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Para valorar las características de los Tumores del Sistema Nervioso Central en la infancia se estudiaron todos los casos atendidos en el servicio de Oncohematología provincial del Hospital Infantil Norte Docente de Santiago de Cuba, desde enero de 1990 a diciembre del 2000. Se observó una frecuencia de presentación importante en la edad escolar y además un ligero predominio en el sexo femenino. Se evaluaron las manifestaciones clínicas, predominando los vómitos, cefalea, dificultad para la marcha, afectación de pares craneales, en sentido general elementos que hacen pensar en hipertensión endocraneana, también encontramos la localización infratentorial de estos tumores. Los pacientes que evolucionaron hacia el fallecimiento fueron los localizados en el tronco cerebral. De los resultados de este estudio se deriva la importancia de nuevos protocolos de tratamiento y además identificar los signos y síntomas para realizar un diagnóstico precoz.
Descriptores:
niño; neoplasmas del sistema nervioso;
radioterapia; quimioterapia; hospitales pediátricos
Límites: HUMANO-
niño.
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El diagnóstico de las neoplasias del sistema nervioso central en la infancia, por su localización y extensión, constituyen un desafío para el oncólogo pediatra, lo cual impone desarrollar nuevos métodos de investigación si se aspira a aumentar la supervivencia.
Los gliomas han incrementado su incidencia, pero el advenimiento de la genética molecular brinda la posibilidad de estudiarlos mejor y ensayar nuevos procederes terapéuticos. 1, 2 En los niños ocupan el segundo lugar en frecuencia, después de la leucemia; son las formas más frecuentes de las masas tumorales sólidas, rara vez metastizan fuera del sistema nervioso central, resultan localmente invasivos, las estructuras afectadas no se regeneran adecuadamente y muchas veces las formas benignas, por la región donde asientan, evolucionan hacia la malignidad. 3 En Estados Unidos de Norteamérica se informan anualmente 1500 casos nuevos, para una tasa de 1,5 % entre todos los tumores malignos. 2
Estos neoplasmas (generalmente astrocitomas, meduloblastomas y ependimonas) se localizan en la región infratentorial y el grado de malignidad dependerá de su crecimiento, obstrucción que produzcan, ubicación en el tronco cerebral, tálamo e hipotálamo, así como propagación. 4
Entre sus muchas clasificaciones sobresalen la Burly y Cushing en 1929; la de Kernohan et al, quienes modificaron las anteriores en 1949; y la de la Organización Mundial de la Salud en 1979, considerada la más satisfactoria desde el punto de vista clinicoterapéutico. 5
Suelen presentarse en preescolares y escolares y la principal manifestación clínica está dada por la hipertensión endocraneana, si no han sido diagnosticados precozmente. Su pronóstico se basa en el tipo histológico, estadio clínico, evolución del proceso y duración de los síntomas. 6
Suelen presentarse en preescolares y escolares y la principal manifestación clínica está dada por la hipertensión endocraneana, si no han sido diagnosticados precozmente. Su pronóstico se basa en el tipo histológico, estadio clínico, evolución del proceso y duración de los síntomas. 6
El tratamiento es quirúrgico y debe ser lo más radical posible dentro de las limitaciones de la preservación neurológica, acompañado de radioterapia (que ha demostrado prolongar la vida y mejorar las manifestaciones neurológicas) y quimioterapia (que puede condicionar una evolución favorable y asintomática). 7
Por tales razones se decidió identificar las características de estos tumores en la infancia, así como determinar otras variables de interés al respecto.
Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo de los 62 pacientes con tumores del sistema nervioso central, atendidos en el Servicio de Oncología Pediátrica del Hospital Infantil Norte Docente “Juan de la Cruz Martínez Maceira” de Santiago de Cuba, desde enero de 1990 hasta diciembre del 2000, e informados al Registro Nacional de Cáncer.
Los datos primarios fueron extraídos de las historias clínicas correspondientes y consistieron en: edad, sexo, procedencia según provincia, manifestaciones clínicas y evolución acorde con la respuesta al tratamiento.
En la tabla 1, donde se relacionan la edad y el sexo, puede observarse el predominio de los tumores en los niños de 2 a 5 y 6 a 10 años (40,2 y 28,5 %, respectivamente), con primacía en todos los grupos erarios, salvo en el de más de 14.
La procedencia según provincia se distribuyó como sigue: 41(66,2 %) de Santiago de Cuba, 10 (16,1 %) de Guantánamo, 7 (11,2 %) de Granma y 4 (6,5 %) de Las Tunas.
Tabla 1. Edad y sexo
|
Edades (en años) |
Sexo |
|||
|
Masculino |
Femenino |
|||
|
No. |
% |
No. |
% |
|
|
0 – 1 |
|
|
2 |
3,2 |
|
2 – 5 |
10 |
16,1 |
15 |
24,1 |
|
6 – 10 |
6 |
9,2 |
12 |
19,3 |
|
11 -14 |
4 |
6,4 |
9 |
14,5 |
|
Más de 14 |
4 |
6,4 |
|
|
|
Total |
24 |
38,8 |
38 |
61,2 |
En cuanto a las manifestaciones clínicas al inicio de la enfermedad, en la tabla 2 se observa que en los pequeños de 2 a 5 años prevalecieron la dificultad para la marcha, la parálisis facial, los vómitos y la cefalea; mientras que en los mayores de 6 primaron los vómitos, la cefalea, la hemiplejía, así como la dificultad para deglutir y caminar. En un mismo paciente podían concomitar varios de estos síntomas y signos.
Tabla 2. Manifestaciones clínicas según edad
|
Manifestaciones clínicas |
Edades (en años) |
||||
|
0 - 1 |
2 - 5 |
6 - 10 |
11 - 14 |
Más de 14 |
|
|
Dificultad para deglutir y caminar |
|
2 |
2 |
2 |
2 |
|
Parálisis facial |
|
5 |
1 |
|
|
|
Vómitos y cefalea |
1 |
3 |
4 |
3 |
|
|
Dificultad para la marcha |
|
6 |
1 |
3 |
|
|
Convulsiones |
|
2 |
3 |
1 |
1 |
|
Hemiplejía |
|
2 |
3 |
2 |
1 |
|
Otras |
1 |
17 |
14 |
2 |
|
Con respecto al tipo histológico o su localización (tabla 3) puede apreciarse que los 16 pacientes (25,8 %) con tumores localizados en el tronco cerebral, fallecieron; pero ello no ocurrió de igual manera en los niños afectados por astrocitomas cerebelosos, meduloblastomas, ependimonas, craneofaringiomas y otros.
Tabla 3. Evolución según diagnóstico
|
Diagnósticos |
Evolución según tipo de tumor |
|||||
|
Vivos |
Fallecidos |
Desconocida |
||||
|
No. |
% |
No. |
% |
No. |
% |
|
|
Astrocitoma cerebeloso |
7 |
11,2 |
7 |
11,2 |
|
|
|
Craneofaringioma |
4 |
6,4 |
1 |
1,6 |
|
|
|
Meduloblastoma |
1 |
1,6 |
5 |
8 |
|
|
|
Glioma mixto |
1 |
1,6 |
3 |
4,8 |
|
|
|
Tallo cerebral |
|
|
16 |
25,8 |
|
|
|
Pinealoma |
2 |
3,2 |
|
|
|
|
|
Ependinoma |
2 |
3,2 |
2 |
3,2 |
|
|
|
Otros |
5 |
8 |
5 |
8 |
1 |
1,6 |
|
Total |
22 |
35,2 |
39 |
62,6 |
1 |
1,6 |
En la tabla 4 se muestra que el examen hístico reveló la presencia de astrocitoma anaplásico en 5 pacientes (8,0 %), así como de astrocitoma fibrilar, ependimona y glioblastoma multiforme en menor número, aunque en 6 de los fallecidos no pudo confirmarse el tipo histológico por no haber sido autopsiados.
Tabla 4. Distribución de tumores
|
Tumores |
No. |
% |
|
Astrocitoma anaplásico |
5 |
8 |
|
Ependinoma |
2 |
3,2 |
|
Astrocitoma fibrilar |
1 |
1,6 |
|
Glioblastoma multiforme |
2 |
3,2 |
|
Sin histología |
6 |
9,6 |
|
Total |
16 |
25,8 |
Con referencia a la evolución según la respuesta al tratamiento recibido (tabla 5) se encontró que 39 pacientes (62,9%) fallecieron en diferentes períodos (desde menos de un año hasta más de 5), que 22 (35,5 %) estaban vivos cuando se realizó este estudio y que se desconocía el estado de 1 de ellos (1,6 %).
Tabla 5. Evolución según respuesta al tratamiento
|
Fallecidos |
No. |
% |
|
Menos de un año |
18 |
29 |
|
1 |
10 |
16,1 |
|
2 |
7 |
11,2 |
|
3 |
1 |
1,6 |
|
4 |
1 |
1,6 |
|
5 |
1 |
3,2 |
|
Desconocida |
1 |
1,6 |
|
Total |
39 |
64,3 |
En nuestro trabajo se halló un ligero predominio de los tumores en el sexo femenino, pero en la literatura revisada 8 se plantea que en los primeros 10 años de vida prevalecen en el masculino en una relación de 1,1:1, para después de ese intervalo presentarse por igual en ambos. Asimismo, nuestros resultados en cuanto a la edad coinciden con lo obtenido por otros autores, 8 quienes señalan que la mayor incidencia es por encima de los 6 años, con variaciones considerables a medida que avanza la edad, como ocurrió en nuestra casuística, en la cual los escolares fueron los más afectados. La detección de un tumor cerebral en un menor de 5 años no es un hallazgo frecuente, pero tampoco raro, pues en nuestra serie se diagnosticó en un número importante de sus integrantes.
La mayor cifra de niños atendidos correspondió a la provincia de Santiago de Cuba, seguidos muy a distancia por los de Guantánamo y las restantes, lo cual se explica por ser este un servicio territorial, al que asisten pacientes de todas las provincias orientales; sin embargo, no pudimos comparar la procedencia con lo expuesto en los estudios revisados sobre el tema, pues en ninguno se toma en cuenta esta variable, si bien existe consenso en que se trata de un tumor sólido muy común.
En Alemania, la tasa de estos neoplasmas en la población en general es de 31,0 por cada 100 000 habitantes; y en Cuba, de 1,3 en los niños menores de 16 años, también por cada 100 000 habitantes. 9
Las principales manifestaciones clínicas encontradas por nosotros concuerdan con las citadas en otras experiencias: vómitos, cefalea, dificultad para la marcha y afectación de los pares craneales V y VII. Al respecto se sabe que los síntomas y signos dependen de la edad, y aunque la dilatación de un cráneo en crecimiento condiciona un retardo en la aparición de estos, suelen predominar los elementos clínicos de hipertensión endocraneana. 10
La evolución desfavorable de los tumores localizados en el tronco cerebral está en consonancia con lo observado en nuestra serie, ya que en esta localización se afectan estructuras vitales y resulta muy difícil el acceso quirúrgico, por lo que a pesar de las radiaciones y la quimioterapia, la mayoría de los pacientes fallecen. 10, 11 Los tratamientos aplicados según protocolos contemplan: vincristina, endosan, procarbazina y CCNU, con resultados muy poco favorables; pero el uso de cisplatino, endosan y citosar ha propiciado una mejor evolución, aunque se espera que el empleo actual de carboplatino y vp16 sea más halagüeño en ese sentido. En los niños con astrocitomas, atendidos en nuestro Servicio, la evolución favorable fue la descrita cuando el tumor no se ha extendido demasiado e invadido otras estructuras; mientras que en el caso de los meduloblastomas, los resultados desfavorables se debieron a que estos se pueden presentar con una frecuencia de 25 % entre los tumores del sistema nervioso central y suelen causar la muerte en 80 % de los afectados, por lo cual se impone trabajar en la aplicación de los nuevos planes terapéuticos para obtener una mejoría mayor. 11
En relación con la respuesta al tratamiento, si bien más de la mitad de los pacientes murieron antes del año del diagnóstico, debe señalarse que 35,5 % se mantenían vivos después de 5 años. Acerca de ello, diversos autores 12 plantean que alrededor de 45 % sobreviven asintomáticos; pero otros 13 estiman que esa proporción fluctúa entre 35 - 40 %, de modo que no difieren mucho de nuestros hallazgos.
Finalmente insistimos en la importancia de identificar precozmente los signos y síntomas que alertan sobre la posible presencia de estos tumores, a fin de lograr una mejor evolución clínica y prolongar la supervivencia de los afectados.
Tumors of Central Nervous System in Childhood
To evaluate the characteristics of the Central Nervous System Tumors in the childhood, all the cases attending the Provincial Oncohematology Service at the Northern Teaching Children Hospital in Santiago de Cuba, from January, 1990 to December, 2000 were studied . A frequency of important presentation was observed in the school age and also a slight prevalence in the female sex. The clinical manifestations were evaluated, with a prevalence of vomits, cephalea, difficulty for walking, cranial pairs affection, and in a general sense, there were elements which make us think on an endocranial hypertension, we also find the infratentorial localization of these tumors. The patients that evolved toward death were those cases of tumors located in the cerebral trunk. The importance of new treatment protocols as well as the identification of signs and symptoms are derived from the results of this study to carry out an early diagnosis.
Subject headings: CHILD; NERVOUS SYSTEM NEOPLASMS; RADIOTHERAPY; DRUG THERAPY;
HOSPITALS, PEDIATRIC
Limits: HUMAN-CHILD
2. Young J, Millar R. Incidente of malignant tumors in US children. Cancer 1985;86:260-7.
3. Nelson WE, Vaughan VC, Behrman RE. Neoplasias cerebrales. En: Tratado de pediatría. México, DF: Mc Graw Hill Interamericana, 1998:2152-4.
4. Pizo PA, Poplack DG. Tumors of de central nervous system. En: Principles and practice of pediatric oncology. New York: The Academy Press, 1993:633-40.
5. Jiménez MJ, González QJ, Morales LJ, Alfonso LG. Neoplasias del sistema nervioso central. En: Normas de radioterapia oncológica. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1996:15-25.
6. Pascual JE. Tumores del sistema nervioso central. En: Temas de neurología pediátrica. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1983:30-40.
7. Programa Nacional de Cáncer Infantil. Protocolo de tratamiento de tumores cerebrales tipo PNET y meduloblastoma. La Habana: INOR, 2001:10-7.
8. Pascual JE. Tumor intracraneal. En: Temas de neuropediatría. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1999:111-20.
9. García DM, Latifí HR. Astrocitomas of the cerebellum in children. J Neurosurg 1989;71:661-3.
10. Fenichel GM. Clinical pediatric neurology 1990;30-35.
11. Clark CW. Disorder or cerebrospinal fluid circulation and edema. Current opinion in neurology and neurosurgery . J Neurol Neurosurg 1998;5:22-4.
12. Adams RD. Principles of neurology. New York: Mc Graw Hill, 1989: 54-60.
13. Kramer S. The value of radiation and quimiotherapy in tumors of the central nervous system. J Neurosurg 1998;75:284-6.
Dra. Odis Taquechel Candebat Hospital Infantil Norte Calle 8, entre 9 y 11, Reparto Fomento, Santiago de Cuba
1
Especialista de I Grado en Pediatría. Profesora Consultante
2
Especialista de I Grado en
Pediatría. Profesor Asistente
3
Especialista de I Grado en
Oncología
CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO
Taquechel Candebat O, Corral Pacheco N, Verdecia Jarque M, Legrá Rodríguez R, Pérez Arocha P. Tumores del sistema nervioso central en la infancia [artículo en línea]. MEDISAN 2003;7(4). <http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol7_4_03/san06403.htm> [consulta: fecha de acceso].