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Rev Cubana Oncol 2001;17(1):7-10
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Editorial

Sarcomas de partes blandas. Tendencias actuales

Los sarcomas de partes blandas (SPB) constituyen un grupo de patologías de heterogeneidad variable, que en su mayoría se originan del mesénquima a punto de partida del tejido conjuntivo extraesquelético y sus variedades especializadas como tejidos fibroso, adiposo, muscular sinovial, vascular sanguíneo y linfático, tendinoso y otros, además se incluyen otro grupo de origen ectodérmico (los menos), como ejemplo el Schwannoma.

A pesar de sus grandes diferencias en cuanto a su historia natural, morfología e histogénesis estos tumores se agrupan por tener un denominador común en cuanto a la forma de presentación, sistemática diagnóstica y tratamiento que salvo algunas particularidades, recae sobre la cirugía el tratamiento de elección.

Por su incidencia no constituyen un problema de salud, representan entre el 1 y el 2 % de las neoplasias del adulto y entre el 10 y el 15 % de las pediátricas.

Los SPB pueden presentarse en cualquier sitio del cuerpo pero corresponden a las extremidades el 60 % (40 % a las inferiores), el 30 % al tronco incluido retroperitoneo y el 10 % restante a cabeza y cuello. Habitualmente debutan por un aumento de volumen localizado a las partes blandas de crecimiento progresivo que puede acompañarse o no de dolor.

Las variedades histológicas más frecuentes en el adulto son liposarcomas, histiocitomas fibrosos malignos, fibrosarcomas y sarcoma sinovial y en los niños, el rabdomiosarcoma.

Macroscópicamente se presentan como una masa lobulada, redondeada, de consistencia variable entre blanda y duro-elástica, de color blanco grisáceo o amarillento, en su mayoría bien encapsulada.

La historia natural de los sarcomas tiene 2 etapas: una etapa inicial de crecimiento local y la segunda etapa de diseminación sistémica. En la primera aparece la inflamación local o la presencia de masas profundas localizadas a las partes blandas; la duración de esta etapa puede ser variable tanto en adultos como en niños, dependiendo en gran medida de la histología y el comportamiento biológico del tumor y el hospedero. La progresión tumoral y metastización se produce fundamentalmente por vía hemática resultando el pulmón el órgano diana por elección, y posteriormente huesos e hígado. La diseminación regional linfática es menos frecuente (entre el 2 y el 4 %) y depende del tipo histológico del sarcoma; los de mayor incidencia son el sarcoma sinovial, el rabdomiosarcoma y el sarcoma de células claras donde el potencial metastásico oscila entre el 25 y el 40 %.

El diagnóstico y estadiamiento, pilar fundamental para poder determinar una correcta selección terapéutica, se sustenta en los estudios de imágenes y el estudio histológico mediante la biopsia incisional o excisional en dependencia del volumen tumoral. En la actualidad no se aconseja para tomar decisiones con respecto a estos tumores la biopsia aspirativa con aguja fina, por no suministrar una muestra adecuada que permita su estudio minucioso a través de técnicas especiales de inmunohistoquímica con la introducción de anticuerpos y enzimas que pueden identificar subgrupos celulares en los diferentes tumores, incluso los de histogénesis más controvertida y por tanto, reducir al mínimo las posibilidades de error. El procedimiento recomendado es la biopsia incisional para tumores mayores de 3 cm o la biopsia excisional en tumores de diámetro inferior a los 3 cm, y siempre por un cirujano especializado, pues una manipulación inadecuada puede impedir posteriormente una cirugía conservadora.

Los estudios anatomopatológicos tienen una connotación especial por la identificación de la variedad tumoral y porque establecen la gradación histológica que en la actualidad es el mejor indicador pronóstico para la evolución y desarrollo de metástasis.

La resonancia magnética (RM) se ha convertido en la técnica diagnóstica ideal porque es capaz de diagnosticar con exactitud la extensión tumoral, la relación del tumor con el paquete neurovascular, definir el edema perineoplásico, el componente necrótico e identificar la persistencia tumoral o la recidiva posterior al tratamiento. La tomografía computarizada puede ser de gran utilidad en ausencia de la RM.

El estadiamiento completo conlleva estudio radiológico de tórax, ecografía toracoabdominal y gammagrafía ósea para la pesquisa de focos de metástasis en los órganos de mayor incidencia (pulmones, hígado y huesos).

La indicación de la arteriografía ha quedado limitada a casos con posibilidades de técnicas de reconstrucción vascular.

Dentro de los factores pronósticos el más importante es el grado de malignidad del tumor a tal punto que las clasificaciones actuales de la UICC y la AJCC tienen en cuenta este aspecto para la clasificación y los divide en:

· Tumores de bajo grado de malignidad.
· Tumores de intermedio grado de malignidad.
· Tumores de alto grado de malignidad.

Este elemento es básico para la elección terapéutica tanto para definir la agresividad de la cirugía como la asociación con otras armas terapéuticas (radio y/o quimioterapia).

Otros aspectos a tener en cuenta es el nivel de profundidad (a mayor profundidad peor pronóstico) y el volumen del tumor (peor pronóstico mayor de 5 a 8 cm).

Todo parece indicar que novedosas investigaciones de laboratorio podrán servir de valor pronóstico en los SPB, tales como altos niveles de expresión del antigen Ki-67 y de la glicoproteína P, DNA aneuploide y translocaciones cromosómicas con reordenamiento de los genes SYT y SSX.

Conducta terapéutica

El tratamiento de elección de los SPB es la cirugía. Se recomienda para:

De acuerdo con el margen de sección en esta cirugía se han clasificado en:

1. Cirugías radicales: las amputaciones y resecciones compartimentales (solo aplicable a regiones del cuerpo dividida en compartimentos por ejemplo las extremidades).
2. Cirugías conservadoras: cuando el nivel de sección es por fuera de la zona reactiva más allá de la seudocápsula.
3. Cirugía marginal: cuando se mantiene dentro de la zona reactiva.
4. Cirugía intralesional: en la cual se secciona a través del tumor (inadecuada).

En lesiones ubicadas a sitios no compartimentados se realizará la exéresis conservadora seguida por radioterapia.

La efectividad de la quimioterapia en los SPB es limitada, pero no ineficaz como se pensó por mucho tiempo, sobre todo desde la incorporación de las antraciclinas.

La quimioterapia adyuvante en algunos tipos de sarcomas puede retrasar la aparición de recidivas y/o metástasis prolongando el intervalo libre de enfermedad, sobre todo en los sarcomas de la infancia como el rabdomiosarcoma y en tumores de mediano y alto grados de malignidad donde la asociación de las 3 armas han mejorado la respuesta en comparación con el tratamiento único. La quimioterapia neoadyuvante en algunos casos puede hacer resecable un tumor de gran volumen. La incorporación de la quimioterapia hasta ahora no ha modificado la sobrevida de estos enfermos pero si el intervalo libre de enfermedad, y en asociación a la radioterapia ha permitido el empleo de técnicas quirúrgicas conservadoras que garanticen la funcionalidad y estética del área afecta.

Hemos querido definir en pocas líneas las tendencias actuales en el manejo de los SPB. De todo lo antes expuesto se concluye que estos tumores deben ser tratados en Centros Especializados, por equipos multidisciplinarios integrados por Patólogos, Cirujanos, Oncólogos, Radioterapeutas, Pediatras y Fisiatras para poder obtener resultados satisfactorios.1-8

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Cavalli F, Hansen. Oncología, Kaye S. Medical Oncology. Sarcomas 347-361 Dunitz.2000.
  2. Pérez JC, Zaldua J. Sarcoma de partes blandas: Historia natural, Inmunohistoquímica, Citogenética. Rev Oncología vol 9 no 1.9-27 1999.
  3. Arenal F, Johnston J, Lang P. Resonancia Magnética (RM) de los tumores muscoloesqueléticos. Estado actual y últimos avances. Radiología 2000;42(1)1-11.
  4. Weiss SW. WHO International Histological Classification of Tumours. Histological Typing of Soft Tissue Tumours, 2 nd edn. Springer-Verlag:BERLIN 1994.
  5. UICC. TNM. Classification of Malignant Tumors, 5 th edn. Springer-Verlag: Berling 1992.
  6. Díaz J, Cruz H. Cuadro clínico, Patológico y Factores pronósticos de Sobrevida en adultos con Sarcomas de partes blandas de extremidades. Oncología vol.9 (1) 28-38 1999.
  7. Peabody T, Simon A. Principles of staging of soft tissue sarcomas. Clin. Orthop 289:19-31.1993.
  8. Biermann JS, Baker LH. The future of sarcoma treatment. Semin Oncol, 24(5):592-597,Oct.1997.

Dra. Isabel Martínez Peñalver
Especialista de II Grado en Oncología. Investigadora. Auxiliar Profesora Auxiliar

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