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Rev Cubana Oncol 1999;15(2):109-13
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Presentación de casos

Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología

Enfermedad de Paget extramamaria: presentación de un caso y revisión del tema

Dr. Manuel A. Durán Borrás,1 Dra. Victoria I. Casas-González Longoria,1 Dr. José Arrebola Suárez,2 Dra. Sonia Franco Odio3 y Dr. Mario Pérez Hechemendía4

Resumen

La enfermedad de Paget extramamaria es rara. Hasta 1995 se habían reportado aproximadamente 50 casos bien documentados. Teniendo en cuenta esta casuística se considera necesario aportar un nuevo caso y hacer una revisión profunda del tema. Se reporta un caso de paciente femenina, con diagnóstico de enfermedad de Paget perianal diagnosticada clínica e histológicamente en el INOR y tratada quirúrgicamente por el servicio de ginecología de la institución. La paciente en el momento de este reporte está viva y controlada. Se revisa el tema, brindando las últimas consideraciones diagnósticas y terapéuticas reportadas en la literatura mundial.

Descriptores DeCS: ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA/cirugía; NEOPLASMAS DEL ANO/cirugía.

En 1874 el doctor James Paget describió por primera vez la enfermedad de Paget de la mama.1 Desde entonces se han reportado casos de localización extra-mamaria, el primero de los cuales lo realizó Crocker en 1888, en el escroto.2 Se han descrito además, otras localizaciones como son: región axilar,3 perineal y perianal,4,5 broncopulmonar, uretra, párpados,6 esófago7,8 y vulva.9,10

La enfermedad de Paget perianal constituye una entidad rara, incluso con incidencia baja en clínicas especializadas en patología colorrectales. En la literatura mundial se han reportado alrededor de 120 a 150 casos, sin embargo, solo algo más de 50 pacientes han sido debidamente documentados.5

Al tener en cuenta que se trata de una enfermedad de escasa casuística y del hecho de la existencia de disparidad de criterios en cuanto a conducta terapéutica, se consideró justa la publicación de un nuevo caso.

Caso clínico

Paciente femenina, de raza blanca, con 75 años de edad, que acude al Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR) en el mes de marzo de 1995.

Antecedentes patológicos personales

Sin interés. Refiere que hace 3 años notó la presencia de lesión eritematosa, muy exudativa, localizada en la región perianal acompañada de lesiones condilomatosas extendidas a toda la región perineal que inicialmente fueron tratadas con podofilina al 2 %, persistiendo la lesión de base, la cual, de aproximadamente 6 cm de diámetro inicial, fue ganando tamaño de manera progresiva acompañada de intentos prurito anal y exudado seroso abundante; al examen físico general y por aparatos; dentro de los límites normales.

Exploración locorregional

Placa eritematosa, exudativa y erosiva de bordes bien delimitados, con presencia en las zonas hiperémicas de capas blancas superficiales (efecto de banco de hielo), localizada en región perianal y parte inferior del introito vaginal de 20 x 10 cm de diámetro que aparentemente comprende la epidermis. Tacto rectal: sin hallazgos y sistemática diagnóstica; dentro de límites normales.
Figura 1
Fig.1.
Figura 2
Fig.2.

Inicialmente la paciente fue atendida en otro centro hospitalario de Ciudad de La Habana, donde le tomó una muestra para biopsia de la lesión, informándose como enfermedad de Bowen, por lo que la remitieron al INOR para el tratamiento oportuno. En nuestro centro se revisaron las láminas de biopsia y se tomó nueva muestra de la lesión y se confirmó el diagnóstico de enfermedad de Paget perianal.

Se decidió tomar una conducta terapéutica quirúrgica en 2 tiempos: primero, sigmoidostomía en asa y segundo, vulvectomía simple más exéresis de la lesión perianal y el canal anal, con margen oncológico adecuado de 25 mm de los bordes afectados; se informó por Anatomía Patológica que estos están libres de tumor. Se realizó reparación del defecto con colgajo romboideo, cubriéndose toda la zona tratada. Como complicaciones posoperatorias presentó neumopatía inflamatoria derecha y sepsis de la herida quirúrgica.

Al mes fue egresada con estado clínico mejorada y seguimiento periódico por consulta externa.

Discusión

En el caso presentado confirmamos la existencia de enfermedad de Paget perianal partiendo de la clínica antes mencionada y elementos histológicos que la señalan como la presencia de células tumorales grandes, las anaplásicas que se disponen de forma aislada o en pequeños nidos en el seno de la epidermis y sus anexos y que a la tinción con técnicas especiales (PAS, azul de Alcian y Mucicarmin)11 expresan su alto contenido de mucopolisacáridos citoplasmáticos al mostrarse rodeadas de un halo claro que las separan de las células epiteliales vecinas.

Al igual que en otros casos reportados en la literatura mundial,7,12 el diagnóstico fue tardío (a los 3 años del inicio clínico del proceso patológico), confundiéndose con otras entidades clinicohistológicas como la enfermedad de Bowen, linfomas cutáneos de células T epidermotrópicos, el melanoma y la eritroplasia de Queyrat, que constituyen diagnósticos diferenciales.

A diferencia de la enfermedad de Paget de la mama en la que la mayoría de los casos se acompaña de un tumor subyacente (carcinoma ductal), las lesiones perianales y las vulvares generalmente se encuentran limitadas a la epidermis, folículos pilosos y glándulas sudoríparas.

Es raro encontrar un adenocarcinoma de la glándula sudorípara adyacente o subyacente por lo que se admite que las células de Paget surgen de novo a partir de precursores intraepiteliales primitivos capaces de diferenciarse en muchos sentidos.11 No obstante, por razones desconocidas se describe la asociación de esta entidad con otros carcinomas en el mismo paciente: mama, vejiga, vulva, recto; de manera que se especula la existencia de un estímulo carcinogénico que actúa simultáneamente, tanto a nivel del epitelio escamoso como del glandular.12

En la histogénesis de la enfermedad se piensa que las células de Paget tienen un origen glandular partiendo del hecho de que éstos expresan citoqueratinas de bajo peso molecular, antígeno carcinoembrionario que desde el punto de vista inmunohistoquímico, resulta de gran utilidad diagnóstica pues descarta los otros procesos histológicos que le constituyen diagnósticos diferenciales.11,13

En lo que al tratamiento se refiere, existen controversias. Algunos autores13 señalan buenos resultados con radioterapia o la combinación de ésta con la cirugía. Otros señalan la combinación de quimioterapia más radioterapia;12 en cambio, la mayoría de criterios apunta que el tratamiento de elección es la cirugía con amplios márgenes oncológicos (2 o más centímetros); pues el pronóstico es mejor cuanto más radical sea la extirpación, porque las células de Paget pueden encontrarse más allá de los límites macroscópicos de lesión, y si no es adecuada la extirpación pueden ocurrir recidivas.5,10,12 A veces la extirpación amplia presupone grandes problemas para la reparación y, por lo general, hay que acudir a la plastia o al uso de injertos libres cutáneos para corregir el defecto. Cuando la enfermedad de Paget se asocia a un carcinoma subyacente en la región perianal o abarca un amplia extensión hacia la mucosa anal, es necesario ser más radical para prevenir las recaídas, frecuentemente vistas en este tipo de lesión.

El pronóstico de la enfermedad extra-mamaria es ambiguo, pues a pesar del relativo bajo grado de malignidad de estas lesiones, en un elevado número de casos se asocia a otros tumorses malignos, en ocasiones difíciles de localizar además de la tendencia a la recidiva elevada pasando incluso el período considerado de curación estándar de 5 años. Un mal pronóstico se asocia a la existencia de un carcinoma infiltrante, pero si se limita a la afectación intradérmica puede persistir muchos años sin desarrollar diseminación, aunque en casos de no tratarse pueden llegar a hacerse infiltrante.11,12

El seguimiento del paciente debe ser riguroso, frecuente y por tiempo prolongado. Este incluye examen físico exhaustivo, rectosigmoidoscopia, colon por enema y estudio cito e/o histopatológico si fuera preciso; en caso de recidivar, el tratamiento de elección es la reexcisión amplia.

La paciente se ha mantenido viva, asintomática y activa socialmente hasta el momento de concluir esta revisión.

Summary

Extramammary Paget´s disease is rare. Approximately 50 well documented cases have been reported until 1995. Taking into account this casuistics it is considered as necessary to present a new case and to make a deep review of the topic. A case of a female patient with perianal Paget´s disease that was clinical and histologically diagnosed at the National Institute of Oncology and Radiobiology, and surgically treated at the gynecology service of the institution. The patient at the time of this report was alive and under control. The latest diagnostic and therapeutic considerations included in the world literature are approached.

Descriptores DeCS: ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA; NEOPLASMAS DEL ANO/cirugía.

Referencias bibliográficas

  1. Paget J. Disease of the mammary areola preceding cancer of the mammary gland. St Bartholomews Hosp Rep 1874;10:87.
  2. Crocker HR. Paget´s disease affecting the scrotum and penis. Trans Pathol Soc Lon 1988;40:187.
  3. Hamm H, Vroom TM, Czarnetz KBM. Extramammary Paget´s cells: further evidence of sweat gland derivation. J Am Acad Dermatol 1986;15:1275-81.
  4. Lever WF, Schaumburg-Lever G. Tumors and cysts of the epidermis. En: Histopathology of the skin. 7 ed. Philadelphia: JB Lippincott 1991:563-8.
  5. Fernández Fernández de Santos A, y cols. Enfermedad de Paget perianal. Rev Esp Enf Digest 1991;79(1):50-4.
  6. Masahiko H. et al. Extramammary Paget´s disease of the bronchial epithelium. Arch Pathol Lab Med 1991;115(2):185-8.
  7. Norihisa Y, Kakudo K, Tsutsum Y, Makuuch H, Sugihara T, Mitami T. Paget´s extension of esophageal carcinoma immunohistochemical and mucin histochemical evidence of Paget´s cell in the esophageal mucosa. Acta Pathol Jpn 1988;38:651-8.
  8. Akitaka N, et al. Paget´s disease of the esophagus. J Clin Gastroenterol 1993;16(2):130-5.
  9. Curtis JR, Rubin SC, Jones W, Hoskins WJ, Lewis JL. Paget´s disease of the vulva. Gyncol Oncol 1990;3:374.
  10. Garzetti GG, et al. Paget´s disease of the vulva: advantages of demolitives surgery. Eur J Gynacol Oncol 1992;13(Suppl):74-7.
  11. Robbins SL, et al. Patología estructural y funcional. 4 ed. Mc Graw-Hill-Interamericana, 1994;vol 2:1193-4.
  12. Armitage NC, Jass JR, Richman PI. Thomson JPS, Phillips RKS. Enfermedad de Paget del ano: estudio clínico-patológico. Br J Surg [ed. Esp.] 1989;1(4):348-51.
  13. Nagle RB, Lucas DO, MC Daniel KM, et al. New evidence linking mammary and extramammary Paget´s cells to a common cell phenotype. Am J Clin Pathol 1984;83:431-8.
Recibido: 11 de enero de 1999. Aprobado: 9 de febrero de 1999.

Dr. Manuel A. Durán Borrás. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Calle 29 esquina a E, El Vedado, Ciudad de La Habana, Cuba.
 
1 Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Residente de 4to. Año en Oncología.
2 Especialista de I Grado en Cirugía.
3 Especialista de I Grado en Patología.
4 Especialista de II Grado en Cirugía.

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