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MEDISAN 2006; 10(2)

 

Hospital Clinicoquirúrgico Docente “Dr. Ambrosio Grillo Portuondo” 

Hemangiendoteliosarcoma de los cuerpos cavernosos del pene 

Dr. Jorge Abelardo Isaac Rondón, 1 Dr. Juan Hernández Escalona, 2 Dr. Luis Hilario Candebat
Montero, 2
Dr. Santiago Daucasse Olivares 2 y Dr. Alejandro Cala López 3

El hemangioendoteliosarcoma (angiosarcoma) es una neoplasia extremadamente agresiva. El diagnóstico histopatológico se establece con el hemangiendotelioma epiteloide, término introducido por Weiss y Enzinger (1982) 1 para diferenciar un tipo de tumor vascular de estructura y proceder intermedio entre el hemangioma y el angiosarcoma. 2 - 4  Mentzel et al no consideran este tipo de neoplasia como de grado intermedio, sino como tumores totalmente malignos, pero con un mejor pronóstico que los angiosarcomas. Ocurre en ambos sexos, sin límite de edad y puede aparecer en cualquier parte del cuerpo; por lo regular en piel, hígado, bazo, pulmón, corazón, cerebro y, a veces, en tejidos retroperitoneales. 2 

Caso clÍnico 

Paciente de 53 años de edad, con antecedentes de buena salud, que ingresó en el Hospital Clinicoquirúrgico Docente “Dr. Ambrosio Grillo Portuondo” de Santiago de Cuba por presentar, desde hacía 3 meses, un endurecimiento en la parte proximal del pene, acompañado de dificultad a la hora de la erección.   Posteriormente la lesión se extendió a todo el pene, de manera que este se mantuvo rígido, doloroso, con irradiación a los miembros inferiores y dificultad miccional; todo ello acompañado de anorexia y pérdida de peso. 

Examen físico 

·         Mucosas hipocoloreadas

·         Pene continuamente erecto (priapismo). con múltiples tumores de consistencia dura y dolorosos, localizados en toda la cara dorsal de este.

·         Ligera anemia.

·         Radiografía de tórax: lesiones de aspecto tumoral.

·         Imagen ultrasonográfica: Aumento de la ecogenecidad de los cuerpos cavernosos de forma difusa, infiltración hacia el periné  y región intertesticular (figura 1).

·         Tomografía axial computarizada: Masa hiperdensa de 39 UH, de contornos irregulares, que infiltraba las partes blandas en la base del pene.  

Figura 1. Aumento de la ecogenecidad de los cuerpos cavernosos de forma difusa, infiltración hacia el periné  y región intertesticular

Anatomía patológica: Se observaron células endoteliales anaplásicas, en forma de canales vasculares, que infiltraban el estroma de tejido conectivo. También pudo apreciarse una “invasión” perineural (figura 2), además de amplios espacios vasculares revestidos por células endoteliales, con marcada anaplasia y formación de estructuras vasculares glomeruloides (figura 3). 

Diagnóstico anatomopatológico: Hemangioendoteliosarcoma de los cuerpos cavernosos del pene 

Evolución  


Figura 2. Células endoteliales anaplásicas, formando
canales vasculares revestidos por células endoteliales


Figura 3. Amplios espacios vasculares revestidos por
células endoteliales

 Por la gravedad del caso solo se le indicaron medidas de sostén y finalmente falleció a los 34 días después de su ingreso. 

Hallazgos necrópsicos 

Metástasis en cerebro, pulmón, ambas glándulas suprarrenales, glanglios del cuello y pelvianos, próstata y vesículas seminales.

Causa directa de la muerte: Edema cerebral agudo e hipertensión endocraneal 

Comentarios 

La localización del hemangioendoteliosarcoma (angiosarcoma) es extremadamente rara en los cuerpos cavernosos. Se han publicado informes de casos aislados con lesiones vasculares sarcomatosas, 5 - 7 denominadas hasta hace unos años “endoteliomas”.  5,  6,  8,  9  

La primera observación fue realizada por Maurer, citado por Legueu, 5 en 1883.  Alberhouse (1962) había recopilado tan solo 21 observaciones, 6 en cambio, Campbell 9 se refiere al caso relatado por Joelson sobre un “endotelioma” de los cuerpos cavernosos del pene en un niño de 2 años y 2 meses de edad. En la serie de Dehner y Smith, en 46 tumores de origen mesenquimatoso primitivo, benignos y malignos (sarcomas), la edad osciló desde el período neonatal hasta la octava década de la vida.  7

Asheley, Ewards y Corpridge han informado que en el angiosarcoma, la lesión comienza en la parte proximal del pene, como un nódulo primario indoloro, de consistencia fibroelástica, no adherida a la cara dorsal del miembro, similar al hemangioendotelioma epiteloide del pene. 4, 7, 8  Leguen lo describe de consistencia dura, semiplástica y lo compara con un cartílago flexible. Puede simular la placa fibrosa de la enfermedad de Peyronie.  7

Dehner, Smith y Corpridge, 7, 8 que lo catalogan como “el más maligno del pene”, opinan que las lesiones producen dolor durante la erección, agrandamiento del pene, priapismo y diseminación metastásica, lo cual coincide con la forma de aparición y la evolución clínica del caso descrito en este artículo.

Estos datos, además de sumarse a lo publicado en la casuística mundial,  alertan sobre las manifestaciones de este sensible, poco común y agresivo tumor vascular de los cuerpos cavernosos del pene, pues su diagnóstico precoz podría mejorar el pronóstico, lo cual no fue posible en este paciente.  

Referencias bibliogrÁficas 

1.       Weiss SW, Enzinger FM. Epitheloid hemongioendothelioma. A vascular tumor often mistaken for a carcinoma. Cancer 1982; 50: 970-81.

2.       Robbins SL, Cotran RS. Tumores de malignidad incierta: Hemangioendotelioma. En su: Robbins Patología estructural y funcional. 3 ed. La Habana: Edición Revolucionaria, 1988; vol. 1: 540.

3.       Shoen FJ. Tumores de grado intermedio: hemangioendotelioma. En: Cotran RS, Kumar V, Collins T, Robbins. Patología estructural y funcional. 6 ed. Madrid: Mc Graw Hill Interamericana, 2000: 563-4.

4.       Gutiérrez García R, Capdevila Hernández JM, Pinto Blázquez J, Pérez García FJ, Lanzas Prieto JM, Menéndez Fernández CL. Hemangioendotelioma epiteloide del pene. Acta Urol 2004; 28 (10): 771-3.

5.       Legueu F. Tumores del pene. En: Tratado médico-quirúrgico de las vías urinarias. Barcelona: Salvat, 1927; vol. 2 (segunda parte): 407-8.

6.       Bedós F, Cibert J. Tumores malignos excepcionales del pene: sarcomas. En: Urología. La terapéutica y sus bases. Barcelona: Espaxs, 1989: 1373.

7.       Linch DE, Pattaway CA. Tumores del pene: sarcoma. En: Walsh, Retik, Vaughan, Wein. Campbell's urology [monografía en CD-ROM]. New York: Elsvier Science, 2003 [consulta: 15 marzo 2006].

8.       Dean AL, Dean AL. Malignant tumors of the penis: endothelioma. En: Campbell M. Urology. 2 ed. La Habana: Instituto Cubano del Libro, 1970; vol. 2: 1229.(Edición revolucionaria)

9.       Campbell M. Tumor of the urogenital tract: tumors of the penis. En: Urology. 2 ed. La Habana: Instituto Cubano del Libro, 1970; vol. 3: 2077. (Edición revolucionaria) 

Dr. Jorge Abelardo Isaac Rondón.  Calixto García No. 155, Santiago de Cuba


1 Especialista de I Grado en Urología.  Profesor Asistente
2 Especialista de I Grado en Urología.  Instructor
3 Especialista de I Grado en Urología  
  

CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO

Isaac Rondón JA, Hernández Escalona J, Candebat Montero LH, Daucasse Olivares S, Cala López A. Hemangiendoteliosarcoma de los cuerpos cavernosos del pene [artículo en línea]. MEDISAN 2006; 10(2). <http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol10_2_06/san13206.htm> [consulta:fecha de acceso].

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