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Rev Cubana Oncol 1999;15(3):199-20
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PRESENTACIÓN DE CASOS

Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología

Paraganglioma abdominal y cervical. Presentación de 1 caso

Dra. Sofía Alsina Sarmiento,1 Dr. Fernando Areces Delgado,2 Dra. María del Carmen Barroso Álvarez3 y Dra. Ivette Portilla Fabregat4

RESUMEN

Se presenta 1 caso de paraganglioma abdominal y cervical. Se trata de 1 paciente de 32 años de edad que refiere dolor paraumbilical y aumento de volumen del cuello. Se realiza biopsia de ganglio cervical la cual informa metástasis de 1 adenocarcinoma, sugiriendo descartar paraganglioma. Revisadas las láminas por el colectivo se concluye como paraganglioma. Se realiza laparotomía exploradora, encontrándose tumor retroperitoneal irresecable, se toma muestra para biopsia, la cual reportó paraganglioma. Se planifica tratamiento con quimio y radioterapia. Se describe la evolución.

Descriptores DeCS: PARAGANGLIOMA/radioterapia; PARAGANGLIOMA/qui-mioterapia; NEOPLASMAS ABDOMINALES/radioterapia; NEOPLASMAS ABDOMINALES/quimioterapia; NEOPLASMAS DE CABEZA Y CUELLO/radioterapia; NEOPLASMAS DE CABEZA Y CUELLO/quimioterapia.

Los paragangliomas son tumores que surgen de células que tiene su origen en la cresta neural y que forman parte del sistema neuroendocrino difuso (DNES) y que fisiológicamente son receptores de cambios de pH, hipoxia y fluctuaciones de la concentración sanguínea de CO2. Estas células provienen de los ganglios autónomos, por lo que están en relación topográfica con los ganglios simpáticos y con la aorta y sus ramas principales. Los paraganglios y, por extensión, los tumores derivados de ellos, se clasifican acorde a su localización topográfica.1

Clasificación de los paragangliomas

    1. Paragangliomas branquiómeros
    1. Paraganglios extravagales (mediastino superior)
    2. Aortosimpáticos (retroperitoneales)
    3. Viscerales (pélvicos, vagales, mesentéricos)


Históricamente los tumores derivados de los paraganglios han recibido múltiples denominaciones: tumor glómico, quemodectoma, paraganglioma no cromafín, glomerulocitoma, tumor del cuerpo carotídeo y del cuerpo timpánico, receptoma y feocromocitoma extradrenal. Estos tumores pueden ser, o no, funcionantes (secreción de catecolaminas y serotonina).2 Se presenta un caso con paragangliomas múltiples sincrónicos no funcionantes.

Descripción del caso

Se trata de un paciente de 32 años de edad, cuyo motivo de consulta fue aumento de volumen de hemicuello izquierdo y región periumbilical de 2 meses de evolución. Se presentó en el centro en el mes de abril de 1997. Al examen físico se constató una tumoración polilobulada, indolora, parcialmente fija en región supraclavicular izquierda, de unos 6 cm de diámetro . A la palpación del abdomen se apreció tumoración profundamente situada en epigástrio y región umbilical, indolora, de consistencia firme, fija a planos profundos, de unos 20 cm de diámetro y contornos mal definidos. El enfermo mantenía buen estado general. Por ultrasonido US y tomografía computarizada (TAC) de abdomen se informó la presencia de múltiples imágenes que conformaban un paquete ganglionar en región periaórtica. La citología por aspiración con aguja fina del tumor cervical fue informada como posible metástasis de un adenocarcinoma. A continuación se le realizó biopsia exerética del mismo tumor, cuyo resultado fue compatible con paraganglioma, no situado dentro de tejido linfático.

En el mes de agosto del mismo año se le realizó laparotomía exploradora, constatándose gran tumoración retroperitoneal que crecía hacia el mesenterio e infiltraba aparentemente el duodeno, por lo que pudo realizarse solamente biopsia incisional. Ésta fue informada como paraganglioma. Se consideró que se trataban de 2 tumores sincrónicos más que un tumor primitivo y uno metastásico, decidiéndose tratamiento con quimio y radioterapia simultánea, utilizando el esquema CYADIC (Ciclofosfamida, Doxorubicina, Dacarbacina), por 6 ciclos. La radioterapia se administró a razón de 5000 cGy en 2 campos, supraclavicular y abdominal. Concluyó el tratamiento planificado el 4 de febrero de 1998, con buena tolerancia; 2 meses después el paciente se encontraba asintomático, con total desaparición del tumor supraclavicular y disminución de un 20 % del volumen del tumor abdominal. A los 7 meses de concluido el tratamiento, este último había desaparecido al examen clínico e imagenológico y 15 meses después, el paciente se mantiene libre de tumor y con excelente estado general.

DISCUSIÓN

Los paragangliomas son tumores poco frecuentes, con una media de edad de presentación de 42 años y pueden presentarse como casos esporádicos o familiares.3 Pueden también ser múltiples y sincrónicos, con una incidencia más alta en los casos familiares (entre un 25 y un 50 %) que en los aislados (10 %). La multiplicidad puede ser de 2, 3 y más de 4 tumores.4,5 Su comportamiento difiere según las características citológicas y la localización del tumor. La malignidad no es frecuente y se define más bien por la presencia de metástasis que por las características citohistológicas.6 Las metástasis son generalmente a pulmones, ganglios, huesos y bazo.7,8

Los tumores que se originan en la región de la cabeza y el cuello son generalmente no funcionantes y con muy baja probabilidad de metástasis a distancia. Los originados en el retroperitoneo pueden presentar metástasis al momento del diagnóstico en aproximadamente el 10 % de los pacientes, y llegar hasta un 40 %, en el transcurso de su historia natural. La posibilidad de producción de catecolaminas es significativa en las localizaciones retroperitoneales extradrenales.9

El tratamiento esencial en los tumores de cualquier localización, sin metástasis a distancia, es la cirugía, aunque existe el consenso general, no comprobado en ensayos randomizados, por la rareza de la enfermedad, que la radioterapia puede tener igual eficacia en la irradiación local del tumor.10-12

También debido a la poca frecuencia de los tumores y a la proporción menor de enfermedad metastásica, la información disponible de la utilidad de la quimioterapia citotóxica es anecdótica.13,14 En este paciente se planteó inicialmente la posibilidad de que el tumor retroperitoneal fuera un tumor primitivo y la lesión supraclavicular izquierda una metástasis ganglionar, pero la ausencia de tejido linfático en esta última muestra, llevó a considerar que se trataba de 2 tumores sincrónicos no funcionantes. La quimioterapia fue utilizada como neoadyuvante, y a su término el paciente presentó disminución del volumen tumoral de un 30 %, desapareciendo toda evidencia de tumor a los 2 meses de concluída la radioterapia.

SUMMARY

A case of abdominal and cervical paraganglioma was presented. This was a 32 years old patient who complained of paraumbilical pain and increase of neck size. A cervical ganglion biopsy was performed which revealed a metastatis of adenocarcinoma but ruled out the possibility of a paraganglioma. After checking the images, the medical team concluded that it was a paranganglioma. The patient was then applied a laparatomy in which a retroperitoneal neoplasm was detected, then a sample was taken for another biopsy confirming paraganglioma. Chemotherapy and radiotherapy treatments were prescribed. The development of the case was described.

Subject headings: PARAGANGLIOMA/radiotherapy; PARAGANGLIOMA/drug therapy; ABDOMINAL NEOPLASMS/radiotherapy; ABDOMINAL NEOPLASMS/drug therapy; HEAD AND NECK NEOPLASMS/radiotherapy; HEAD AND NECK NEOPLASMS/drug therapy.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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    9. Alp H, Orgak Z, Salman B. A patient with extra-adrenal retroperitoneal paraganglioma and review of the literature. J Pediatr Endocrinal Metab 1998;11(6):763-5.
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    13. Patel SR, Winchester DJ, Benjamin RS. A 15-year experience with chemoterapy of patients with paraganglioma. Cancer 1995;76:1476-80.
    14. De Fatima F, Begliomini H, Araujo MC et al. Paraganglioma of bladder. A case report and review of literature. Rev Bras Cancerol 1997;43(2):127-32.


Recibido: 20 de abril de 1999. Aprobado: 21 de mayo de 1999.
Dra. Sofía Alsina Sarmiento. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Calle 29 esquina a E, El Vedado, Ciudad de La Habana, Cuba.
 
 

1 Especialista de II Grado en Oncología. Investigadora Agregada.
2 Especialista de I Grado en Oncología.
3 Especialista de II Grado en Oncología. Investigadora Titular.
4 Especialista de I Grado en Urología. Investigadora Titular.
 
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