Figura 1. Radiografía anteroposterior pulmonar, donde se observa la presencia de quistes pulmonares múltiples

Figura 2. Quistes pulmonares múltiples vistos a través de la tomografía

Indice Anterior Siguiente
MEDISAN2008; 12(3)

 

Hospital Infantil Sur

Quistes pulmonares congénitos
Congenital lung cysts

MsC. Tania Bonne Falcón, 1  MsC. Susana Cunill Romero, 2   Dra. Marielia Sell Lluveras, 3   Dra. Magalys Puente Perpiñán  4  y  Dr.  Jaime Gonzálvez Berthot 5


Resumen

     Se describe el caso clínico de un paciente con quistes pulmonares, cuya enfermedad fue diagnosticada con acierto a los 13 años de edad en el Hospital Infantil Sur Docente de Santiago de Cuba, pues su rareza en la infancia tiende a que sea confundida con otras afecciones.  Ha sido tratado con vitaminas y terapia respiratoria, aunque los cirujanos recomiendan la exéresis de los tumores, no ejecutada por desacuerdo del adolescente y sus familiares.  Generalmente se mantiene asintomático, pero sigue siendo atendido por pediatras de esta institución.

Descriptores: QUISTE BRONCOGÉNICO;  QUISTE BRONCOGÉNICO/congénito; QUISTE BRONCOGÉNICO/terapia; QUISTE BRONCOGÉNICO/complicaciones; QUISTE BRONCOGÉNICO/ radiografía; QUISTE BRONCOGÉNICO/diagnóstico; QUISTE BRONCOGÉNICO/ultrasonografía; PULMÓN/anomalías; Diagnóstico Diferencial;  SERVICIO DE TERAPIA RESPIRATORIA EN HOSPITAL 

Límites: HUMANO MASCULINO, ADOLESCENTE


Abstract 

     The clinical case of a patient  with lung cysts whose disease was successfully diagnosed at the age of 13 in the Southern Teaching  Children Hospital  from Santiago de Cuba was described as its peculiarity in the childhood makes it to be mistaken for other conditions.  He has been treated with vitamins and breathing therapy, although the surgeons recommend the tumor exeresis with the family and patient's  consent.  He is usually asymptomatic, but pediatricians of this institution continue attending him.   

Subject heading: BRONCHOGENIC CYST; BRONCHOGENIC CYST/congenital;  BRONCHOGENIC CYST/therapy;  BRONCHOGENIC CYST/complications; BRONCHOGENIC CYST/ radiography; BRONCHOGENIC CYST/diagnosis; BRONCHOGENIC CYST/ultrasonography; LUNG/abnormalities; Diagnosis, Differential; RESPIRATORY THERAPY DEPARTMENT, HOSPITAL  

Limits: HUMAN MALE, ADOLESCENT


     El quiste pulmonar es un espacio redondeado en el pulmón, de paredes típicamente delgadas (más o menos secundario a infección aguda o crónica) que contiene aire o líquido. 1

     Los quistes raramente aparecen en neonatos, la gran mayoría probablemente son adquiridos y de origen infeccioso. 1, 2

     El origen congénito del quiste del pulmón es difícil de probar, pero puede sospecharse cuando son encontrados en neonatos, con secuestro pulmonar, fisuras anómalas y otras anomalías congénitas;  puede encontrarse en asociación con quistes en otros órganos. 2, 3

     Algunos pacientes al inicio suelen tener síntomas de neumonía, los cuales necesariamente no se presentan en la etapa neonatal, puede ser en edades posteriores; muchas veces las alteraciones radiográficas orientan mucho hacia el diagnóstico del quiste pulmonar congénito.  3

     Dado la poca frecuencia de presentación de este trastorno y la gran posibilidad de confundir al médico poco experto con otras entidades,  tales  como neumatocele abscedado, absceso pulmonar, entre otras, hemos decidido hacer la presentación de este caso y la revisión lo más actualizada posible del tema.      

CASO CLÍNICO

     Paciente masculino de 13 años de edad,  de procedencia urbana,  con antecedentes de infección respiratoria  en la etapa neonatal (antes de los 7 días de nacido) con curso grave.  Desde entonces se le diagnosticó quistes pulmonares congénitos múltiples en  pulmón derecho, causantes del proceso infeccioso.

     Durante el primer año de vida presentó 6 episodios de infecciones respiratorias bajas, dos de ellas requirieron de atención en la Unidad de Cuidados Intensivos, lo cual afectó su crecimiento y desarrollo, pues  siempre  se encontraba por debajo del tercer percentil.

     Posterior al año de edad se amplió el intervalo de las infecciones agudas, solo presentaba 2 ó  3  en el año, con curso leve e internamiento en el hospital, pero no en servicio de atención especializada.  Entre los 6 y 12 años de edad apenas presentó cuadros infecciosos, mejoró mucho la dinámica ventilatoria, así como también su crecimiento y desarrollo general.

     A los 13 años, luego de participar en un trabajo voluntario en una zona de gran humedad y polvo, comienza con fiebre, tos, falta de aire y manifestaciones de sepsis aguda, por lo que ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos  del Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba, en el cual permanece en estado crítico cerca de 15 días, debido a abscedación de los quistes pulmonares que lo conducen a un cuadro de sepsis grave; posteriormente mejora y a los 32 días de estadía se traslada al servicio de Respiratorio donde permanece por 17 días.

     En el examen físico se comprobó:

Peso: 32 Kg

Talla. 145 cm

Mucosas: Húmedas y coloreadas.

Aparato respiratorio: Frecuencia respiratoria de 26 respiraciones/minuto. Expansibilidad torácica normal, no tiraje, murmullo vesicular disminuido en tercio medio y parte superior de hemitórax derecho, resto del campo pulmonar normal, sin estertores.

Aparato cardiovascular: Frecuencia cardíaca de 86 latidos/minuto, tonos cardíacos rítmicos y bien golpeados, ausencia de soplos.

Abdomen: Negativo.

Sistema nervioso central: sin alteraciones

     Entre los resultados de los estudios complementarios figuraron:                                       

·         Hemograma: Hemoglobina 112 gr/L   Leucocitos: 12,4 x10/L  Segmentados: 0,75         Eosinófilos: 0,01   Monolitos: 0,00    Linfocitos. 0,24

·         Gasometría: Ph 7,36,   presión parcial de CO2: 42 mmHg,  exceso de bases ±2,   bicarbonato estándar  25, oxihemoglobina 86.

·         Se muestra radiografía de tórax y tomografía (figuras 1 y 2).

     Se indica vitaminoterapia, fisioterapia respiratoria y antimicrobianos (dosis diaria).

     El paciente mejora y se discute el caso con los especialistas del Servicio de Cirugía Pediátrica, se recomienda tratamiento quirúrgico, a lo cual se niega tanto el paciente como sus familiares. Egresa  y se mantiene asintomático, con crecimiento normal e integración social y escolar acorde con su edad.

     A los 16 años, después de sumergirse en aguas dulces contaminadas, presenta manifestaciones de infección respiratoria baja, por lo que ingresa en el Servicio de Respiratorio; evoluciona favorablemente, pero los médicos mantienen el criterio de exéresis quirúrgica de los quistes, el paciente no está de acuerdo y egresa con seguimiento por consulta externa.

                                                                         


 

 

COMENTARIOS

     Los quistes pulmonares suelen asociarse a quistes en otros órganos. La presencia del epitelio columnar no necesariamente prueba el origen congénito. El quiste pulmonar raramente se resuelve de forma espontánea; por lo general requiere de exéresis quirúrgica, especialmente cuando se ha infectado muchas veces. Inicialmente pueden presentarse con síntomas de neumonía, por ejemplo: tos, fiebre y dolor en el pecho; otros pueden tener hemoptisis, en algunos casos el quiste puede ser un hallazgo radiográfico. El neumotórax puede ser la manifestación inicial en algunos casos. 4, 5

     El neumatocele es el diagnóstico diferencial más difícil, este suele ser secundario a neumonía estafilocócica y estreptocócica, en regiones donde prevalece la enfermedad equinocócica;  también puede ocurrir el quiste hidatídico. 5,6

     En el estudio radiográfico de tórax siempre se visualiza un gran quiste en forma de un área traslúcida redondeada u ovalada, usualmente limitada por una delgada pared. Puede ser necesaria la broncografía para demostrar la presencia del quiste detrás de un área traslúcida, un área de enfisema hacia la superficie del lóbulo y una hernia a través de la línea media. 6

     La tomografía axial computarizada reemplaza  la broncografía en la confirmación del diagnóstico.6

     Las frecuentes infecciones durante el primer año de vida  tienen su explicación en la inmunocompetencia fisiológica presente en el lactante, en la pobreza de su población alveolar y la no  existencia de circulación colateral pulmonar, (canales de Lambert y poros de Kont);  en la afectación de la docilidad torácica (distensibilidad torácica) dada la debilidad  y escaso desarrollo de la musculatura encargada de la respiración y de la caja ósea del tórax.  7,8

     A medida que el paciente gana en edad, estos aspectos mejoran y alcanza la plenitud en el desarrollo de su aparato respiratorio;  los episodios de infección serán menos frecuentes, a lo que se suma la mejor comprensión  por parte de este en la cooperación y participación en el tratamiento preventivo de las infecciones cuando se  exponga a alguna condición que las facilite. La vitaminoterapia y la fisioterapia respiratoria han sido pilares fundamentales en el tratamiento,  unido a una nutrición adecuada, la cual desempeña una función importante en la minimización de las presentaciones de episodios de infección respiratoria baja.

     Lo notorio de  este caso es la presencia de múltiples quistes en el pulmón derecho, toda la historia evidencia tener un origen congénito, pues en las radiografías de tórax realizados en etapa neonatal, ya aparecen los signos  de esta entidad.  

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1.       James Clayton E, Molsen Z. Lung Cysts en Mohsen Zim, MD.Pediatrics. Fourth.Edition. Edited by Little, Brown and Cambry. Boston. 2000.p. 193-194.

2.       Avroy Fanaroff A,  Richard Martin S. Otros trastornos pulmonares en la infancia.  En: Avroy  A. Enfermedades del feto y del recién nacido. La Habana: Editorial Científico –Técnica, 1985.558.

3.       González  Valdés JA. Malformaciones congénitas de las vías aéreas inferiores y en pulmones. En: Rojo Concepción M, González Valdés LA. Neumología.  La Habana:ECIMED, 2005; t 9:1-7

4.       Dosios T, Stinios J, Nicolaides P, Spyrakos S, Androulakakis E, Constantopoulos A. Pleuropulmonary blastoma in childhood. A malignant degeneration of pulmonary cysts. Pediatr Surg Int 2004; 20(12):10-2.

5.       Hasiotou M, Polyviou P, Strantzia CM, Pourtsidis A, Stinios I. Pleuropulmonary blastoma in the area of a previously diagnosed congenital lung cyst: report of two cases. Acta Radiol 2004; 45:289- 92.

6.       Hill DA, Dehner LP.  A cautionary note about congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) Type 4. Am J Surg Pathol 2004;28: 554- 5.

7.       Katz DS, Scalzetti EM, Groskin SA, Kohman LJ, Patel LS, Landas S.  Pleuropulmonary blastoma simulating an empyema in a young child. J Thorac Imaging 1995; 10:112–6.

8.       MacSweeney F, Papagiannopoulos K, Goldstraw P, Sheppard MN, Corrin B, Nicholson AG.  An Assesment of the expanded classification of congenital cystic adenomatoid malformations and their relationship to malignant transformation. Am J Surg Pathol 2003; 27: 1139- 46.

MsC. Tania Bonne Falcón. Calle 2 no. 107 1/2 altos,  e/ 4 y 6, reparto Zamorana, Santiago de Cuba


Especialista de II Grado en Pediatría. Máster en  Economía de la Salud. Diplomada en        Dirección de Salud.  Profesora Auxiliar        Hospital Infantil Sur
2   Especialista de II Grado en Pediatría. Máster en Ciencias. Diplomada en Dirección de Salud  y     Nutrición. Profesora Asistente   
    Hospital Infantil Sur
3   Especialista de I Grado en Pediatría. Diplomado en Pediatría Tropical. Instructora
    Hospital Infantil Sur
4   Especialista de  II Grado en Pediatría. Máster en Ciencias. Diplomada en Terapia Intensiva.     Profesora Asistente.
    Policlínico Docente “Camilo Torres Restrepo”
5   Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica.  Instructor
    Hospital Infantil Sur

Recibido: 25 de enero de 2008
Aprobado: 12 de junio de 2008

CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO

Bonne Falcón T, Cunill Romero S, Sell Lluveras M, Puente Perpiñán M, Gonzálvez Berthot J. Quistes pulmonares congénitos [artículo en línea]. MEDISAN 2008;12(3). <http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol12_3_08/san08308.htm>[consulta: fecha de acceso].

                                                                                                                   Indice Anterior Siguiente