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MEDISAN 2003;7(3):62-65

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NOTA CLÍNICA

Hospital General Santiago

Síndrome de  HELLP.  Presentación de 3 casos

Dr. Oscar Rodríguez Carballosa, 1   Dr. Rolando Riera Santiesteban,  2  Dr. Daniel Pineda Almira 2 Dra. María Caridad Ramírez Arias 2   y   Dra. Cecilia Badell Pomar 2

RESUMEN

Se hace una breve descripción de las investigaciones realizadas para confirmar el diagnóstico de síndrome de HELLP y valorar su evolución, de donde se derivó que aunque no aparecen todas las manifestaciones clínicas de la enfermedad, sí están presentes las fundamentales.  También se expone la conducta adoptada según las revisiones bibliográficas consultadas sobre el tema.

Descriptores: SÍNDROME DE HELLP; EMBARAZO; TOXEMIAS DEL EMBARAZO; TROMBOCITOPENIA; MATERNIDADES
Límites: HUMANO-MUJER

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El  término HELLP toma su nombre de las siglas que lo conforman: H (hemólisis), EL (enzimas hepáticas  elevadas) y LP (plaquetas bajas). Según algunos informes, 1 – 5 este síndrome es  una forma grave de preeclampsia, que lleva implícitas: hipertensión arterial, disfunción renal y hemólisis microangiopática.

Su forma de presentación puede variar desde casos  muy  graves con infartos hepáticos y disfunción a este nivel hasta leves, sin apenas manifestaciones clínicas. 1, 2 Todavía queda  mucho  por esclarecer acerca de por qué  a pesar de la severa trombocitopenia existente,  el sangrado es nulo o muy escaso, como se pudo observar  durante la  epidemia de dengue hemorrágico ocurrida en la ciudad  de Santiago de Cuba en 1997.

EPIDEMILOGÍA

Según diversos autores, 6 - 9 entre 4-19 % de las pacientes con preeclampsia presentan elementos diagnósticos de un síndrome de HELLP, que suele ser  más común en  las multíparas   blancas,  caracterizadas desde el punto de vista epidemiológico por escasos antecedentes durante  el embarazo.  En alrededor de  7 % de las mujeres se produce antes del parto, pues después de este los síntomas y signos aparecen  en un término de 24 - 48 horas, como complicación del puerperio.

CASO CLÍNICO No. 1

Paciente de 19 años, con antecedentes de asma bronquial (gestación:1; partos:0; abortos:0) y gestación de 37 semanas, que acudió en busca de ayuda médica por presentar cefalea, epigastralgia,  vómitos y elevadas cifras de tensión arterial (160/110 mmHg), por lo cual se pensó en una preeclampsia grave y un posible síndrome de HELLP.

Exámenes complementarios

Plaquetas: 64 x 10 –9 g/L     155 x 10 g/l (a los 3 días)

Hemoglobina: 110 g/L         62 g/L, fragmentocitos (a los 3 días)

Bilirrubina: Aumentada, con predominio de la  indirecta (81 y 58 U/I, respectivamente)

                    3,82 U/L (a los 3 días)

Transaminasas (TGO): 115 UI     22 UI (a los 3 días)

Creatinina: 110 mmol/L

Inmunocomplejos circulantes: Normales a los 3 días

Orina: Albuminuria ++++

Tratamiento

Se  inició con un medicamento antihipertensivo (nepresol)  y luego se administró atenolol, además de prednisol, sulfato de magnesio, antimicrobianos y otros. Evolucionó favorablemente y egresó a los 5 días de haber sido hospitalizada.

CASO CLÍNICO No. 2 

Paciente de 21 años, con antecedentes de buen estado de salud (gestación:1; partos:0; abortos:0), que fue ingresada por presentar disminución de los movimientos fetales (gravidez de 36,9 semanas), anorexia, epigastralgia, fiebre de 38° Celsius, cifras tensionales  ligeramente elevadas y edemas en miembros inferiores.

Evolución

Interrumpido  el  embarazo  fue   trasladada  a la   Unidad de Cuidados Intensivos por haberse pensado en el diagnóstico de  una leptospirosis  o  síndrome  de  HELLP.  La aparición de oliguria  obligó a realizar hemodiálisis y la gestante falleció por la ocurrencia de un fallo multiorgánico.

Exámenes complementarios

Bilirrubina: Aumentada, con predominio indirecto

Creatinina: 194 hasta 350 mmol/L

Coagulograma: Resultado normal

Transaminasas: 25 U/L

Hemograma (inicial): 120 g/L

Hemograma (evolutivo): 64 g/L, con escasos fragmentocitos

Plaquetas:155 x 10 g/L

Tratamiento

Consistió en el uso de antimicrobianos, antihipertensivos (nifedipino), inmunomoduladores, vitamina K, plasma, glóbulos rojos y drogas vasoactivas como apoyo a la terapia; pero la paciente falleció a causa de un fallo múltiple de órganos (FMO).

CASO CLÍNICO No. 3           

Paciente de 34 años, con antecedentes de buen estado de salud (gestaciones:3; partos:1; abortos:2), que a las 31 semanas de embarazo presentó epigastralgia, vómitos, cifras tensionales elevadas (TA:180/120 mmHg) e ingresó en la sala de prepartos, donde comenzó a experimentar íctero, oliguria e hiperrreflexia patelar.

Exámenes complementarios

Bilirrubina:39U/L (con predominio de la indirecta)

TGO y TGP: Elevadas (90 y 92 U/L, respectivamente)

Creatinina: Aumentada.

Plaquetas: Primero 50 x 10g/L y luego 160 x 10g/L

Hemograma (inicial): 11g/L

Hemograma (evolutivo): 92g/L, con fragmentocitos     

Orina: Albuminuria ++++

Tratamiento

Se indicaron medicamentos antihipertensivos (hidralacina y atenolol), sulfato de magnesio, esteroides, antimicrobianos y plaquetas, así como se aplicaron las medidas generales requeridas en estos casos. La paciente mejoró y fue dada de alta.

COMENTARIOS

La patogénesis de esta entidad no está bien dilucidada, aunque parece que todo  se debe  a una determinada adhesividad  molecular  al  endotelio vascular por activación neutrofílica en la placenta, alteraciones en la actividad del factor reológico sanguíneo, así como a una activación  en la  cascada enzimática de la coagulación  y una fuerte  disfunción endotelial, como ocurre  en la preclampsia - eclampsia.  Se ha podido   precisar,   además, una movilización  anormal y un depósito de colesterol y triglicéridos a nivel vascular, que podrían empeorar el cuadro clínico.10

En el 2000 ingresaron en nuestro Servicio 3 gestantes con síndrome de HELLP, diagnosticado clínica, hematológica y radiográficamente, de las cuales 2 evolucionaron favorablemente y egresaron al termino de 5 días y una falleció, a pesar de haberse iniciado la terapéutica precoz en todas ellas.

ABSTRACT

Hellp Syndrome.  Report of 3 cases 

A brief description of the investigations carried out to confirm the diagnosis of HELLP Syndrome and to value its clinical course is made. It was concluded that although all the clinical manifestations of the illness are not present, the fundamental ones do are.  The behavior adopted according to the bibliographical reviews consulted on the topic is also exposed.  

Subject headings: HELLP SYNDROME; PREGNANCY; THROMBOCYTOPENIA; PREGNANCY TOXEMIAS; HOSPITALS, MATERNITY
Limits: HUMAN-FEMALE

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1.  Many A, Kupermina MJ, Pausnes D, Lessin JB. Treatement of several preeclampsia: a clinical dilemma. Obstet  Giynecol Surg 1999;54(11):723-7.

2.   Wetzka B, Winkler K.  Alteric   lipid   metabolism preeclampsia   and   HELLP syndrome: link to enchange platelet reactivity and fetal growth. Semin Thromb Hemost 1999;25(5):455-62.

3.    Kukei S, Brieso V, Rohde E, Friese K.  Investigation and  adhesion moleculecular  (sVCAM)  in serveral nonpregnant  women, normotensive pregnant   women  and  patient  with   pregnancy   complication. Zentabr Gynakol 1999;121 (9):426-9.

4.   Enríquez  R, Gutiérrez  A. Medline record  in  process. Gastroenterol Hepatol 1999;22 (7):349-51.

5.  Thompking  MJ, Thiagarajae  S. HELLP syndrome: the benefic   of corticosteriods. Am J Obstetric Gynecol 1999;181(2): 304-9.

6.    Ellison  J, Satted  N, Greed I.  HELLP syndrome mechanism  and menagement. Glasgow  Royal Infirmary University.  NHO Trust House  Med 1999;60(4):243-9.

7.    Zissi   R, Yaffar  D, Fejgii  M. Hepatic  infarction  in preeclampsia is a part of HELLP syndrome: CO appearance. Abdom Imagin Sapir Med Center Israel 1999;24(6):594-6.

8.    Kulpinské  D, Kolae R, Jovanovaã N, Komarcevia. M. Intensive care menagement of a patient with HELLP syndrom.  Case report.  Med Preg 1999;52(3-5):173-8.

9.    During  P, Ferried  G, Schneided H. Hypertensive  disorders  in pregnancy. Ther Umsch 1999; 56(10):561-71.

10. Rivera A, Alcain G, Camargo R, Alcántara R, Fraile JM, Andrade RJ, et al. HELLP syndrome. Analysis of 2 cases. Hospital Clinico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga. Rev Esp Enferm Dig 1998;90(9):665-7.

 Dr. Oscar Rodríguez Carballosa   Hospital General Santiago  Carretera de El Caney s/n,
 Santiago de Cuba


1  Especialista de I Grado en Medicina Interna. Médico Intensivista
2  Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Médico Intensivista

CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO

Rodríguez Carballosa O, Riera Santiesteban R, Pineda Almira D, Ramírez Arias MC, Badell Pomar C. Síndrome  de  HELLP. Presentacion de 3 casos [artículo en línea]. MEDISAN 2003;7(3). <http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol7_3_03/san12303.htm> [consulta: fecha de acceso].

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