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MEDISAN 1998;2(4):44-47
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Nota clínica

Hospital "Orlando Pantoja" Contramaestre

Monstruos siameses. Presentación de un caso

Dra. Sandra Ayala Serret, 1 Dra. María García Aguilar, 2 Dr. Vicente Alvarez Valdés 3 y Dr. Jesús Debrok Anaya. 4

Resumen

Se presenta el caso de una monstruosidad fetal diagnosticado por ecografía como fetos unidos toracópagos en el Hospital "Orlando Pantoja" del municipio Contramaestre provincia de Santiago de Cuba. Se expone un resumen de la historia clínica y el estudio necrópsico, así como una breve revisión sobre el origen de esta malformación, que constituye una rareza médica.

Descriptores: GEMELOS SIAMESES; TÓRAX/anomalías.

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Aunque es un evento raro, el nacimiento de gemelos unidos ha fascinado siempre a los científicos. Uno de los primeros libros importantes sobre el tema fue escrito por Ambroise Paré, el más eminente cirujano del siglo XVI, quien en su obra "De monstruos y prodigios" describe alrededor de 11 causas que explican la creación de monstruos simples o dobles.1

Existen muchas variedades de gemelos unidos, desde dos individuos bien desarrollados, independientes y simétricos, unidos tan sólo por una pequeña conexión superficial hasta los monstruos, representados sólo por porciones de cuerpo mutuamente adheridos o incluidos en un huésped más desarrollado.

Los gemelos unidos simétricamente constituyen una rareza y plantean un mero y complejo problema. Muchos de ellos nacen muertos, pero en el presente más de 400 logran sobrevivir aunque requieren de la cirugía para su separación, cuyo éxito depende de la extensión de la unión, la distribución de los órganos vitales y la existencia de malformaciones congénitas asociadas (10-20 % de defectos mayores). 2

Aunque su patogenia resulta desconocida, se supone que ocurre entre 13 y 15 días después de la fertilización con división incompleta del cigoto.2, 3 Su incidencia oscila entre 1:50 000 y 1:200 000 nacidos vivos.3, 4

Presentación del caso

Exponemos los gemelos unidos por el tórax, diagnosticados prenatalmente por ecografía en el Hospital "Orlando Pantoja" del Municipio Contramaestre, provincia de Santiago de Cuba.

Madre: Y.A.S. 18 años. HC: 39674. Área de salud: III Frente. GIPOAO. Edad gestacional: 34,3 semanas. FUM: 28-8-96. APP: asma bronquial y retraso mental moderado. APF: asma bronquial e hipertensión arterial.

Exámenes complementarios:

Figura 1
Fig. 1. Sitio de unión (eje central). Se aprecian dos cabezas, extremidades superiores e inferiores dobles, tórax, abdomen y pelvis unidos, dos mamilas y un solo cordón umbilical.
Figura 2
Fig. 2. Se observan los genitales fusionados (femeninos), dos anos y dos fístulas pilonidales permeables.
Figura 3
Fig. 3. Se observan las cajas torácicas completas, con dos columnas vertebrales.
Figura 4
Fig. 4. Se exponen las masas encefálicas, porción anterior del tórax (común) y el bloque interno fusionado.

Discusión

Los gemelos unidos se catalogan de acuerdo con las partes del cuerpo que están unidas o compartidas.

En 1926, Seammon formuló una clasificación completa de los tipos existentes. Utilizando ésta y la escrita por Wilder en 1904, Potter elaboró una clasificación ampliada y corregida, vigente aún. 1, 4, 5

- Simétricos

- Asimétricos: Un gemelo es más pequeño y depende del otro. Uno puede ser normal o casi normal y el otro incompleto, constituyendo una especie de parásito del primero.

Entre los gemelos unidos más antiguos que se conocen se encuentran los Biddenden, nacidos en 1100 en Inglaterra, los cuales vivieron 34 años con un solo par de extremidades superiores e inferiores, un solo recto y una sola vagina. 5

Un bajo relieve en la iglesia de la Scala representa a los gemelos florentinos, nacidos en el siglo XIV, con tres extremidades inferiores y superiores. En el siglo XV, los hermanos escoceses Scottish vivieron 28 años unidos de la cintura hacia abajo. 5

Posiblemente los gemelos unidos más famosos en tiempos pasados fueron los húngaros nacidos en Szoony, en 1701, los que resultaron objeto de gran curiosidad al ser presentados en muchos países. Se hallaban unidos por la espalda (región lumbar) y tenían un ano y vagina comunes. 5

Pero sin dudas los más conocidos fueron Chang y Eng Bunker, de Siam, nacidos en 1811, aunque pasaron la mayor parte de su existencia en los Estados Unidos. Vivieron una vida llena de acontecimientos hasta los 63 años; y los médicos de su tiempo rechazaron la operación por tener un hígado común. Ambos se casaron y tuvieron 10 y 12 hijos respectivamente. Desde entonces el término "siameses" sirve para designar tipos de gemelos semejantes. Luckhout describió su vida y fisiología con todos los detalles.5

Köning refiere que la primera separación de gemelos unidos se llevó a cabo en 1689, en los cuales el sitio de unión era el ombligo.1 A partir de entonces han sido numerosos los casos de separación con supervivencia de uno o ambos gemelos, tal como se informa en la literatura. 3, 7, 8

En Cuba se efectuó la intervención exitosa de las gemelas Maylín y Mayelín, unidas a nivel del abdomen, en el Hospital Vladimir Ilich Lenin de Holguín, en 1973.

El nacimiento de gemelos unidos provoca serios conflictos. El desarrollo de técnicas de separación quirúrgica y la anticipación de un pronóstico de supervivencia es una difícil situación en el momento del nacimiento.4, 8

Es por ello que la ecografía como medio diagnóstico constituye una herramienta imprescindible para la detección prenatal precoz de malformaciones congénitas fetales, 10 lo que permite ofrecer una mejor atención maternoinfantil, que repercute notablemente en la morbilidad perinatal y brinda a la pareja una mayor seguridad sobre el estado de salud de su descendencia.

Abstract

Siamese Twins Monsters. Presentation of a case

A case of a fetal monstruosity diagnosed through as thoracopagus united fetuses is presented at the "Orlando Pantoja" Hospital from Contramaestre Municipality, Santiago de Cuba province. A summary of the natural history and necropsy study is exposed, as well as a brief review on the origin of this malformation, which is a rare medical event.

Subject headings: SIAMESE TWINS; THORAX/ anomalies.

Referencias bibliográficas

  1. Votteler TP. Conjained twins. En: Welch KJ et al. Pediatric Surgery. Chicago: Year Book Medical Publishers 1986;t 2:771-9.
  2. Jones KL. Smith’s recognizable patterns of human malformation. 4 ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 1988:91-601.
  3. Zucker RM, Filler RM, Roopnarine L. Intra-abdominal tissue expansion: an adjunct in the separation of conjained twins. J Pediatr Surg 1986;21(12):1198-200.
  4. Melikogen M, Aslan A, Mete A, Ozkaynak C, Ivon M, Karaveli S. A case of thoraco-omphalo-ischiopagus bipus conjoined twins. J Pediatr Surg 1997;32(4):656-8.
  5. Wilson H. Gemelos unidos. En: Benson C, Mustard W, Ravitch MM, Snyder WH, Welch KJ. Cirugía infantil. La Habana: Editorial Científico Técnica, 1967;t 1:626-33.
  6. Wong TJ, Lyan YT, Chee CP, Tan KC. Management of xiphopagus conjained twins with small bowel obstruction. J Pediatr Surg 1986;21(1):53-7.
  7. Hung WT, Chen WJ, Chen HT, Hsu TC, Chao CCh, Wu TT. Successful separation of ischiopagus tripus conjained twins. J Pediatr Surg 1986;21(11):920-3.
  8. Spitz L, Crabbe DCG, Kiely EM. Separation of thoraco-omphalopagus conjoind twins with complex hepato-biliary anatomy. J Pediatr Surg 1997;32(5):787-9.
  9. Peñalver R. La desunión de las siamesas Maylín y Mayelín. Bohemia 1974;mar 22:32-35.
  10. Espinosa AH, Pérez A, Martínez A, Avalos E, González J. Diagnóstico prenatal de feto bicéfalo por ecografía. Rev Cubana Ped 1990;62(5):776-83.
Dra. Sandra Ayala Serret. A-42, apto 8, Reparto Antonio Maceo. Santiago de Cuba.

1 Especialista de I Grado en Genética Clínica.
2 Especialista de I Grado en Neonatología.
3 Especialista de I Grado en Ginecoobstetricia
4 Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.

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