ORIGINALES





Angiofibroma juvenil de nasofaringe: actualización de los resultados de la radioterapia



Nasopharyngeal juvenile angiofribroma: updating of radiotherapy results





José Alert Silva,I Iraida Caballero Aguirrechu,II Jesús Reno Céspedes,III Lourdes Pérez Peña IV

IEspecialista de II Grado en Oncología. Investigador Auxiliar. Asistente. Departamento de Radioterapia, Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. La Habana, Cuba.
IIEspecialista de II Grado. Profesor Auxiliar. Servicio de Oncopediatría, Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. La Habana, Cuba.

IIIEspecialista de II Grado. Profesor Auxiliar. Servicio de Oncopediatría, Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. La Habana, Cuba.

IVEspecialista de II Grado en Oncología. Profesor Auxiliar. Departamento de Radioterapia, Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. La Habana, Cuba.






RESUMEN

INTRODUCCIÓN. El angiofibroma juvenil de nasofaringe es un tumor benigno infrecuente, compuesto de tejido conectivo fibroso y abundancia de espacios vasculares revestidos de endotelio. Es casi exclusivo del sexo masculino y de la adolescencia. El tratamiento de elección es la exéresis, sin descartar otras posibilidades como la radioterapia. El objetivo del presente estudio fue presentar los resultados de esta última como opción terapéutica.
MÉTODOS. Se estudió una serie de 11 pacientes, todos del sexo masculino, con edades entre 9 y 16 años, que fueron tratados en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología de La Habana entre 1990 y 2005. Los pacientes fueron seguidos entre 48 y 306 meses. La radioterapia aplicada consistió en la irradiación de todo el volumen tumoral, con un margen de seguridad, en dosis de 40 a 60 Gy, con 1,8 Gy por sesión. Asociado a la radioterapia se utilizó interferón, durante y después de la irradiación, y poliquimioterapia en 1 paciente.
RESULTADOS. Se obtuvo la remisión completa mantenida, sin recidivas, en 10 pacientes. No hubo pacientes con un segundo tumor. Presentaron complicaciones tempranas todos los pacientes, y tardías, solo algunos. Entre las complicaciones tempranas se halló radiomucositis y conjuntivis radiógena, y las más graves de las tardías fueron la pérdida permanente de las pestañas del párpado inferior en un caso y cataratas radiógenas en 4 pacientes.

CONCLUSIONES. La radioterapia es un tratamiento que conserva su utilidad e indicaciones específicas.

Palabras clave: Angiofibroma juvenil, nasofaringe, radioterapia, complicaciones.


ABSTRACT

INTRODUCTION: The nasopharyngeal juvenile angiofribroma is a uncommon benign tumor composed of fibrous connective tissue and many vascular spaces covered by endothelium. It is almost exclusive of male sex and of adolescents. Choice treatment is the exeresis without obviate other possibilities as the radiotherapy. The aim of present study was to show the results of this latter as therapeutical option.
METHODS: Authors studied a series of 11 male patients, aged between 9 and 16, seen in National Institute of Oncology and Radiobiology of La Habana between1990 and 2005. Patients were followed during 48 and 306 months. Radiotherapy applied was the irradiation of all the tumor volume with a accuracy margin in dose of 40 and 60 Gy, with 1,8 Gy by session. Together with radiotherapy we used Interferon, during and after irradiation and polychemotherapy in one patient.

RESULTS: There was a maintained complete remission without relapses in 10 patients. There weren't patients with a second tumor. All patients had early complications and late in some of them. Among the early complications we found radiomucositis and radiogenic conjunctivitis and the more severe of the late complications were the permanent loss of eyelash of lower eyelid in a case and radiogenic cataract in 4 patients.

CONCLUSIONS: Radiotherapy is a treatment maintaining its usefulness and specific indications.

Keywords: Juvenile angiofibroma, nasopharynx, radiotherapy, complications.






INTRODUCCIÓN

El angiofibroma juvenil de nasofaringe es un tumor benigno, infrecuente, compuesto por tejido conectivo fibroso y abundancia de espacios vasculares revestidos de endotelio. Su nombre proviene del sitio donde se localiza principalmente (nasofaringe y sus inmediaciones) y de que ocurre prácticamente durante la adolescencia; otra de sus características es que los pacientes son casi exclusivamente del sexo masculino. A pesar de la benignidad histológica, su comportamiento clínico puede ser maligno debido a su crecimiento local, que ocasiona destrucciones óseas y hematológicas acompañadas de grandes sangramientos.1-6

La «regla de oro» de su tratamiento es la exéresis quirúrgica, acompañada o no de embolizaciones preoperatorias.1-11 El empleo de la radioterapia es una segunda opción.1,2,5,10-18

El objetivo de este trabajo fue actualizar los datos en una serie de 11 pacientes, 6 de ellos de una serie anterior,19 y los de otros 5 pacientes tratados posteriormente con radiaciones ionizantes, en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR), de La Habana, entre los años 1990 y 2005.



MÉTODOS

En el INOR fueron tratados 11 pacientes con radiaciones ionizantes, todos pertenecientes al sexo masculino, con edades entre 9 y 16 años, con el diagnóstico de angiofibroma juvenil de nasofaringe. Algunos tuvieron otros procedimientos terapéuticos asociados, tales como interferón, quimioterapia, etc.

Para clasificarlos se adoptó el modelo siguiente:1

El tratamiento radiante consistió en la irradiación de todo el volumen tumoral incluyendo margen de seguridad de 2 cm, con diferentes combinaciones de campos. El tamaño y el número de éstos dependieron del volumen a irradiar y la posibilidad de proteger órganos críticos, tales como los ojos, la base del cráneo, etc. La dosis aplicada a cada paciente varió entre 40 y 60 Gy, con 1,8 Gy por sesión de tratamiento, irradiando de lunes a viernes. En los primeros pacientes fue empleado un equipo de Co60, luego un acelerador lineal con energía de 6 MV.

La extensión y la localización de las lesiones no permitieron el tratamiento quirúrgico, por lo que solo fue posible realizar toma de biopsia. Asociado a la radioterapia fue empleado interferón, aplicado durante el tratamiento radiante y después de éste, en dosis semanales durante 3 hasta 6 meses (8 pacientes), y la poliquimioterapia con el esquema VAC (vincristina, actinomicin y ciclofosfamida) en 1 paciente que presentó una lesión muy voluminosa, extendida a la base del cráneo, con destrucción de ésta y extensión a la fosa cerebral media).



RESULTADOS

Un resumen de los 11 pacientes aparece en la tabla:

Tabla. Relación de pacientes

 

Paciente

Sexo

Edad
(años)

Estadio
inicial

Dosis Rt.

Qmt.

Interf.

Evolución

Estado
actual

1

M

9

III

40 Gy

No

No

306 meses

RC

2

M

15

III

51 Gy

No

No

104 meses

RC

3

M

15

IV

60 Gy

6 meses

138 meses

RC

4

M

14

III

55 Gy

No

6 meses

89 meses

RC

5

M

14

III

55 Gy

No

6 meses

88 meses

RC

6

M

13

III

58 Gy

No

6 meses

38 meses

RP*

7

M

10

III

58 Gy

No

6 meses

72 meses

RC

8

M

12

IV

56 Gy

No

6 meses

62 meses

RC

9

M

16

Recaída

56Gy

No

6 meses

56 meses

RC

10

M

14

Recaída

56 Gy

No

6 meses

56 meses

RC

11

M

15

III

56 Gy

No

6 meses

48 meses

RC


M: masculino; Rt: Radioterapia; Qmt: Quimioterapia; Interf: tiempo de aplicación de interferón;
RC: remisión completa; RP: remisión parcial;
*: embolización y cirugía como tratamiento de rescate, vivo y sano en la actualidad.


Diez de los 11 pacientes tratados presentaron remisiones completas, con la desaparición del tumor, bien desde el final del tratamiento radiante, hasta una demora de casi 1 año de terminada la irradiación. El paciente número 6 presentó remisión parcial y 6 meses después comenzó a presentar ligeros sangramientos nasales: se decidió tratamiento con embolización y cirugía posterior, ya que el tumor disminuyó de volumen, y se encuentra controlado en el momento actual. No aparece paciente alguno padeciendo de un segundo tumor.

Todos los pacientes presentaron complicaciones agudas durante el tratamiento radiante, tales como radiomucositis, y conjuntivitis radiógena, que regresaron con tratamiento específico y que ocasionaron demoras en el completamiento de la irradiación. La complicación tardía más grave fue la pérdida permanente de las pestañas del párpado inferior en un caso, y cataratas radiógenas en 4 pacientes. La calidad de vida de todos es excelente.



DISCUSIÓN

Existen informes en la literatura médica acerca del tratamiento quirúrgico o radiante del angiofibroma juvenil de nasofaringe, pero el desarrollo del diagnóstico por imágenes, de las técnicas quirúrgicas, etc., ha llevado a que la cirugía sea la «regla de oro» del tratamiento. Las técnicas varían desde las resecciones endoscópicas hasta diferentes vías de abordaje del tumor,1,3,4,5,8,9,20-23 dependiendo de la extensión, invasión, etc. Suele asociarse la embolización preoperatoria, sobre todo para disminuir los sangramientos.1,3-6,10,24

El tratamiento radiante ha quedado para 4 opciones:1,5,6,9,11,13-17,24

Junto al tratamiento quirúrgico o radiante se han asociado diversas terapéuticas, tales como el dietilestilbestrol, los interferones y combinaciones de citostáticos,1,11

Todos los pacientes de nuestra serie pertenecen al sexo masculino. Las dosis de irradiación empleadas, que varían entre 40 a 60 Gy, caen dentro del rango aceptado generalmente en diversos informes:1,2,11,13-15,24 las variaciones en las dosis aplicadas se debieron al volumen a irradiar, y la respuesta que se encontró al tratamiento. El tumor desapareció completamente al final el tratamiento radiante en algunos pacientes, en otros la desaparición fue paulatina y demoró hasta casi un año; solamente en uno se encontró crecimiento acompañado de sangramientos, por lo cual se empleó embolización y cirugía. Por consiguiente, debe darse un margen de observación al finalizar el tratamiento para esperar la desaparición de la lesión.

El empleo de otros procedimientos terapéuticos se debió a diferentes factores, tales como las características antiangiogénicas del interferón y los resultados obtenidos con la asociación de citostáticos en lesiones muy voluminosas.1,18

En diversos informes encontramos que existe entre un 5 % y un 37 % de recidivas en los casos tratados, especialmente por medio de la cirugía, y especialmente en tumores que invaden estructuras óseas de la base del cráneo y las inmediatas.3-5,8,9,15,16,23-27 En nuestra serie tuvimos un caso en recaída (9,9 %), que fue el único paciente en el que no se obtuvo remisión completa.

Los buenos resultados obtenidos en nuestra serie de 11 pacientes (90,9 % de control, con un seguimiento desde 306 a 48 meses), sin la aparición de segundos tumores, indicaron complicaciones tempranas y tardías comparables a las de otros informes aparecidos en la literatura y a los resultados obtenidos con los tratamientos quirúrgicos.1,15,16

En resumen, el tratamiento radiante es una opción terapéutica satisfactoria para los angiofibromas juveniles de nasofaringe y debe ser tenida en cuenta especialmente en lesiones muy voluminosas o recidivantes.



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Recibido: 30 de junio de 2009.

Aprobado: 16 de septiembre de 2009.




José Alert Silva. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología, 29 y E, Vedado, La Habana, Cuba.

Correo electrónico: jalert@infomed.sld.cu