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Rev Cubana Oncol 2001;17(3):200-9

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Trabajos de revisión

Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología

Empleo del tratamiento radiante en los tumores de cabeza y cuello en el niño (Parte I: tumores malignos)

Dr. José Alert Silva1

Resumen

El empleo de las radiaciones ionizantes en los tumores de cabeza y cuello en los niños debe ser cuidadosamente seleccionado y ejecutado debido a las posibles complicaciones futuras, especialmente en niños pequeños, por lo cual es necesario precisar las indicaciones de las mismas en los diversos tumores: a) sarcomas, tanto de localizaciones parameníngeas, donde el tratamiento con radioterapia y quimioterapia ha conseguido el control y sobrevida en 2/3 de los pacientes y donde la irradiación se extiende hasta la base del cráneo, como en aquellos localizados a región parotídea, cavidad oral, orofaringe, mejillas, donde la asociación de cirugía y radioterapia con campos limitados en extensión obtiene excelentes resultados; b) retinoblastomas, donde el tratamiento radiante empleado en lesiones limitadas al ojo permite preservar la visión entre el 60 y el 80 % de los casos, o posoperatoriamente si hay toma del nervio óptico, c) linfomas, asociando la radioterapia a la quimioterapia permite disminuir la intensidad de ambas armas terapéuticas con sobrevida de más de 90 % en aquellos casos de enfermedad de Hodgkin, o empleando sólo en casos de recidiva o resistencia a la quimioterapia, en los niños con linfomas no hodgkinianos; d) carcinomas, especialmente de nasofaringe, con irradiación de la lesión primaria y base del cráneo, y cadenas linfáticas del cuello, asociada a la quimioterapia, o carcinomas de tiroides, donde el tratamiento radiante puede aplicarse por medio de isótopos radiactivos, o por irradiación externa en tumores muy voluminosos o que no captan el isótopo, o carcinomas de glándulas salivales en pacientes con cirugía insuficiente o irresecables o con permeación vascular y/o linfáticas, o en otras raras localizaciones como laringe, cavidad bucal, etcétera, o en carcinomas de piel, asociados generalmente a xeroderma pigmentoso; e) estesioneuroblastoma, de localizaciones en nasofaringe, fosa nasal, o áreas inmediatas, con tratamiento quirúrgico radiante , o radiante en pacientes irresecables, con dosis en el rango de los 60 Gy; f) neuroblastoma, localizado a ganglios simpáticos del cuello, y donde la irradiación se reserva para grandes tumores irresecables, con poca respuesta a la quimioterapia y con dosis menores; g) tumores óseos, la combinación de la radioterapia y la quimioterapia es útil en pacientes con tumores de Ewing donde el tratamiento quirúrgico es imposible por la localización o las consecuencias funcionales, tales como base de cráneo, mandíbula, también ha sido utilizada esta combinación en osteosarcomas y condrosarcomas, aunque con resultados menos buenos, y en tumores óseos de células gigantes recidivantes.

DeCS: NEOPLASMAS DE CABEZA Y CUELLO/cirugía; NEOPLASMAS DE CABEZA Y CUELLO/radioterapia; NEOPLASMAS DE CABEZA Y CUELLO/quimioterapia; NIÑOS.

Los tumores malignos localizados en la cabeza y el cuello en niños y adolescentes son poco comunes, aunque pueden representar un porcentaje importante en algunos tipos histológicos, como por ejemplo rabdomiosarcomas, enfermedad de Hodgkin, etc.1-4 Estos niños requieren tratamiento combinado y esto implica la posibilidad que emplear la cirugía, la radioterapia (RT) y la quimioterapia (QT). Hay veces en que el tratamiento quirúrgico es difícil, ya que por la localización, volumen y extensión, la excisión completa del tumor conlleva grandes mutilaciones y no es posible conseguir un buen resultado estético y funcional, por lo que el tratamiento radiante y quimioterápico se impone.5,6 El tratamiento ha ido variando en cuando a extensión y volúmenes a incluir, sobre todo, debido a una mejor definición del tumor, su extensión, invasión a estructuras vecinas, vías de diseminación, dosis a aplicar, mejores soluciones dosimétricas, bloqueos de órganos críticos, complicaciones de la irradiación y a la combinación con quimioterápicos.5-7

Para muchas de las indicaciones del tratamiento radiante las dosis tumoricidas exceden la tolerancia normal de la médula espinal y otros órganos; el volumen blanco pueden incluir tejidos adyacentes o las órbitas o la base del cráneo. El empleo de combinaciones de campos múltiples, el uso de cuñas y bloqueadores, la combinación de fotones y electrones en irradiación externa y la braquiterapia son necesarios con el objetivo de obtener la deseada dosis en el volumen tumoral mientras se mantiene la tolerancia normal. Ahora bien, el empleo de campos inadecuados de tratamiento que no incluyan todo el tumor con un margen de seguridad, y no tomen en cuenta las posibles infiltraciones y extensiones del mismo tanto locales como linfáticas regionales, y dosis de irradiación insuficientes, son causas principales de persistencia del tumor o recaída local. Todo el esfuerzo en la planificación no es suficiente si ésta no se reproduce en el paciente, por lo que es necesario emplear medios de estabilización e inmobilización para que el volumen irradiado sea siempre el mismo. Como muchos de estos tumores aparecen en edades tempranas, antes de los 5 años de edad, donde la cooperación del niño es pobre o nula, es preciso emplear la sedación para conseguir una completa inmobilidad. Hay que recordar que el espectro de edades cubre niños muy pequeños, incluso menores de un año, lo que obliga en ocasiones a disminuir las dosis de irradiación.

El objetivo del presente trabajo es revisar las indicaciones, o las posibilidades del empleo del tratamiento radiante en estos tumores.

Métodos

Fue revisada la literatura acerca del tratamiento de los tumores de cabeza y cuello en niños: se excluyen los pacientes con lesiones primarias del sistema nervioso central (SNC) ya que aunque están localizados en la cabeza, corresponden a un grupo muy definido fuera de estos, haciendo énfasis en el empleo de la Rt como parte del mismo; se realizó una búsqueda en MedLine en los últimos 10 años.

Desarrollo

Sarcomas

El más frecuente de los tumores malignos localizados en la cabeza y el cuello en el niño, con sus diferentes tipos histológicos (embrionarios, alveolares, pleomorfos, mixtos, de células pequeñas o indiferenciados, no clasificados); las localizaciones parameníngeas (cavidad nasal, nasofaringe, senos paranasales, oído medio y región mastoidea, fosas infratemporal y pterigopalatina y áreas parafaríngeas) son las más frecuentes, seguidas de otros sitios de cabeza y cuello (región parotídea, mejilla, músculo masetero, cavidad oral, orofaringe, laringe, hipofaringe, cara y cráneo) y órbita,1,5,6,8,9 que se considera de buen pronóstico cuando está limitada a la misma y no afecta hueso; en este último caso se comporta como los parameníngeos y deben ser tratados como éstos.10 Las localizaciones parameníngeas tienen como característica principal su alta potencialidad de invasión directa a las meninges. Los tumores del oído medio pueden extenderse a través del tímpano hacia las meninges y la fosa cerebral media, y por la mastoides hacia la fosa cerebral posterior, los de las fosas nasales, senos paranasales y nasofaringe se extienden hacia las meninges por erosión o destrucción de base del cráneo o por los agujeros de los pares craneales. Los de la nasofaringe pueden erosionar base y extenderse al seno cavernoso, y los de órbita pueden afectar meninges por erosión de la fisura órbita, por lo que es necesario tener en cuenta estos factores en cuanto a extensión de los campos de irradiación.10

La RT es un método relativamente eficaz para lograr el control local del tumor en pacientes con enfermedad residual microscópica o macroscópica después de la resección quirúrgica inicial o la biopsia o la QT. En general los pacientes con tumor residual microscópico reciben dosis que varían entre 40 y 50 Gy aunque dosis entre 30 y 40 Gy pueden ser eficaces combinadas con la poliquimioterapia.6 Aquellos con tumor residual macroscópico (incluye a los que solamente se les realizó biopsia) reciben dosis superiores a 50 Gy, que en el caso de los de localización parameníngea llegan a 60 Gy.7,8,12 El volumen tratado debe cubrir un margen de 2 cm por fuera del tumor. En el caso de los parameníngeos con la enfermedad extendida a la meninge craneal, éstos reciben irradiación craneal total con dosis entre 23,4 y 30,6 Gy, además del tratamiento al tumor primario, los pacientes sin extensión intracraneal, y con sólo erosión ósea o parálisis de nervios craneales no requieren irradiación craneal total y reciben el tratamiento radiante en el sitio original del tumor con el margen de seguridad de 2 cm, que incluye la meninge adyacente y el área inmediata de las fosas cerebrales anterior y media1,6,9,13,14 (Alert J. Cáncer en el niño. En: Taller Nacional de Congreso en Radioterapia, INOR, Cuba. San Salvador. Instituto Salvadoreño del Seguro Social, 1997.); en ocasiones la irradiación en los parameníngeos es diferida en los niños menores de 5 años.15

La QT puede ser administrada en forma neadyuvante hasta 3 meses antes del inicio de la irradiación, excepto en los parameníngeos, donde se administra tempranamente (hay que tener especial cuidado con agentes radiosensibilizadores como el actinomicin D y la doxorrubicina) y hay que proteger en lo posible estructuras sensibles como la córnea, el cristalino, las glándulas lacrimales y el quiasma óptico.1,6,13,14

La irradiación por medio de la braquiterapia también ha sido empleada en el tratamiento de los rabdomiosarcomas localizados en la cabeza y el cuello12,16-18 y actualmente se encuentran en evaluación el empleo de la irradiación hiperfraccionada y la irradiación intraoperatoria en casos seleccionados.19

Las posibilidades de sobrevida va desde un 95 % en aquellos casos de buen pronóstico especialmente órbita, hasta cifras inferiores, especialmente paramenín-geos.1,5,10,11,14,20

Otros sarcomas menos frecuentes (tipo no-rabdomiosarcomas), pero en los cuales se mantienen criterios similares para el tratamiento radiante incluyen hemangiopericitoma, sarcoma neurogénico, fibrosarcoma, hemangiosarcoma y otros sarcomas no especificados, y donde la irradiación es empleada básicamente en aquellos tumores donde queda residuo microscópico tras la cirugía o hay una resección incompleta, o solo biopsia6,20-24 con dosis similares a los de los rabdomiosarcomas.

Retinoblastomas

Es el más frecuente de los tumores oculares, y puede presentarse localizado unilateral o bilateralmente, y su tratamiento depende del grado de extensión o infiltración tumoral.25,26 El tratamiento radiante puede conseguir la preservación del ojo y de la visión entre un 40 y más de 80 % de los casos, según sea la extensión intraocular del tumor (T1 a T3), con altas cifras de sobrevida, más de un 90 %.25-30 Se emplea la crioterapia, la fotocoagulación y la QT para que combinadas con las radiaciones consigan estos buenos resultados.

En pacientes con tumores unilaterales enucleados, el tratamiento radiante se limita a la irradiación de la órbita con dosis entre 40 y 50 Gy. En tumores bilaterales se realiza exéresis del ojo más afectado e irradiación del ojo restante, dosis entre 45 y 50 Gy. En algunos pacientes con el antecedente de retinoblastoma familiar, se ha hecho tratamiento con quimioterapia, fotocoagulación y crioterapia, combinada con irradiación externa o braquiterapia con el objetivo de mantener ojos y evitar la enucleación.25-28

Ha sido empleada la braquiterapia con aplicaciones de placas con material radioactivo, en tumores pequeños en recurrencia o persistencia del tumor tras la irradiación externa, la foto o la criocoagulación. Otros métodos en evaluación incluyen la irradiación externa con protones y la irradiación hiperfraccionada,31 y modificaciones en los equipos de irradiación externa con el objetivo de optimizar la irradiación y disminuir las complicaciones producidas especialmente en el cristalino.28,31

Linfomas

Linfomas de Hodgkin

Se presentan usualmente en los ganglios linfáticos supradiafragmáticos, con adenopatías cervicales o supraclaviculares afectadas en la mayoría de los pacientes.3,6 En un momento determinado el tratamiento radiante incluyó todas las áreas ganglionares, con campos extendidos, en manto o en Y invertida y con dosis en el rango de los 40 Gy, pero debido a que estas dosis de irradiación (36 a 40 Gy) pueden producir anormalidades musculares, esqueléticas y cosméticas y alto riesgo de padecer de cáncer de mama en niñas prepúberes, sucesivas investigaciones han llevado a desarrollar tratamientos combinados con RT y QT, con menor número de ciclos de esta última y la RT limitada a las áreas inicialmente tomadas, disminuyendo la dosis entre 20 y 30 GY, consiguiendo sobrevidas del 90 % o superiores, especialmente en las etapas I, II y III; la toma de mediastino o la etapa IV no se comportan igual.3,6,32-41

En algunos programas de tratamiento, el mismo es a base de solamente QT, reservándose la RT para resistencias o recaídas36,37,42 aunque hay trabajos que señalan que la respuesta no siempre es buena, empleando la irradiación para las recaídas, pero con pobres resultados.43

Linfomas no Hodgkinianos

Entre el 20 y el 30 % de los linfomas no Hodgkin en niños se presentan localizados en la cabeza y el cuello (incluyendo el anillo de Waldeyer y los ganglios cervicales). En su tratamiento: la RT ha ido limitando sus indicaciones a medida que diferentes combinaciones quimioterápicas han mostrado ser más efectivas.6,44-46 Se reserva el empleo de radiaciones con dosis habituales de 40 Gy al tratamiento de masas ganglionares que no hayan respondida completamente al tratamiento con QT, o en recaídas, o en situaciones específicas, como en las localizaciones del anillo de Waldeyer ( donde los campos incluyen el tumor y la base del cráneo), o cuando existe afectación del SNC (donde se irradia todo el cráneo con 24 Gy, y en el caso de afectación del nervio facial se incluye en el campo la salida de este nervio), o en ciertos tipos de linfomas.6,47 Las sobrevidas de estos linfomas localizados a la cabeza y el cuello están en el rango del 70 y el 90 %.6,44-47

Carcinomas

Los carcinomas constituyen un grupo de tumores que aunque en su conjunto apenas llegan al 5 % de los tumores malignos de los niños,2 pueden aparecer en las áreas de la cabeza y el cuello presentando su tratamiento diferentes problemas.

Carcinoma de la nasofaringe

Representa 1/3 de los cánceres de vías aerodigestivas superiores. La histología es habitualmente de carcinomas indiferenciados, se presentan especialmente en el grupo de 10 a 14 años y en adolescentes, donde es frecuente encontrar al momento del diagnóstico toma de la base del cráneo y adenopatías metastásicas; la cirugía se limita a la toma de biopsia, ya que se consideran tumores irresecables; el tratamiento será con la combinación de QT, generalmente en forma neoadyuvante, e irradiación externa, y ocasionalmente el empleo de la braquiterapia en tumores residuales;6,18,48-53 inclusive ha sido utilizado el interferón combinado con la irradiación y la QT.54 La Rt incluirá la lesión primaria con un margen de 2 cm que toma la base del cráneo, y el cuello bilateralmente, aún cuando se encuentren libres de adenopatías metastásicas (debido a la alta posibilidad de nódulos linfáticos metastásicos en el momento del diagnóstico), con dosis entre 60 y 70 Gy y aún mayores, y no menos de 60 Gy en el cuello cuando existan adenopatías metastásicas y 50 Gy si el cuello se encuentra libre;6,18,49,50,51,54 a pesar de la morbilidad de estos tratamientos no se recomienda utilizar dosis menores, ya que disminuirían las posibilidades de respuesta.49

La sobrevida varía entre el 60 y el 90 % que dependen de la extensión primaria y las metástasis regionales en el momento del diagnóstico.6,18,48-54

Carcinoma de tiroides

Representa entre el 1 y el 1,5 % de los tumores en los niños. De ellos, el más frecuente es el carcinoma papilar con aproximadamente 70 % de los casos, luego los foliculares ( 20 %) y los medulares, los mixtos e indiferenciados; el tratamiento primario es quirúrgico y el tratamiento radiante puede aplicarse posoperatoriamente si quedan focos tumorales, principalmente incorporando el isótopo radioactivo (iodo) al tumor residual.6,55-59 El 50 y el 80 % de los cánceres tiroideos bien diferenciados (papilares, foliculares y mixtos) captan el iodo radioactivo, pero es pobre en los medulares e indiferenciados. La irradiación externa se emplea en los tumores irresecables que no incorporan el iodo radioactivo, o muy voluminosos; así como en recidivas en cuello no captantes del iodo, o con extensión a mediastino, con dosis entre 55 y 65 Gy.6,40,56,60-62 Se encuentra en estudio emplear la combinación de la RT y la QT en pacientes con mal pronóstico.58

Carcinoma de glándulas salivales

Se presentan en escaso número, aunque existen diferentes informes en la literatura, en su mayoría y localizados en la glándula parótida.

Los más frecuentes son los carcinoma mucoepidermoides, aunque también aparecen adenocarcinomas y carcinomas adenoquísticos; el tratamiento principal es quirúrgico, y la irradiación externa se reserva para aquellos pacientes donde existan márgenes operatorios positivos de tumor, tumor residual, metástasis cervicales, invasión perineural en los carcinomas adenoquísticos, o vascular o linfática, extensión extraglandular del tumor o inoperabilidad, donde se emplean dosis variables de irradiación, entre 50 y 60 Gy.6,62-64

Otros cánceres

Pueden aparecer carcinomas de la piel, basales o epidermoides; son muy escasos65 habitualmente existe el antecedente de xeroderma pigmentoso. Su localización puede ser en el labio, párpados, otras partes de la piel de la cara o el cráneo. El tratamiento primario es quirúgico, aunque puede emplearse la irradiación externa con dosis entre 50 y 60 Gy.6,66

Aunque escasos, la aparición de otros cánceres ha sido informada en diferentes publicaciones, e incluyen la cavidad oral, la laringe y la hipofaringe. El tratamiento debe ser individualizado y habitualmente semeja al seleccionado en adultos, empleando cirugía, irradiación o ambas, combinadas o no con QT, y donde pesan mucho al decidir por uno u otro tratamiento las posibles consecuencias, como mutilaciones, alteraciones de las funciones, etcétera.6,67,68

Estesioneuroblastoma

Es un tumor maligno poco frecuente originado en la cresta neural y localizado desde el epitelio olfativo hasta la parte superior de la cavidad nasal cercana a la lámina cribiforme y que histológicamente muestra células neuroepiteliales formando seudorosetas. La localización puede ser intranasal, nasofaríngea o paranasal, con toma frecuente de senos maxilares o etmoidales y destrucción ósea, y puede haber adenopatías cervicales tomadas al momento del diagnóstico.6 El tratamiento quirúrgico, si fuese posible realizar la excisión completa del tumor, y RT para aquellos pacientes inoperables o en caso de recaída, con la combinación de QT; aunque se ha recomendado irradiar siempre posoperatoriamente debido a que la tasa de recurrencia es alta, con dosis en el rango de 50 y 60 Gy,6,69-70 incluyendo la base del cráneo y la porción inmediata de la fosa cerebral anterior en el volumen, por el riesgo de extensión hacia estas estructuras (localización parameníngea).

Neuroblastoma

Aunque es uno de los tumores malignos más frecuentes en los niños, la aparición en la cabeza y el cuello es muy rara, pero puede llegar hasta un 1 %,71 localizada en los ganglios simpáticos cervicales; puede presentarse como una masa tumoral que al infiltrar ocasiona un síndrome de Horner.72 Si la enfermedad se encuentra localizada y no hay adenopatías cervicales metastásicas, la excisión completa puede ser suficiente como tratamiento; el tratamiento con QT e irradiación local con dosis entre 1,5 y 3 Gy queda para aquellos pacientes en los que el tumor fue incompletamente resecado, con adenopatías positivas o no de metástasis.6,71,72

Tumores óseos

Los tumores óseos localizados en la cabeza y el cuello en niños no son frecuentes. De ellos, el osteosarcoma es el más común, seguido por el tumor de Ewing y otros tumores óseos. La más frecuente localización en el osteosarcoma es la mandíbula, seguida del maxilar. El tratamiento quirúrgico (resección) es fundamental, pero no siempre es posible, especialmente en tumores localizados cerca de la base del cráneo o vértebras cervicales.6,73 La combinación de cirugía y RT con dosis entre 40 y 70 Gy ha sido empleada en este tumor, aunque los resultados han sido pobres.6,74

En el tumor Ewing. El tratamiento combinado de RT y QT ha dado buenos resultados; la dosis de irradiación está en el rango de los 60 Gy,6,75 planteando los mismos problemas debido a la presencia de órganos críticos fácilmente dañables por la irradiación. La necesidad de emplear la cirugía agresiva en este tumor radiosensible es controversial;74 la RT junto a la QT puede ser una alternativa aceptable al tratamiento quirúrgico, que muchas veces es imposible debido a la localización o al grado de mutilación que ocasionaría.

El condrosarcoma primario de la cabeza y el cuello es muy raro: en la literatura se encuentran informes de pocos casos,76,77 y ocurren principalmente en el maxilar o la mandíbula. El tratamiento básico, de ser posible, es quirúrgico; se ha señalado el tratamiento combinado de RT y QT como una opción, por ejemplo en vértebras cervicales u otras localizaciones de difícil acceso, con altas cifras de sobrevida.76

Summary

The use of ionizing radiations in head and neck tumors in children should carefully selected and applied due to the possible future complications, specially in small children, so it is necessary to precise over the indications of these radiations in the various tumors: a) sarcomas both in parameningeal locations where the treatment with radiotherapy and chemotherapy has achieved the control of tumors and survival of two thirds of patients and radiation covers up to the skull base and in the parotid region, oral cavity, oropharynx, cheeks, etc. where the combination of surgery and radiotherapy with limited fields in scope achieve excellent results; b) retinoblastomas where the radiant treatment in restricted eye lesions allows to preserve vision in 60-80% of cases, or postoperatively if the optic nerve is affected, c) lymphomas in which the combination of radiotherapy and chemotherapy reduces the intensity of both therapeutical tools with survival in over 90% of those patients suffering from Hodgkin disease, the combination can also be used in cases of relapse or resistance to chemotherapy in children with Non-Hodgkin lymphomas d) carcinomas, specially nasopharyngeal carcinomas, with radiation of the primary lesion and the skull base, and neck’s lymph chain, linked to chemotherapy thyroid carcinomas, where the radiant treatment can be applied by radioactive isotopes, or by external radiation of very big tumors or tumors does not assimilate the isotope, or in salivary gland carcinomas in patients with insufficient surgery or unresectable lesions, or with vascular/lymph permeation, or in other rare locations such as larynx , oral cavity, etc; or in skin carcinomas generally related to xeroderma pigmentosum; e) estesioneuroblastoma located in nasopharynx or surrounding areas, with radiant and surgical treatment or radiant only in unresectable patients, at dosage in the range of 60 Gy; f) neuroblastoma located in neck ganglia and where radiation is limited to big unresectable tumors with low response to chemotherapy and at lower dosage; g) bone tumors in which the combination of radiotherapy and chemotherapy is useful in patients with Ewing tumors and the surgical treatment is not applied due to the location of such tumors or the functional consequences such as skull base, jaw. This combination has also been used in osteosarcomas and chondrosarcomas, but the results have been less favorable, and in relapsing giant cell bone tumors.

Subject headings: HEAD AND NECK NEOPLASMS/surgery; HEAD AND NECK NEOPLASMS/radiotherapy; HEAD AND NECK NEOPLASMS/drug therapy; CHILD.

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Recibido: 13 de junio del 2001. Aprobado: 2 de noviembre del 2001.
Dr. José Alert Silva. Instituto Nacional de Oncología y Radiología, Calle 29 esquina a E, El Vedado, Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Especialista de II Grado en Oncología. Investigador Auxiliar.

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