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Rev Cubana Oncol 1999;15(1):26-9
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Complejo Científico Ortopédico Internacional "Frank País"
 

Sarcoma de células claras. Presentación de un caso

Dra. Alicia Tamayo Figueroa,1 Dr. Mario de J. Bernal González,2 Dr. Frank Escandón León,1 y Dr. Eddy Sánchez Noda3
 

Resumen

Se presenta un paciente con un tumor de células claras, lo que constituye una tumoración maligna poco frecuente. Éste es atendido en el complejo Científico Internacional Ortopédico "Frank País", presentó una tumoración maligna de partes blandas de alto grado de malignidad, resistente a la quimio y la radioterapia con bajas posibilidades de sobrevida. Se considera justificado incluido como una variante de sinoviomas malignos. Este paciente de 34 años de edad, masculino que fue sometido a tratamiento quirúrgico radical (desarticulación del miembro inferior derecho), presentó recidiva en el muñón de amputación a los 6 meses y metástasis generalizada (pulmón, columna lumbar y cavidad oral), fallece a los 9 meses del tratamiento quirúrgico.

Descriptores DeCS: SARCOMA DE CELULA CLARA/cirugía; NEOPLASMAS DE LOS TEJIDOS BLANDOS/cirugía; TENDON DE AQUILES/cirugía; SARCOMA DE CELULA CLARA/secundario; NEOPLASMAS DE LOS TEJIDOS BLANDOS/secundario; MUÑONES DE AMPUTACION; RECURRENCIA LOCAL DE NEOPLASMA.
 

El sarcoma de células claras de los tendones y aponeurosis, fue descrito por Enziger (1965) como una entidad aparte y fue primeramente publicado como sarcoma sinovial de origen en la vaina tendinosa (Bennet, 1947). Este raro tumor que es más común en el adulto joven (Dutra, 1970), está caracterizado por una tumefacción de crecimiento lento, por lo general indolora, más comúnmente localizada en la región del talón, plantar, tobillo, particularmente en estrecha relación con el tendón de Aquiles y la aponeurosis plantar.1-3

Macroscópicamente el tumor es de consistencia firme a blanda, a menudo nodular, varía en tamaño de unos pocos centímetros a varios.1

La histogénesis del sarcoma de células claras es aún muy controvertida, y es posible que diferentes tumores de origen distinto puedan aparecer con el típico aspecto de un sarcoma de células claras.1

Estos tumores son de origen citológicos desconocidos pero podrían formarse en las células sinoviales que tapizan a las vainas tendinosas.

Hasta tanto no se conozca más sobre estos 3 raros tumores (sarcoma de células claras, tumor giganto celular maligno de partes blandas y neuroepitelioma maligno de tejidos blandos), consideramos justificado clasificarlo como variante en el grupo de los sinoviomas.4

El pronóstico es malo, donde es frecuente las recidivas luego de la escisión local, sin embargo, de acuerdo con Enziger, no hubo diferencias importantes entre aquellos pacientes tratados radicalmente en un estadio temprano y los tratados luego de múltiples recidivas.
 

Presentación de un caso

Paciente masculino de 34 años que consulta por primera vez en enero de 1994 por presentar aumento de volumen doloroso a nivel del tendón de Aquiles derecho; tumoración esta de aproximadamente 3,5 cm de diámetro, redondeada, adherida a planos profundos de superficie lisa, consistencia firme y dolorosa a la palpación, se le realiza biopsia y se diagnostica un sarcoma de células claras, para lo cual se le realizó amputación infratuberositaria del miembro inferior derecho (MID). Evoluciona satisfactoriamente y se incorpora a sus actividades sociales con una prótesis en el MID.

En enero de 1997 acude a consulta nuevamente porque desde hace 2 meses comenzó a notar un endurecimiento de la cara anteroexterna del muslo derecho que se interpretó como una contractura muscular para lo que llevó tratamiento con analgésicos y fomentos tibios y al no mejorar acude a nuestra consulta.
 

Examen físico
Miembro inferior derecho

Amputación infratuberositaria de la pierna derecha.

En el muslo derecho encontramos gran aumento de volumen difuso que integra la cara anterolateral de éste.

A la palpación se encuentra una zona de aproximadamente 15 cm de consistencia firme, de bordes bien definidos, adherida a planos profundos, dolorosa y con aumento de la temperatura local.

Se palpan además adenopatías inguinales dolorosas.
 

Complementarios
Hematología:

Hb- 11,3 g/L Ca- 2,5

Hto- 0,36 Fósforo- 0,9 umol/L

Eritro- 115 mm Fosfata alcalina 120 mmol/L
 

Ultrasonido
Recidiva de la lesión con características de aspecto osteocartilaginoso y presencia de vasos en profundidad de 31 mm. Presencia de aumento de volumen de ganglios linfáticos inguinales.
 
Gammagrafía
Aumento de la captación de radiofármaco de gran intensidad en:
Descripción macroscópica
Amputación infracondílea de MID por lesión redondeada que aparentemente forma parte del tendón de Aquiles en su extremo de inserción en el calcáneo, límites imprecisos, consistencia firme y color gris blanquecino. Al corte éste se hace resistente y la superficie es homogénea y muy firme.
 
Descripción microscópica
Nidos, grupos y bandas de células redondeadas, fusiformes y cuboidales de citoplasma claro, núcleo redondeado, cromatina laxa y nucléolo prominente, infiltración peritumoral de partes blandas y tejido óseo por células claras.
 
Diagnóstico histopatológico
Sarcoma de células claras del tendón de Aquiles.
 
Descripción macroscópica
Se procede a la disección por planos anatómicos del muñón de amputación del MID, en el que aparece gran lesión de aspecto infiltrante de 36 cm de diámetro mayor, de consistencia firme, blanco grisásea, al corte posee resistencia arenosa y el tejido se dispone en forma arremolinada con áreas de reblandecimiento.
 
Descripción microscópica
Tumor secundario: se presentan nidos y grupos celulares sólidos de células redondeadas y cuboidales, citoplasma pálido y límites imprecisos, núcleos redondos con nucléolo prominente e intensamente basófilo y estroma vascularizado con áreas de necrosis intratumoral y hemorragias.

Ganglio linfático: sustitución de la arquitectura ganglionar por células claras.
 

Diagnóstico histopatológico
Metástasis en partes blandas (músculos, fascia y aponeurosis) del muslo derecho y ganglios linfáticos inguinales de un sarcoma de células claras primario de partes blandas, primario del pie derecho.
 

Conclusiones

Se realiza desarticulación del MID y se deja evolucionar al paciente, porque este tipo de tumor no responde a la quimioterapia ni a la radioterapia.

Evolucionó tórpidamente al presentar recidiva de la tumoración en el área de la desarticulación, a los 6 meses de la cirugía, y lesiones metastásicas en pulmón, columna lumbar y en la boca. Falleció a los 9 meses del tratamiento quirúrgico.
 

Summary

A patient with a tumor of clear cells, which is an uncommon malignant tumor, is presented. He is treated at the "Frank País" International Orthopedic Scientific Complex for suffering from a malignant tumor of soft parts with a high degree of malignancy, resistent to chemotherapy and radiotherapy with low possibilities of survival. The idea of including it as a variant of malignant synoviomas is considered justified. This 34-year-old male patient who underwent radical surgical treatment (disarticulation of the rightlower limb), had a recurrence in the amputation stump at the 6 months and generalized metastasis (lung, lumbar spine and oral cavity). He died at the 9 months of surgical treatment.

Subject headings: SARCOMA CLEAR CELL/surgery; SOFT TUSSUE NEOPLASMS/surgery; ACHILLES TENDON/surgery; SARCOMA, CLEAR CELL/secondary; SOFT TISSUE NEOPLASMS/secondary; AMPUTATION STUMPS; NEOPLASMS RECURRENCE, LOCAL.
 

Referencias bibliográficas

  1. Schajowiez F. Tumores y lesiones pseudotumorales de hueso y articulaciones. Buenos Aires: Editora Médica Panamericana, 1982:561.
  2. Valls O, Marinello Z, Paramio A. Tumores y lesiones seudotumorales de partes blandas. La Habana: Editorial Expaxs, 1975:333.
  3. Rosai J. Ackerman: patología quirúrgica. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1983;t.3:1497-1502.
  4. Aegerter E, Kirkpatrick JA. Enfermedades ortopédicas: fisiología, patología, radiología. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1984:702-5.
  5. Enziger FM. Clear-cell sarcoma of tendons and aponeurosis. An analysis of 21 cases. Cancer 1965;18:1163.
  6. Angervall L, Stener B. Clear-cell sarcoma of tendons. A study of 4 cases. Acta Pathol Microbiol Scand 1969;77:589.
  7. Bearman RM, Noe J, Kempson RL. Clear-cell sarcoma with melanin pigment. Cancer 1975;36:977-84.
  8. Cresnshaw AH. Campbell. Cirugía ortopédica. 8 ed. Buenos Aires: Editora Médica Panamericana, 1993; Vol 1:179.
 
Recibido: 16 de octubre de 1998. Aprobado: 6 de noviembre de 1998.
Dra. Alicia Tamayo Figueroa. Complejo Científico Ortopédico Internacional "Frank País". Ave. 51 No. 19603, La Lisa, Ciudad de La Habana, Cuba.
 

1 Especialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología.
2 Especialista de I Grado en Medicina General Integral y Especialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología.
3 Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.
 

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