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Reporte de casos

Hospital Pediátrico Universitario "William Soler"

Tumor de Wilms extrarrenal. Un caso inusual

Dra. Caridad Verdecia Cañizares,1 Dr. Roberto Silva Aguiar2 y Dr. Andrés M. Portuguéz Díaz3

Resumen

El tumor de Wilms extrarrenal es extremadamente raro en la infancia. Se reporta el caso de una niña de 4 años de edad a la que se le realizó diagnóstico en nuestro hospital de esta variante hística de localización retroperitoneal, con buena evaluación posoperatoria, y fue el objetivo dar a conocer esta localización inusual y el valor de la biopsia espirativa con aguja fina en el diagnóstico de esta afección.

Palabras clave: Tumor de Wilms extrarrenal/Pediatría.

El tumor de Wilms extrarrenal (TWE) es verdaderamente excepcional, en la mayor parte de los casos reportados en la literatura médica ha sido diagnosticado de manera casual durante una intervención quirúrgica por otra causa, y puede estar localizado en región retroperitoneal, útero, testículos e incluso torácico.1,2 El mecanismo exacto de su patogénesis no es bien conocido, la presencia de células blastimales metanéfricos ectópicos pueden ser la causa de TWE, o bien la presencia de restos nefrogénicos, y es el WT el gen que interviene en la embriogénesis de este tumor.1-4 Hay reportes de TWE en tejido celular subcutáneo de región lumbosacra, en piel y región sacrococigia.3,5,6

Los estudios de imágenes permiten realizar el diagnóstico inicial, estos pueden ir desde la radiografía simple de abdomen, ultrasonido hasta estudios contrastados y tomografía axial computadorizada (TAC).4,7 El empleo de la biopsia espirativa con aguja fina (BAAF) guiada bajo pantalla ultrasonográfica, permite hacer el diagnóstico rápido de esta variante hística de tumor.

Reporte del caso

Paciente femenina de 4 años de edad, que en septiembre de 2001 se le diagnosticó mediante ultrasonido abdominal masa tumoral compleja (quística y sólida) retroperitoneal yuxtarrenal izquierda, cuyo diámetro mayor era de 10 por 8,5 cm, y era en ambos riñones normales; se realizó urograma y se comprobó buena eliminación renal bilateral sin distorsión pielocalicial con radiopacidad retroperitoneal izquierda. Los estudios de laboratorio mostraron niveles elevados en suero de deshidrogenasa láctea (LDH) de 985 UI/L. Se le realizó BAAF guiada bajo pantalla ultrasonográfica, y fue el estudio citológico positivo de tumor de Wilms (Figs. 1 y 2). Se discute en equipo multidisciplinario y se decide realizar laparotomía exploradora y se comprueba en la cirugía tumor bien delimitado, de 10 por 9 cm totalmente independiente del riñón izquierdo que se originaba cerca de la línea media del abdomen, íntimamente relacionado con ganglio periaórtico, el cual se pudo resecar por completo, y el resto de los órganos intraabdominales fueron normales. El resultado anatomopatológico fue TWE de histología favorable. La paciente recibió poliquimioterapia posoperatoria mediante el protocolo de la SIOP-Q (Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica). Emplea la vincristina, actinomicin-D y la adriamicina, en etapas II no posoperatorio, para evitar metástasis y recidiva local, no requiere irradiación.

FIG. A y B. Histología de tumor de Wilms extrarrenal en un paciente de 4 años de edad. Presencia de elementos tubulares y blastemales.

Resultados

Actualmente tiene 15 meses de haber concluido el tratamiento, y no existen evidencias clínicas, ni imagenológica de actividad tumoral.

Discusión

A pesar de tratarse de una localización rara de tumor de Wilms, el TWE es totalmente curable mediante cirugía y los nuevos esquemas de tratamiento poliquimioterápicos actuales y radioterápicos empleados en estadios más avanzados de la enfermedad7-11 que logran sobrevivas prolongadas y sin secuelas; la dosis de irradiación varía desde 1 500 a 5 000 cgy.1,12 La BAAF realizada por un personal experimentado y evaluada por especialista en citología permite hacer el dignóstico rápido de esta variedad de tumor;13 la importancia de este reporte es que el manejo de nuestro caso concuerda con los reportes efectuados en la literatura médica internacional revisada. Hasta la actualidad hay 36 casos de TWE en pediatría reportados en la literatura médica después de 1980.9

Summary

Extrarenal Wilms' tumor is extremely rare in children. It is reported the case of a 4-year-old girl that was diagnosed this histic variant of retroperitoneal localization in our hospital with a good postoperative evaluation. The objective of this paper was to make known this unsual localization and the value ot the fine needle aspiration biopsy in the diagnosis of this affection.

Key words: Wilms' tumor, extrarenal; Pediatrics.

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Recibido: 20 de junio de 2003. Aprobado: 20 de noviembre de 2003.
Dra. Caridad Verdecia Cañizares. Hospital Pediátrico Universitario "William Soler", calle 100, entre San Francisco y Perla, Altahabana, Boyeros, Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica. Jefa del Servicio de Oncología Pediátrica.
2 Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.
3 Especialista de I Grado en Pediatría.

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