Hospital
General “Dr. Juan Bruno Zayas”
Síndrome de Potter
Dra. Tania Margarita Poulot Duradez, 1 Dra.
Erlys Mengana López, 2 Dr. Emilio Galano
Stivens, 3 Téc. Saydi
Silvera Delfín,4 Dra. Rosa Maria Sierra
Fonseca 5
La doctora Potter, al estudiar 12 000
autopsias en el Hospital Lying-Inn
de Chicago, encontró 50 fetos y lactantes sin uréteres y riñones bilaterales.
Cuando publicó sus primeros 20 casos en 1946, señaló que todos mostraban una
característica especial y decidió denominarlo como síndrome de Potter; conjunto de hallazgos asociados a insuficiencia
renal en el feto y a la ausencia de líquido amniótico. 1
Esta afección
confiere una apariencia típica al recién nacido, determinada por la disminución
del mencionado líquido (oligoamnios), lo cual impide
la amortiguación del feto contra las paredes del útero, de modo tal que en esta
condición, la presión uterina ocasiona una apariencia facial típica (fascie de Potter), que se
reconoce por:
·
Ojos
ampliamente separados, con pliegues epicantos; puente
nasal amplio, implantación baja de las orejas y mentón pequeño (figura 1).
· Debido al limitado espacio intrauterino, extremidades anormales, en
posición anormal o contracturadas.
·
Detención del desarrollo de los pulmones (hipoplásicos),
de forma que no funcionan adecuadamente al nacimiento. 1, 2
En el síndrome de
Potter, el defecto primario es la insuficiencia renal
prenatal, ya sea por incapacidad de los riñones para desarrollarse (agenesia
renal bilateral) o por otro tipo de enfermedad que provoca su insuficiencia. En
condiciones normales, los riñones producen el líquido amniótico (como también la orina) y la ausencia
de este constituye la causa de la apariencia típica del síndrome. Pueden ayudar
a confirmar el diagnóstico los siguientes síntomas, signos y resultados de exámenes
complementarios:
Síntomas
· Fascie de Potter
( descrita anteriormente )
· Ausencia de gasto urinario
· Deficiencia respiratoria
Signos
· Pulmones rígidos durante el proceso
de reanimación, que requieren de alta presión para ventilarse.
· Oligoamnios
· Anomalías urogenitales
Exámenes
complementarios
· Ultrasonografía fetal (para la madre antes del parto):
Puede mostrar la falta de líquido amniótico, así como la de riñones en el feto
o con graves anomalías.
· Radiografías de abdomen y pulmones (
del recién nacido )
· Gasometría arterial.
Debido a que esta
afección es solo vista por neonatólogos, ginecólogos y patólogos, nos propusimos
dar a conocer este interesante caso.
Caso clÍnico
Paciente de 35
años de edad, con 2 gestaciones, un parto y ningún aborto, a quien se
diagnosticó un grave oligoamnios mediante ultrasonografía y feto con las características de un síndrome
de Potter. La
“captación médica” de la grávida se produjo a las 9 semanas de su embarazo.
Los resultados de
ambos exámenes ultrasonográficos fueron:
- En el primero: feto
único cefálico, diámetro biparietal de
- En el segundo: feto único cefálico, diámetro biparietal de
La atención
prenatal hasta las 38 semanas no reveló alteraciones en cuanto al desarrollo de
la gestación, hasta que se indicó una ecografía, cuyas imágenes mostraron evidente
oligoamnios; ambos riñones aumentados de tamaño (figura 1), muy ecogénicos
y con mala delimitaciòn corticomedular,
hipoplasia pulmonar, placenta anterior, diámetro biparietal de
Se analizó el
caso con los integrantes del equipo de obstetras y se decidió inducir el parto,
lo cual se ejecutó sin dificultad alguna hasta extraer un feto muerto con las
siguientes características anatómicas y morfológicas:
·
Fascie de Potter tipo I (figura
1)
·
Pie
varo equino (figura 1)
·
Hipoplasia pulmonar bilateral. Peso pulmonar: 20 g cada uno
·
Riñones
poliquísticos gigantes (28 x 11 x
·
Ausencia
de vejiga y uréteres ciegos
Figura 2. Fascie de Potter y pie varo equino
Figura 3.
Hipoplasia pulmonar
Figura 4. Quistes de los tubos colectores distales
Comentarios
En este síndrome,
la pelvis renal, los cálices, las papilas y el tejido conjuntivo son normales,
lo cual indica que la función renal intrauterina precoz es adecuada y que la morbosidad
no actúa al comienzo de la gestación.
La anomalía
primaria se produce en los túbulos colectores, que se
alteran en algún momento durante la segunda mitad de la gravidez y originan una
dilatación sacular o cilíndrica de estos. También puede
haber elongaciones de los conductos biliares y fibrosis periportal.
3, 4
La enfermedad
como tal se presenta en 1 de cada 14 000 nacidos vivos, pero en nuestro hospital
fue el primer caso encontrado desde 1996 hasta el 2004 en 30 957 niños que
nacieron durante esos años, para 0,003 % del total. Según la edad del paciente y el momento de su presentación
clínica, la afección ha sido clasificada en 4 grupos: perinatal, neonatal, infantil y juvenil. 3 -.6
Constituye un
proceso autosómico recesivo. 1, 2 Existen otras
variedades del síndrome de Potter, entre ellas:
·
El
tipo II o multiquistosis renal: Enfermedad parenquimatosa
renal frecuente en el recién nacido y la segunda causa de masa abdominal
neonatal. Es esporádica y su recurrencia familiar resulta rara (3-5 %). 7
·
El
tipo III o poliquistosis juvenil o del adulto
·
El
tipo IV: Riñón displásico, consecutivo a obstrucción del órgano.
Al excluir los variados
tipos de la enfermedad, para el diagnóstico diferencial debe tomarse en cuenta
la hidronefrosis provocada por una obstrucción
orgánica, 8 , 9 que habitualmente se reflejaría a través de:
- Parénquima renal
visible
-
Quistes
no esféricos y radiados desde la pelvis renal
-
Uréteres
dilatados (cuando la obstrucción se encuentra en la unión vesicouretral
o por debajo de ella)
-
Visualización
de quistes comunicantes con la pelvis renal
El síndrome de Potter es una enfermedad mortal, pues la agenesia renal bilateral
y los pulmones hipoplásicos son incompatibles con la
vida.
Referencias bibliogrÁficas
<
http://www.n/m.nih.gov.medlineplus/spanish/ency/article/001268.htm.12/10/2001>
[consulta: 19 abril 2004].
2. Schofield D, Cotran RS. Enfermedades durante
la lactancia y la niñez. Malformaciones congènitas. En: Patologìa estructural
y funcional. 6 ed. Barcelona; Interamericana de España,
1999:491-2.
3. Sanders RC, Hartman DS. The sonographic distinction between neonatal multicystic kidney and hidronefrosis. Radiology1984;151:621-5.
4. Martínez TP, Montalvo JJ, Barró EM, Pierna C, Estudio ecográfico
prenatal del síndrome de Potter. Ultrasonido 1986;
2:55-60.
5. Warkanny J.
Congenital cystic disease of the kidney.
6. Keiner B, Filly RA, Callen PW. Multicystic dysplastic kidney: observation of contralateral disease in
the fetal population. Radiology 1990;161:27-32.
7. Dungan JS, Fernández MT, Abbit PL. Multicystic dysplastic kidney: natural history of prenatally
detected cases. Prenatal
Diagn 1990;10(3):175-82.
8.
Rizzo N., Gabrielli
S, Pilu G. Prenatal diagnosis and obstetrical
management of multicystic dysplastic
kidney disease. Prenatal Diag 1990;7:109-12.
9.
Stuck KJ, Koff SA, Silver
TN. Ultrasonic features of multicystic
dysplastic kidney: Espander diagnostic criteria. Radiology 1992;163:217-20.
Dra. Tania Margarita
Poulot Duradez. Hospital General “Dr. Juan
Bruno Zayas”, Avenida Cebreco
s/n, Reparto Pastorita, Santiago de Cuba
CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO
Poulot Duradez TM, Mengana López E, Galano Stivens E,
Silvera Delfín S, Sierra Fonseca RM. Síndrome de Potter [artículo en línea].
MEDISAN 2005;9 (3). <http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol9_3_05/san08305.htm>
[consulta: fecha de acceso].