Palabras clave: ANODONCIA/genética.
Alrededor de la sexta semana de vida intrauterina comienza la formación de los órganos dentarios a partir de una expansión epitelial de la copa basal. A partir de esta sexta semana se originan 20 sitios de forma alineada que darán definitivamente la posición de los futuros dientes temporales del maxilar y la mandíbula.
Aproximadamente entre el quinto mes de vida intrauterina y el nacimiento, comienza la formación de los dientes permanentes a partir de una proliferación hacia lingual de la lámina dentaria del germen del diente temporal, comenzando por los incisivos centrales y terminando con los segundos premolares. En el cuarto mes de gestación se inician los primeros molares permanentes, mientras que los segundos y terceros molares comienzan su formación después del nacimiento.
Concluida la formación de los gérmenes dentarios, se inicia su maduración que no es más que el depósito cálcico en los tejidos blandos preparados para recibirlos.4 Este proceso se inicia entre las 14 y las 18 semanas para los dientes temporales mientras que en los dientes permanentes se inicia al momento del nacimiento. A partir de la maduración, los dientes temporales y permanentes podrían hacerse visibles en las radiografías.
Todo este complicado proceso de formación y calcificación dentaria puede sufrir alteraciones que cuando dañen la formación de la lámina dental se traducirá en una agenesia total de dientes temporales y permanentes. Si por el contrario, se afecta solamente la formación de la proliferación de la lámina dental del germen del temporario a partir de la cual se forman los dientes permanentes, habrá agenesia de 2 dientes permanentes.
Entre las causas que pueden explicar la aparición de esta condición, se ha manifestado la teoría filogenética propuesta por Oven quien explica la agenesia como una disminución fisiológica de la dentadura del hombre moderno, lo que es citado por Mendoza5. Mayoral2 también hace referencia a este aspecto y señala que hay muchos signos que demuestran la posibilidad de que la fórmula dentaria se reduzca en el hombre futuro. Otros de los factores causales mencionados son la displasia ectodérmica,6 las infecciones localizadas,7 los procesos infecciosos localizados o generales como la rubéola, la sífilis,8 la tuberculosis y las radiaciones.9 Se ha observado esta condición, además, en los niños que nacen con fisuras labioalveolopalatinas y asociadas con otras enfermedades genéticas como el síndrome de Down10,11 y síndrome digitofacial.12 La herencia ha sido aceptada como factor causal por diversos autores, al observar en la gran mayoría de los casos una distribución familiar de esta enfermedad.13-19
La agenesia total se ha relacionado con las displasias ectodérmicas, y la parcial, como resultado de un disturbio en el sitio normal de iniciación, que bien puede ser el área de una fisura palatina o una falla genética.
La manifestación clínica más observada ante esta afección es el espaciamiento que se produce entre los dientes brotados, con la correspondiente ruptura del equilibrio dentario y las consecuentes afectaciones de la oclusión. Cuando ocurren en los dientes anteriores, producen, además, preocupaciones estéticas que en la mayoría de los casos son las motivaciones para solicitar atención.
A partir de una observación sobre esta afección hecha en nuestra consulta, nos propusimos realizar este trabajo con el objetivo de revisar la literatura a nuestro alcance y mostrar una familia en la que se pone de manifiesto esta entidad.
Figuras 1-2
El hermano menor, ARN de 11 años de edad, con dentición mixta tardía, presenta en el momento del examen diastema central superior e inferior, ausencia clínica del 12 y el 22, con persistencia del 52 y del 62, y ausentes por extracciones referidas del 64 y del 65. En el maxilar inferior se observa la ausencia clínica del 41 y el 85, estos últimos por extracciones referidas. En la radiografía panorámica (figura 3) se corrobora la agenesia del 12, el 22, el 35, el 41 y el 45, y además esta condición en el 18, 28, 38 y 48.
Fig.3
Fig.4
Cuando hablamos de carácter familiar, debemos considerar las llamadas herencias mendelianas o monogénicas, causadas por la presencia de un solo gen mutado que determina la aparición del carácter y su transmisión de una generación a otra a través de los gametos (óvulos y espermatozoides); estos tipos de herencia pueden ser dominantes recesivas y autosómicas o ligadas al sexo.
Serán autosómicas si el gen afectado se encuentra en un cromosoma no sexual, y dominantes o recesivas si el gen tiene mayor o menor capacidad de expresión.
Ligadas al sexo o al cromosoma X si el gen afectado está en el cromosoma X que también pueden ser dominantes o recesivos.16
De acuerdo con los reportes en la bibliografía clásica genética y de características hereditarias,17 sería posible afirmar que puede aparecer en cualquiera de los 4 patrones mendelianos, pero de acuerdo con lo revisado, es más frecuente como un rasgo autosómico, dominante o recesivo, pero con bastante más predisposición a hacerse dominante con expresividad variable.12
En este estudio familiar, la oligodoncia o agenesia dentaria aparece como un carácter autosómico dominante, pues se observa en 3 generaciones consecutivas con una relación de consanguinidad directa16 entre los afectados y sin predisposición con el sexo de los afectados que pueden ser hembras o varones y el varón afectado le trasmite el gen mutado a sus hijos varones.
El riesgo de la aparición del carácter es de 50 % en cada embarazo y su expresión es variable,16,22 pues aparece en diferentes grados: leve, moderado y severo.
En los casos presentados, el segundo de los hermanos presenta ausencia unilateral del inicisivo lateral superior derecho y es considerado la expresividad de carácter leve. El mayor de los hermanos muestra ausencia bilateral de incisivos laterales superiores y se considera moderado, y el hermano menor, con ausencia de 9 dientes, incluyendo la ausencia del 41, que además resulta muy poco frecuente; en este caso la expresividad del carácter es más severo.
En relación con la frecuencia de aparición en los 3 casos estudiados, pudimos comprobar que los laterales superiores estuvieron ausentes en 2 pacientes de manera bilateral y en 1 de ellos unilateral, los segundos premolares inferiores en 1 caso y los 4 terceros molares en el mismo caso.
En la bibliografía consultada ha sido estudiado el orden de aparición y la frecuencia por numerosos autores, aunque no hay coincidencia en sus resultados. Graber9 señala esta afección más común en los maxilares, Mayoral,2 y Ramos20 observaron una mayor frecuencia en la mandíbula; Behrman7,8 refiere este orden de frecuencia: terceros molares, laterales superiores y segundos premolares inferiores; Tenembaum4 refiere que aparece en este orden: incisivos laterales, premolares y/o terceros molares.
De Nova García et al.21 en un estudio realizado en una muestra de una población infantil española encontraron una mayor frecuencia de segundos premolares inferiores, incisivos laterales superiores, mientras que Mendoza et al.5 muestran el siguiente orden: segundos premolares inferiores, incisivos laterales superiores, segundos premolares superiores e incisivos laterales inferiores.
Key words: ORAL HEALTH; DIAGNOSIS, ORAL; DENTAL OCCLUSION; MALOCCLUSION; DENTITION; ORTHODONTICS, CORRECTIVE.
Dr. Armando Santiso Cepero. Simón Reyes No. 311 (Sur) Ciego de Avila 65100, Cuba.