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MEDISAN 2007;11(3)

 

Centro Provincial de Información de Ciencias Médicas  

Antonio Béguez César y su descubrimiento de la neutropenia crónica maligna familiar con granulaciones atípicas de los leucocitos  

Lic. María Antonia Peña Sánchez, 1 Dra. María Victoria Miyares Peña, 2 Dr. Alexander Batista Duharte, 3  Dr. Sergio Paúltre Rivas 4  y  Téc.  Vivian Béguez López 5          

Las citas bibliográficas de estudios preliminares permiten validar las ideas o hallazgos que pertenecen a otras personas y además facilitar la localización de los antecedentes consultados, porque “la tradición científica ha exigido que cuando un investigador publique un trabajo refiera los anteriores relacionados con el tema. Dichas citas conducen a las fuentes de las ideas que aparecen en el trabajo, es decir, sirven para identificar aquellos estudios previos cuyas teorías, conceptos, métodos, aportes u otros se utilizaron o inspiraron al autor a desarrollar una nueva investigación.” 1

Conviene subrayar también que entre los artículos más leídos figuran aquellos que exponen descubrimientos y que en ciencias de la salud, como en otros campos del conocimiento humano, son indispensables como punto de partida para futuras indagaciones.

Ahora bien, muchas veces la búsqueda y recuperación  de los documentos que aportan valiosos elementos, se convierte en una ardua tarea. 2

¿Quién no ha dedicado interminables horas para escudriñar catálogos, libros, folletos o revistas con el propósito de encontrar la información deseada?

Lamentablemente,  este empeño no siempre se ve coronado por el éxito, sobre todo si los documentos fueron editados en un pasado remoto y no aparecen registrados en algún repertorio o determinada base de datos. “En ocasiones, con el transcurso de los años, el origen de los logros actuales se pierde, cuando es precisamente el tiempo el que debe acrecentar el valor de la obra realizada. Esta es una historia que merece escribirse y sus protagonistas revelados, porque su esfuerzo no merece el anonimato eterno.” 3

Al respecto, Edicta Pamías 4 acotaba: “Las publicaciones médicas del siglo pasado forman parte de nuestra bibliografía médica nacional y contienen información valiosa aún en nuestros días, por lo que deben estar disponibles y localizables en el momento que se requieran.”

Es alarmante la información brindada por el Lic. José Antonio López Espinosa: 5 “…durante el siglo XIX se produjeron en la isla 65 revistas médicas; que de dichas publicaciones sólo 38 se mantienen localizables; y que nada más de 22 de ellas se conservan las colecciones completas”, quien incluso agrega: “…demuestra la urgencia de que además de su control bibliográfico, se proceda a recuperar la información a texto completo de sus artículos, so pena de perderla para siempre en un futuro no lejano.”  

Afortunadamente en nuestro país, aunque no son muy numerosas, existen importantísimas investigaciones sobre la  bibliografía histórica cubana.  Hay varios ejemplos que lo confirman 6 y más recientemente el nacimiento de CUMED: la base de datos de literatura sobre salud en Cuba, que coordinada por el Centro Nacional de Información de Ciencias Médicas, cuenta con la participación de múltiples instituciones en la isla, las cuales envían los registros bibliográficos de la producción científica institucional en esta rama, según el formato establecido por la metodología de LILACS (Literatura Latinoamericana de Ciencias de la Salud). En términos generales, abarca toda la bibliografía relacionada con ciencias de la salud, generada por autores cubanos y publicada en revistas nacionales o extranjeras, sin límites de fecha para su registro. 7

Es preciso seguir trabajando para enriquecer esta base de datos y aprovechar al máximo las potencialidades que nos ofrecen las tecnologías de la información y las comunicaciones, 8 lo cual justifica recuperar para ese espacio y la biblioteca virtual de la salud (BVS), el artículo donde se describe una rara enfermedad:  neutropenia crónica maligna familiar, descubierta originalmente  en 1933 por el Dr. Antonio Béguez César,  ilustre santiaguero y Padre de la Pediatría en las provincias orientales, cuyos detalles fueron publicados en el Boletín de la Sociedad Cubana de Pediatría (figura 1) en enero de 1943. 9  

                                                                                                       

Figura 1. Cubierta del Boletín de
                                                   la Sociedad Cubana de Pediatría
 

En las  figuras  2 y 3  se muestran fragmentos del artículo original.          

                                   

                 Figura 2. Fragmentos del artículo              Figura 3. Notas, en tres idiomas,
                             de neutropenia                                         del  artículo original  

 

  Posteriormente un médico alemán: el Dr. W  Steinbrinck, logró que le publicaran en 1948  un trabajo sobre esta afección y después los doctores Alexander Moisés Chediak y Otokata Higashi también lo consiguieron en 1952 y 1953-1954, respectivamente, en las siguientes revistas:

·         W. Steinbrinck: Über eine neue Granulatonsanomalie der Leukocyten.Deutsches Archiv für klinische Medizin (Leipzig) 1948;193: 577-81.

·         M. Chédiak: Nouvelle anomalie leucocytaire de caractère constitutionel et familial. Revue d'Hématologie (Paris) 1952;7:362-7.

·         O. Higashi: Congenital gigantism of peroxidase granules. The first case ever reported of qualitative abnormality of proxidase. Tohoku Journal of Experimental Medicine (Sendai) 1953-1954; 59: 315-32.  

En PubMed, la base de referencias bibliográficas más conocida y consultada, se hace mención del síndrome con el nombre de Béguez César en las siguientes citas:  

1.       Zabala P, Fontán G, Lorente F, Kreisler M, Sanjuán I, Barbolla L, Fernández MN.  [Beguez-Cesar, or Chediak-Higashi, disease: study of a case in pseudo-lymphoma phase (author's transl)]. Sangre (Barc) 1982;27(1):88-95. Spanish. No abstract available. PMID: 7101096 [PubMed - indexed for MEDLINE]

2.       Pachioli R, Caramia G, Di Battista C. [Beguez-Steinbrink-Chediak-Higashi anomaly. Review of the literature and description of a case] Minerva Pediatr 1970 Feb 18;22(7):368-77. Italian. No abstract available. PMID: 5420513 [PubMed - indexed for MEDLINE]

3.       Balsamo V, Arena F, Amato G. [A case of Béguez César-Steinbrinck-Chediak-Higashi syndrome. Partial albinism, hepatosplenomegaly, atypical leukocyte inclusions]. Minerva Pediatr 1967 Apr 21;19(16):780-2. Italian. No abstract available. PMID: 5613933 [PubMed - indexed for MEDLINE]

4.       Balsamo V, Amato G, Arena F.  [On a case of Béguez-César's disease]. Pediatria (Napoli) 1967;75(5):813-28. Italian. No abstract available.PMID: 5603127 [PubMed - indexed for MEDLINE]

5.       Santino D, Scialfa A. [A case of Béguez César-Steinbrinck-Chediak-Higashi syndrome [incomplete albinismus universalis, with ocular albinoidism, hepatosplenomegaly, atypical leukocyte inclusions) with grave disorders in the electroretinogram]. Ann Ottalmol Clin Ocul 1966 Oct;92(10):793-807. Italian. No abstract available. PMID: 6011800 [PubMed - indexed for MEDLINE]  

BibliografÍa activa 10

1.       Béguez César A. Consideraciones sobre algunos síndromes tumorales del abdomen en la infancia. Bol Soc Cubana Pediatr 1936;11(8): 477-523.

2.       ----. Consideraciones sobre el paludismo en la infancia. Bol Soc Cubana Pediatr 1936;11(8): 493-515.

3.       ----. Enanismo con infantilismo por quiste de la bolsa Rathke. (Cráneo-faringioma).   Operación.  Mejoría.  Bol Soc Cubana Pediatr 12(7): 279-93.

4.       ----. Contribución al estudio de las colangiopatías en la infancia. Bol Soc Cubana Pediatr 1942;14(3): 113-34.

5.       ----. Neutropenia crónica maligna familiar con granulaciones atípicas de los leucocitos.  Bol Soc Cubana Pediatr 1943;15(12): 900-22.

6.       ----. Discurso de salutación en nombre de la Sociedad  de Pediatría de Santiago de Cuba en la VIII Jornada Pediátrica. Bol Soc Cubana Pediatr 1946;18(11): 697-8.

7.       ----. Influencia de los cambios climáticos y meteorológicos en la salud del niño de la provincia oriental de Cuba.  Bol Soc Cubana Pediatr 1946;18(12):765 -89.

8.       Béguez César A, Castellanos Fonseca E, Texidó Vaillant S. Teniasis e hymenopeliasis en niños. Bol Soc Cubana Pediatr 1952;24(12): 735- 45.  

En la I Jornada Latinoamericana de Estudios Cooperativos en Hematología, celebrada en La Habana en 1973, este autor fue reconocido mundialmente como el descubridor de esta enfermedad, aunque haya sido más comúnmente divulgada con el nombre de síndrome de Chediak-Higashi; hecho que ha devenido un obstáculo para el conocimiento  de la verdad histórica

 Ese mismo año, el Dr. Antonio .Béguez César recibió el Diploma de Mérito de la Sociedad Cubana de Pediatría y fue nombrado Doctor Honoris Causa de la Sociedad Latinoamericana de Pediatría.

La figura 4 constituye un valor agregado para el documento al mostrar la modesta casa-consultorio donde este ilustre profesional vivía con los suyos y atendía como médico a los demás.

                                

                           Figura 4.  Casa-consulta del Dr. Antonio Béguez César

 Bibliografía pasiva 11 - 13 

·         León Guevara A, Goyo Rivas J. Yo, Antonio Béguez César, médico cubano. Rev Cubana Pediatr 1999; 71(4):254-258. Disponible en: http://scielo.sld.cu/pdf/ped/v71n4/ped11499.pdf

·         Bergues Mustelier JJ, Ranki Morales K,  Duany Miranda C R, Justiz S. El Padre de la Pediatría santiaguera. Rev 16 de Abril 2004; 216. Disponible en http://www.16deabril.sld.cu/rev/216/historia.html

·         Jústiz Hernández S, Hernández Jústiz P. Vida y obra del Dr. Antonio Béguez César.  MEDISAN 2002; 6(1):96-8. Disponible en: http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol6_1_02/san16102.htm  

La edición del V Congreso Nacional de Inmunología y Biodiagnóstico del 2006 (figura 5) estuvo dedicada a la memoria de este prestigioso pediatra; pero también en el evento “Las bibliotecas ante los retos del ALBA”, celebrado en el contexto de la XVI Feria Internacional del Libro en La Habana (2007) se presentó un trabajo científico como respetuoso homenaje a esta importante figura.                

                                            Figura 5.  Página principal del plegable 

Sirva el presente artículo como reconocimiento a los colegas que tuvieron la magnífica idea de crear CUMED y muy especialmente a todos los investigadores de la bibliografía histórica cubana, quienes corroboran las sabias palabras de Elena López Serrano: 6

“El  recopilar y publicar la producción cultural dispersa por archivos, bibliotecas y hemerotecas de una nación, en cualquiera de los caminos que sigue el saber humano, es uno de los signos manifiestos de la conciencia nacional de un pueblo.”

Con todos ellos se estará siempre en deuda, por cuanto en su obra convergen la profesionalidad  y el amor.

Se dedica este trabajo a todos los pediatras y a la memoria del Dr. Antonio Béguez César, porque sus extraordinarios méritos le hacen acreedor de figurar perpetuamente entre las personalidades insignes de la ciencia cubana.       

Referencias bibliogrÁficas  

1.         Sancho R. Indicadores bibliométricos utilizados en la evaluación de la ciencia y la tecnología. Rev Esp Doc Cient 1990; 13(3-4):842-65.

2.             Cáceres Manso E. Acerca de la necesidad de sistematizar la bibliografía médica cubana. ACIMED 1997;5(1):8-11.

3.             Armenteros Vera I, Alfonso Sánchez IR. Biblioteca Médica Nacional: de los catálogos impresos a           los electrónicos. Acimed 2005;13(4). Disponible en:          http://bvs.sld.cu/revistas/aci/vol13_4_05/aci09405.htm [consulta: 7 junio 2007].

4.             Pamias González E. Importancia de la conservación y la sistematización  de la bibliografía  médica           nacional [carta]. ACIMED 1996; 4(3):5-8.

5.             López Espinosa JA. Una bibliografía útil que debe ser exhumada. ACIMED 2000; 8(1):5-6.

6.            López Serrano E. Estudios bibliográficos cubanos relacionados con la medicina. Breve reseña.             ACIMED 1995; 3(3):34-9.

7.             Armenteros Vera I. Procedimientos de trabajo para CUMED. Acimed 2002;10(3). Disponible en:            http://bvs.sld.cu/revistas/aci/vol10_3_02/Aci072002.htm [consulta: 7 junio 2007].

8.             Urra González P. La bibliografía médica cubana y las nuevas tecnologías de la información. ACIMED          1997: 5(3):9-10.

9.             Béguez César A. Neutropenia crónica maligna familiar. Bol Soc Cub Pediatr 1943;15(12): 900-22.

10.         López Serrano E. Boletín de la Sociedad Cubana de Pediatría y de la Revista Cubana de Pediatría.          Indices. Cuad Hist Salud Pub 1988;(73).67-8.

11.         Bergues Mustelier JJ, Ranki Morales K,  Duany Miranda CR, Jústiz S. El Padre de la Pediatría          santiaguera. Rev 16 de Abril 2004;(216). Disponible en:          http://www.16deabril.sld.cu/rev/216/historia.html [consulta: 12 julio 2007].

12.         León Guevara A, Goyo Rivas J. Yo, Antonio Béguez César, médico cubano. Rev Cubana Pediatr          1999;71(4):254-8. Disponible en: http://scielo.sld.cu/pdf/ped/v71n4/ped11499.pdf[consulta: 12 julio          2007].

13.         Jústiz Hernández S, Hernández Jústiz P. Vida y obra del Dr. Antonio Béguez César.  MEDISAN          2002; 6(1):96-8. Disponible en: http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol6_1_02/san16102.htm[consulta: 12          julio 2007].  

Lic. María Antonia Peña Sánchez . San Mateo No.207, entre Rastro y Corona,   Santiago de Cuba


Licenciada en Información Cientificotécnica y Bibliotecología.  Instructora
   Centro Provincial de Información de Ciencias Médicas
Especialista de I Grado en Medicina General Integral
   Policlínico “Dr. Mario Muñoz Monroy”
3  Especialista de II Grado en Inmunología. Profesor Asistente
   Centro de Toxicología y Biomedicina (Toximed)
4  Especialista de II Grado en Cirugía Maxilofacial.  Profesor Auxiliar
   Hospital Infantil Sur
Técnica en Contabilidad y Finanzas
   Boutique “La Maison”
 

CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO  

Peña Sánchez MA, Miyares Peña MV, Batista Duharte A,  Paúltre Rivas S,  Béguez López  V. Antonio Béguez César y su descubrimiento de la neutropenia crónica maligna familiar con granulaciones atípicas de los leucocitos [artículo en línea]. MEDISAN 2007;11(3). <http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol11_3_07/san16307.htm> [consulta: fecha de acceso].

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