanguíneos y proliferación vascular.7,10

Conclusiones

La paciente es portadora de una osteólisis masiva, el diagnóstico de la enfermedad se le realizó mediante los hallazgos radiológicos y la biopsia, se confirma con la conservación del estado general de la paciente y la evolución radiográfica. Se recomienda la evolución periódica del enfermo con el objetivo de definir el área de afectación total que nos permitiría inclinarnos hacia un tratamiento conservador o quirúrgico.

Summary

The case of a 48-year-old female patient who attends the outpatient service because of a pain in the right hip and claudication when walking is presented. The radiological findings and their evolution are shown. The literature corresponding to the clinical, radiological and anatomopathological characteristics of this entity is reviewed.

Subject headings: OSTEOLYSIS, ESSENTIAL.
 

Referencias bibliográficas

  1. Tachdjian MO. Ortopedia pediátrica. 2 ed. México DF: Nueva Editora Interamericana, 1994;vol 2:853-6.
  2. Murray RO, Jacobson HG. Radiología de los trastornos esqueléticos: ejercicios diagnósticos. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1984:1110.
  3. Huvos AG. Tumores óseos: diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Buenos Aires: Editora Médica Panamericana, 1981:332-4.
  4. Aegerter E, Kirkpatrick JA. Enfermedades ortopédicas: fisiología, patología, radiología. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1978:321-2,486-7.
  5. Gorham LW, Stout AP. Massive osteolysis: acute spontaneous absorption of bone, disappearing bone, its relation to haemangiomatosis. J Bone Joint Surg 1955;37A:985.
  6. Rosai J. Ackerman: patología quirúrgica. La Habana: Editorial Científico Técnica, 1983;t.3:1390.
  7. Schajowicz F. Tumores y lesiones seudotumorales de huesos y articulaciones. Buenos Aires: Editora Médica Panamericana, 1982:325.
  8. Eideken H. Diagnóstico radiológico de las enfermedades de los huesos. Buenos Aires: Editora Médica Panamericana, 1978:218.
  9. Crenshaw AH. Campbell: cirugía ortopédica. 8 ed. Buenos Aires: Editora Médica Panamericana, 1993;t.1:222,287.
  10. Wynne-Davies R, Fairbank TJ. Atlas de enfermedades generalizadas del esqueleto. Barcelona: Salvat, 1982:89-90.
  11.  

Recibido: 15 de octubre de 1998. Aprobado: 6 de noviembre de 1998.
Dra. Vilma Rondón García. Complejo Científico Ortopédico Internacional "Frank País". Ave. 51 No. 19603, La Lisa, Ciudad de La Habana, Cuba.
 

1 Especialista de I Grado en Radiología.
2 Especialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología.
3 Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.
 

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