Centro de
Cirugía Cardiovascular
Dra. Zoraida Salazar Verdecia, 1 Dr.
Julio César Martí Pérez, 2 Dr. Justo Moisés Peña Reyes, 3
La válvula mitral está formada por 4
componentes: el anillo, las válvulas anteriores o aórticas, la válvula
posterior o mural y las cuerdas tendinosas y músculos papilares.
Como su nombre indica, la válvula
mitral con doble anillo posee 2 orificios, generalmente de diferentes tamaños: uno en sentido medial y otro lateral,
causados por un puente de tejido fibroso entre las 2 válvulas o por un déficit
de tejido valvular comisurado, que resulta en un orificio accesorio, aunque en
raras ocasiones se deriva de una perforación en una de las válvulas. El aparato tensor puede ser normal, estenótico
o insuficiente. También puede encontrarse un doble orificio en las válvulas
auriculoventriculares, atribuible a un defecto de reptación auriculoventricular
parcial.
Paciente de 10 años de edad, sexo
femenino, raza blanca y procedencia urbana, con antecedentes de buena salud,
que hace 2 años se le auscultó un soplo cardíaco en un examen físico habitual, de
cuyo estudio se pudo diagnosticar la cardiopatía congénita asintomática que
padece hasta la fecha.
Datos positivos en el examen
físico
-
Aparato
cardiovascular
. Inspección y palpación: Precordio normoconfigurado; latido de la
punta no visible, pero sí palpable en quinto espacio intercostal izquierdo, en
línea media mamilar, sin frémito alguno.
. Auscultación: Ruidos cardíacos audibles
y rítmicos. Primer y segundo ruidos normales, sin tercer ni cuarto tonos. Soplo
holosistólico III/VI en chorro de vapor, con epicentro en foco mitral, que se
irradia al borde esternal izquierdo y a la línea axilar media. Frecuencia cardíaca: 96 latidos por minuto y
tensión arterial de 100/60 mm de Hg.
Exámenes
complementarios
Electrocardiograma: Ritmo sinusal; frecuencia cardíaca:
82 latidos/min; eje: + 60°; signos
de crecimiento auricular izquierdo ligeros.
Radiografía de tórax
anteroposterior: Partes
blandas y óseas normales; moderados signos de crecimiento de aurícula izquierda
y congestión venosa pulmonar.
Ecocardiograma
Septum:
Ventrículo izquierdo en sístole :
Ventrículo izquierdo en diástole:
Aorta:
Fracción de
eyección: 64,1 %
Área de chorro mitral: 2,56 cm2
Área de aurícula izquierda: 8,77 cm2
Anillo mitral:
Relación chorro mitral/aurícula izquierda: 0,29
Ventrículo derecho en diástole:
Ventrículo derecho en sístole:
Tronco de
arteria pulmonar:
Acortamiento
fraccionario: 34,5 %
Rama izquierda de arteria
pulmonar:
Rama derecha
de arteria pulmonar:
Aurícula
izquierda:
Aurícula
derecha:
Se observó
dilatación de cavidades izquierdas, orígenes coronarios normales, no defectos
septales, arco aórtico permeable, contractilidad global conservada, drenajes
venosos normales, así como válvula mitral engrosada, elongada e incompetente. En eje corto se apreciaron 2
orificios mitrales independientes, uno medial y otro lateral, sin más anomalías
estructurales asociadas.
Ecocardiografía Doppler continua: Gradiente pico mitral:
Gradiente medio
mitral:
Ecocardiografía Doppler a color: Chorro de regurgitación
mitral doble, excéntrico, que discurre por la pared lateral de la aurícula
izquierda y alcanza su porción media.
El orificio mitral doble
es una cardiopatía congénita poco frecuente, cuya presentación aislada resulta
excepcional, pues suele concomitar con otros procesos como canal
auriculoventricular parcial o completo, coartación de la aorta, tetralogía de
Fallot, comunicación interauricular o interventricular, anomalía de Ebstein y ductus arterioso persistente.
Esta enfermedad constituye
una grave anomalía anatómica, ya que pueden afectarse las válvulas, el aparato
subvalvular y los músculos papilares. Se describen 2 variedades:
Tipo 1: Asociada al
canal auriculoventricular, es causada por un puente fibroso que divide la
válvula en 2 orificios.
Tipo 2: Corresponde a
las formas aisladas y se vincula con duplicación valvular (como en el caso descrito
en el presente trabajo).
En una revisión de 10 años de los archivos
del Instituto de Cardiología de México solo se encontró el registro de un
paciente con doble anillo mitral, que al igual que el informado en este
artículo, no se acompañaba de otro defecto cardiovascular congénito. 1 - 5
Todos los datos obtenidos confirmaron el
diagnóstico de un doble orificio mitral con insuficiencia mitral moderada (figura) en la niña objeto de estudio.
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Salazar
Verdecia Z, Martí Pérez JC, Peña Reyes JM, Llauger