Inicio Anterior Siguiente 
Rev Cubana Oncol 2(16):88-92
Formato PDF
Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología

Traqueobroncopatía osteocondroplásica

Sofía Alsina Sarmiento,1 María del C. Barroso Álvarez y Fernando Areces Delgado3

RESUMEN

Se presenta el caso de un paciente de 62 años de edad con cuadro clínico y sombra pulmonar sugestivos de neoplasia maligna de pulmón. El resultado de la biopsia de lesión de la língula visualizada por broncoscopia no demostró la presencia de un tumor maligno. Discutido en colectivo multidisciplinario, y ante la sospecha de un tumor maligno, se decide tratamiento quirúrgico. El estudio histopatológico de la pieza quirúrgica informó una broncopatía osteocondroplásica con focos de médula ósea. Se revisan los reportes de la literatura sobre esta afección y se encuentra que se considera una enfermedad poco frecuente, de curso clínico benigno, que se presenta alrededor de los 60 años de edad. Fue descrita por primera vez en 1855 y hay cerca de 400 casos actualmente. Al examen endoscópico hay formación de nódulos de color blanco o blanco amarillento de tejido óseo y cartilaginoso en la submucosa de la laringe, la tráquea y ocasionalmente de los bronquios principales, sin relación con el tejido cartilaginoso de los anillos traqueales y los bronquios, con el aspecto de ?jardín de rocas?, respetan la pars membranosa, y se proyectan hacia la luz del órgano, con oclusión parcial o total de ésta. Aunque no es frecuente, se ha descrito en endoscopias realizadas a pacientes por tos refractaria al tratamiento, hemoptisis recurrentes, y en pacientes con seguimiento prolongado por asma bronquial o enfermedad pulmonar obstructiva crónica donde no se reporta deterioro de los parámetros espirométricos en las pruebas. Histológicamente se observa una mucosa normal, atrófica o con cambios de metaplasia escamosa, con presencia de tejido adiposo, cartilaginoso y hueso esponjoso, en ocasiones médula ósea con focos de hematopoyesis activa en la submucosa. Aunque casi siempre es incidental, debe tenerse presente para poder hacer el diagnóstico.

Descriptores DeCS: ENFERMEDADES BRONQUIALES; ENFERMEDADES DE LA TRAQUEA; OSTEOCONDROPLÁSIAS; NEUMOPATÍAS OBSTRUCTIVAS.

Se presenta el caso de un paciente de 62 años de edad con cuadro clínico y sombra pulmonar sugestivo de neoplasia maligna de pulmón. El resultado de la biopsia de lesión de la língula visualizada por broncoscopia no demostró la presencia de un tumor maligno. Discutido en colectivo multidisciplinario, y ante la sospecha de un tumor maligno, se decide tratamiento quirúrgico. El estudio histopatológico de la pieza quirúrgica informó una broncopatía osteocondroplásica con focos de médula ósea. Se revisan los reportes de la literatura sobre esta patología y se encuentra que se considera una enfermedad poco frecuente, de curso clínico benigno, que se presenta alrededor de los 60 años de edad. Fue descrita por primera vez en 1855 y hay cerca de 400 casos actualmente. Al examen endoscópico hay formación de nódulos de color blanco o blanco amarillentos de tejido óseo y cartilaginoso en la submucosa de la laringe, la tráquea y ocasionalmente de los bronquios principales, sin relación con el tejido cartilaginoso de los anillos traqueales y los bronquios, con el aspecto de "jardín de rocas", respetan la pars membranosa, y que se proyectan hacia la luz del órgano, con oclusión parcial o total de ésta. Aunque no es frecuente, se ha descrito en endoscopias realizadas a pacientes por tos refractaria al tratamiento, hemoptisis recurrentes, y en pacientes con seguimiento prolongado por asma bronquial o enfermedad pulmonar obstructiva crónica donde no se reporta deterioro de los parámetros espirométricos en las pruebas. Histológicamente se observa una mucosa normal, atrófica o con cambios de metaplasia escamosa, con presencia de tejido adiposo, cartilaginoso y hueso esponjoso, en ocasiones, médula ósea con focos de hematopoyesis activa en la submucosa. Aunque casi siempre es incidental, debe tenerse presente para poder hacer el diagnóstico.

Caso clínico

Se presenta el caso de un paciente masculino, de 62 años de edad, inscrito en el Instituto de Oncología y Radiobiología en 1998, con antecedentes de neumopatía inflamatoria en 1989 y 1995, y madre fallecida por una tumoración maligna que no precisa. Refiere tos seca pertinaz con expectoración escasa, disnea de esfuerzo y fiebre de 38 a 39 oC de 1 mes de evolución. Acude a un facultativo que le indica un rayos X de tórax, donde se observa un engrosamiento del hilio izquierdo que en la vista lateral se proyecta sobre el segmento anterior y el ápico-posterior. Se le realiza una broncoscopia donde se aprecia tumoración redondeada que ocluye casi el 100 % de la luz de los bronquios basales, de consistencia "dura", que recuerda los tumores carcinoides, resto del árbol bronquial y tráquea, normales. No se tomó muestra para biopsia. Se intentó una segunda endoscopìa pero el paciente no cooperó. Se logró repetir y se corroboran los hallazgos de la primera. Se tomó biopsia por ponche y cepillado bronquial. El cepillado fue informado negativo y la biopsia como microfragmento sin tumor en la muestra examinada. Es discutido en el colectivo multidisciplinario de medicina y cirugía y, ante la sospecha clínico-radiológica de un tumor maligno del hilio pulmonar izquierdo, se decide tratamiento quirúrgico. Se le realiza una neumec-tomía izquierda con vaciamiento mediastinal homolateral. El informe histopatológico describe un tumor que ocupa la luz bronquial hasta 9 mm del borde de sección quirúrgica, de consistencia firme que mide 3 por 1,5 cm, con áreas de calcificaciones que se concluye histopatológicamente como una traqueo-broncopatía osteocondroplástica.

La traqueobroncopatía osteocondro-plástica se considera una enfermedad poco frecuente, y de curso clínico benigno.1 Fue descrita por primera vez en 1855 y se caracteriza por la formación de nódulos de color blanco o blanco amarillentos de tejido óseo y cartilaginoso en la submucosa de la laringe, la tráquea y ocasionalmente de los bronquios principales, sin relación con el tejido cartilaginoso de los anillos traqueales y los bronquios, con el aspecto al que se le llama "jardín de rocas", que respeta la pars membranosa, y que se proyectan hacia la luz del órgano, con oclusión parcial o total de ésta.2-8 La edad promedio es 60 años y la histogénesis es desconocida,5,9 aunque se plantea una relación con inflamaciones específicas, trastornos endocrinos, causas medioambientales y ocupacionales, alteraciones disembrio-génicas, amiliodosis, y bronquitis crónica, entre otras.5,10-13 Puede cursar de forma silente y diagnosticarse en el curso de una endoscopia bronquial que se realiza por sospecha de asma u otros síntomas o enfermedades respiratorias, durante maniobras de intubación anestésica o en necropsias, o cursar con disnea severa, hemoptisis, sibilancias o infecciones respiratorias recurrentes o de resolución lenta.2,4,6,13-17 El estudio simple de tórax no ofrece datos característicos.6,18,19 El diagnóstico se sugiere por endoscopia, tomografía axial computarizada (TAC) y resonancia magnética nuclear (RMN) y se confirma por biopsia.4,6,13,14,18

En estas investigaciones se observa engrosamiento nodular con calcificaciones de las paredes anterior y lateral de la tráquea. Desde el punto de vista clínico el diagnóstico diferencial incluye la amiloidosis,1,5,10 la sarcoidosis endobronquial, las lesiones calcificadas de la tuberculosis, infecciones por mycobacterias no tuberculosas,12 las anomalías vasculares que afectan la tráquea y los bronquios,11 la papilomatosis y los carcinomas.20,21

Hasta la fecha se han descrito cerca de 400 casos en la literatura médica, concomitantes o no con otras patologías, como las neoplasias malignas broncógenas, la amiliodosis y la rinitis atrófica, entre otras.4,10,20-23 Aunque la traqueobroncopatía osteocondroplástica no es frecuente se ha descrito en endoscopios realizadas a pacientes por tos refractariaal tratamiento,24 con hemoptosis recurrente,8,25 y en pacientes con seguimiento prolongado, por asma bronquial o enfermedad pulmonar obstruc-tiva crónica donde no se reporta deterioro de los parámetros espirométricos en las pruebas.26,27

Desde el punto de vista histológico se observa una mucosa normal, atrófica o con cambios de metaplasia escamosa, con presencia de tejido adiposo, cartilaginoso y hueso esponjoso, en ocasiones presencia de médula ósea con focos de hematopoyesis activa en la submucosa.2,5,14,28

El tratamiento estará en dependencia de la sintomatología clínica y la dimensión de la enfermedad, sobre todo en casos de obstrucción de las vías aéreas, sangramiento importante y sepsis severas recurrentes.15,27,28 Se han reportado exéresis por rayos láser, crioterapia de las lesiones, exéresis endoscópica de las lesiones que obstruyen la luz bronquial o traqueal, y hay hasta reportes del empleo de radiaciones externas. En ocasiones la disnea que presenta el paciente mejora cuando se trata correctamente la enfermedad pulmonar obstructiva crónica o el asma bronquial.6,14,18,26,27

Aunque la traqueobroncopatía osteo-condroplástica es una patología poco frecuente y su diagnóstico casi siempre es incidental, se debe tener presente para poder hacer el diagnóstico, sobre todo en los pacientes con tos refractaria al tratamiento, hemoptosis recurrentes de larga duración, neumonías recurrentes y de lenta resolución, y sobre todo, cuando no se detecta deterioro de los parámetros espirométricos en el seguimiento prolongado de los pacientes con diagnóstico de asma o enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Esta patología puede tener implicaciones en el manejo anestésico de los pacientes.2,4,29 Aunque no se ha reportado una estrecha asociación con patologías malignas, el hecho de que pueden coexistir no se puede dejar de tener en cuenta, ya que los síntomas son comunes.

SUMMARY

The case of a 62-year-old patient with clinical picture and pulmonary shadow suggesting lung malignant neoplasia is presented. The result of the biopsy of the lesion of the lingula visualized by bronchoscopy did not show the presence of a malignant tumor. This case was discussed by a multidisciplinary team and, as a malignant tumor was suspected, surgery was performed. The histopathological study of the surgical piece reported an osteochondroplastic bronchopathy with foci of bone marrow. Literature on this affection was reviewed and it was found that it is an uncommon disease of bening clinical course that appears at about 60 years old. It was described by the first time in 1855 and at present there are approximately 400 cases. On the endoscopic examination it was observed the formation of white or yellowish nodules of bone and cartilaginous tissue in the submucose of the larynx, the trachea and occasionally of the main bronchia, that are not related to the cartilaginous tissue of the tracheal rigns and the bronchia. They are like a ?rock garden?, respect the membranous pars and project themselves to the light of the organ, with total or partial occlusion of it. Although it is not frequent, it has been described in endoscopies made to patients due to refractory cough, recurrent hemoptysis or in patients with prolongued follow-up as a result of bronchial asthma or chronic obstructive pulmonary disease. No deterioration of the spirometric parameters is reported in the tests. Histologically, it is observed a normal, atrophic mucosa, or with changes of squamous metaplasia, with presence of adipose cartilaginous tissue and spongy bone. Bone marrow with foci of active hematopoiesis in the submucosa is observed at times. Eventhough it is incidental, it should be taken into consideration to make the diagnosis.

Subject headings: BRONCHIAL DISEASES. TRACHEAL DISEASES. OSTEOCHONDRODYS. PLASIAS; LUNG DISEASES, OBSTRUCTIVE.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Saint-Blancard P, Natali F, Vaylet F, Coutant G. Osteochondroplastic tracheobronchopathy: 5 cases. Rev Med Intern 1997;18(11):882-7.
  2. Susuki H, Kawasaki S, Sho T, Inaba S, Sakatsuki S. A case of tracheobronchopathia osteoplastica discovered incidentally by hypoxemia following the operation. Masui 1999;48(3):283-5.
  3. Yokoyama T, Fujiyoshi T, Ninomiya H, Tashiro K, Kajiki A, Takamoto M, et al. Tracheobronchopathia osteoplastica with "rock garden" findings on bronchoscopy Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi 1997;15(4):477-80.
  4. Shucha S, Cichon-Szyperko I. Osteochondroplastic tracheobronchophaty. Pneumol Alergol Pol 1996;64 (11-12):792-7.
  5. Kharchenko VF, Kuzmin IV, Alipchenko LA, Chazoba NL. Octeochondroplastic tracheobronchophaty. Arkh Patol 1995;57(1):34-9.
  6. Potthoff HJ, Schubotz R. Tracheobronchopathia osteoplastica. Dtach Med Wochenschr 1990;115(27):1059-62.
  7. Rubio-Félix SA, Val Adán P, Marín Trigo JM, Martín Algora I, Escobedo Palau JA.TRacheobronchopathia osteocondroplastica. Apropos a case. An Med Interna 1993;10(3):127-8.
  8. Lundgren R, Stjernberg NJ. Tracheobronchopathia osteocondroplastica. A clinical bronchoscopic and spirometric study. Chest 1981;80(6):706-9.
  9. Manning JE, Goldin JG, Shpiner RB, Aberle DR. Case report: tracheobronchopathia osteocondroplastica. Clin Radiol 1998;53(4):302-9.
  10. Meyer CN, Dossing M, Broholm H. Tracheobronchopathia osteocondroplastica. Respir Med 1997;91(8):499-502.
  11. Weber AL. Radiological evaluation of the trachea. Chest Surg Clin North Am 1996;6(4):637-73.
  12. Baugnee PE, Delaunois LS. Mycobacterium avium intracelular associated with tracheobronchopathia osteocondroplastica. Eur Respir J 1995;8(1):180-2.
  13. Luzt W, Hall W, Astgen M. Tracheobronchopathia osteocondroplastica: a rare condition in lower respiratory tract. Med Klin 1979;74(42):1541-3.
  14. Núñez Cálix N, Pérez Rodríguez E, Vergara Ciordia C, Gil Madre J, Carrillo Arias F. Osteochondroplastic tracheobronchopathy: diagnostic conformation. Experince with 8 cases. Rev Clin Esp 1989;184(1):12-5.
  15. Castella J, Puzo C, Cornudella R, Curell R. Tracheobronchopathia osteocondroplastica. Respiration 1981;42(2):129-34.
  16. Kissler W, Wierich W, Meesen D. Tracheobronchopathia osteocondroplastica. Aust N Z J Med 1979;9(2):188-97.
  17. Bergeron D, Cormier Y, Desmeules M. Tracheobronchopathia osteocondroplastica. Am Rev Respir Dis 1976;114(4):803-6.
  18. Park SS, Shin DH, Lee DH, Jeon SC, Lee JD. Tracheobronchopathia osteoplastica simulating asthmatic symptoms. Diagnosis by bronchoscopy and computerized tomography. Respiration 1995;62(1):43-5.
  19. Akyol MD, Martin RA, Dhurandhar N, Miller RM. Tracheobronchopathia osteocondroplastica: a case report and a review of the literatura. Ryolkabersu Shokogun Shirizu 1994;47:900-2.
  20. Okkudo T, Higochi B, Jukusy K, Nitta S. Simultaneous ocurrence of tracheobronchopathia osteocondroplastica and mucoepiermoid carcinoma. Chirurgie 1995;66(3):231-4.
  21. Wall N de Roggenbuck G, Endres P, Hau T. Tracheobronchopathia osteocondroplastica and coexistent mucoepidermoid carcinoma. Pneuomologie 1992;46(2):74-7.
  22. Wiatr E, Pirozinsky M: Tracheobronchopathia osteocondroplastica relation to rhinitis atrophica and iron deficiency. Pneumol Alergol Pol 1993;61(11-12):641-6.
  23. Wilkman S, Keistinen T. Tracheobronchopathia osteocondroplastica. Report of young man with severe disease and retrospective review of 18 cases. Respiration 1995;62(3):151-4.
  24. Sen RP, Walsh TE. Fiberoptic bronchoscopy for refractary cough. Chest 1991;99:117-22.
  25. Clee MD, Anderson JB Jhonston RN. Clinical aspects of tracheobronchopathia osteocondroplastica Br J Dis Chest 1983;77(3):308-14.
  26. Tukiainen H, Torkko M, Techo EO. Lung function in patients with tracheobronchopathia osteochondroplastica. Surg Respir J 1988;1(7)632-5.
  27. Nienhuis DM, Prakash UB, Edell ES. Tracheobronchopathia osteocondroplastica. Ann Otol Laryngol 1990;(9Pt1):689-94.
  28. Coetmeur D, Bovyn G, Leroux P, Niel-Duriez M. Tracheobronchopathia osteocondroplastica presenting at the time of a dificult intubation. Respir Med 1997;91(8):496-9.
  29. Smith DC, Pillai R, Gillbe CE. Tracheobronchopathia osteocondroplastica. A cause of unexpected dificulty in tracheal intubation. Anesthesia 1987;42(5):536-8.
Recibido: 9 de marzo del 2000. Aprobado: 22 de marzo del 2000.
Dra. Sofía Alsina Sarmiento. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Calle 29 esquina a E, El Vedado, Ciudad de La Habana, Cuba.
  1 Especialista de II Grado en Oncología. Profesora Asistente. Investigadora Agregada.
2 Especialista de II Grado en Oncología. Profesora Asistente. Investigadora Titular.
3 Especialista de I Grado en Oncología.
 
Inicio Anterior Siguiente